DGIM Innere Medizin
Autoren
Frank Weidemann und Georg Ertl

Aortenisthmusstenose

Die Aortenisthmusstenose ist eine kongenitale Gefäßfehlbildung, bei der es zur Einengung der Aorta im Aortenbogen im Bereich des Ligamentum arteriosum kommt. Je nach Lokalisation der Stenose in Bezug auf den Ductus arteriosus Botalli kann eine präduktale und eine postduktalen Aortenisthmusstenose unterschieden werden. Bei der präduktalen Aortenisthmusstenose kann sich schon sehr früh eine lebensbedrohliche Symptomatik mit verstärktem Neugeborenenikterus, Nierenversagen mit fehlender Urinausscheidung und eine kardiale Schocksymptomatik entwickeln. Die postduktale Form bleibt häufig jahrelang symptomlos, sie kann klinisch durch Hypertonie, Kopfschmerzen und Claudicatio intermittens auffällig werden. Zur Diagnostik gehören u. a. Auskultation, Messung der Blutdruckdifferenz, EKG und Echokardiografie. Der Goldstandard zur Darstellung der Aortenisthmusstenose ist die Magnetresonanztomographie. Therapie der Wahl bei der hämodynamisch relevanten symptomatischen Aortenisthmusstenose ist die schnelle operative Korrektur.

Einleitung

Die Aortenisthmusstenose ist eine kongenitale Gefäßfehlbildung, bei der es zur Einengung der Aorta im Aortenbogen im Bereich des Ligamentum arteriosum kommt. Dieser Erkrankung können ein ganzes Spektrum von Einengungen zugrunde liegen, von meist nur kurzstreckigen Stenosen bis zur kompletten Hypoplasie des Aortenbogens (Kenny und Hijazi 2011; Warnes et al. 2008a). Die Aortenisthmusstenose kann alleinstehend sein, findet sich aber auch in Verbindung mit anderen angeborenen Herzvitien wie zum Beispiel beim Turner-Syndrom. Im Rahmen aller angeborenen Herzfehler tritt sie bei ca. 6 % auf (Inzidenz 1/2500 Neugeborenen) (Warnes et al. 2008a, b).

Pathophysiologie

Anatomisch wird eine präduktale von einer postduktalen Aortenisthmusstenose unterschieden. Diese Unterteilung richtet sich nach der Lokalisation der Stenose in Bezug auf den Ductus arteriosus Botalli (Abb. 1). Sie ist insbesondere sinnvoll, weil sie eng mit der Symptomatik und der Prognose zusammenhängt (Warnes et al. 2008b, c). Sehr selten sind Lokalisationen proximal zur linken Subclavia oder Carotis oder in der abdominellen Aorta.
Bei der präduktalen Aortenisthmusstenose, auch infantile Form genannt, führt die Stenosierung der Aorta zu einem erhöhten linksventrikulären Strömungswiderstand. Diese Mehrbelastung des linken Ventrikels (LV) kann zur Linksherzinsuffizienz führen, was sich insbesondere in Dyspnoe äußert. Bei dieser Form der Aortenisthmusstenose bleibt der Ductus arteriosus nach der Geburt häufig offen. Dies führt zu einer Beimischung von venösem, nicht oxygeniertem Blut in die Aorta distal der Stenose und damit in die gesamte untere Körperhälfte, die sich dann zyanotisch darstellt. Im Rahmen der unzureichenden Organversorgung mit Sauerstoff können die Patienten ein prärenales Nierenversagen entwickeln. Eine ausgeprägte Blutdruckdifferenz zwischen oberer und unterer Körperhälfte, die ansonsten typisch für die Aortenisthmusstenose ist, zeigt sich bei dieser Form nicht, da die Aorta distal der Stenose über den Ductus arteriosus aus dem rechten Herzen mitversorgt wird.
Bei der postduktalen Aortenisthmusstenose, auch adulte Form genannt, befindet sich die Stenose nach dem Abgang des Ductus arteriosus Botalli. Je nach Schweregrad der Stenose wird die untere Körperhälfte mehr oder weniger über Kollateralen der Arteriae thoracicae internae und intercostales mit Blut versorgt. Diese sind daher erweitert und verursachen Rippenusuren, die im Thorax-Röntgenbild nachweisbar sind. Da der Ductus arteriosus Botalli in diesem Fall in der Regel verschlossen ist, kommt es nicht zur Beimischung nicht oxygenierten Blutes in den Körperkreislauf. Es findet sich aber das erwähnte charakteristische Blutdruckdefizit: An den Armen ein hoher Blutdruck mit deutlich tastbaren Pulsen, an den Beinen dagegen ein relativ niedriger Blutdruck mit schwachen Pulsen (Hager 2009).

Symptomatik

Insbesondere bei der präduktalen Aortenisthmusstenose kann sich schon in den ersten Lebenstagen im Laufe der Kreislaufumstellung eine lebensbedrohliche Symptomatik einstellen (Warnes et al. 2008b, c). Die Organe der unteren Körperhälfte werden nur unzureichend mit arteriellem Blut versorgt, unter anderem auch die Leber, weshalb es nicht selten zu einem verstärkten Neugeborenenikterus kommt, und die Niere, was zum Nierenversagen mit fehlender Urinausscheidung führen kann (Warnes et al. 2008b, c). Durch den erhöhten Widerstand, gegen den der linke Ventrikel arbeiten muss, entsteht schon sehr früh eine kardiale Schocksymptomatik mit blassem Aussehen der Neugeborenen.
Die postduktale Form der Aortenisthmusstenose bleibt häufig jahrelang symptomlos und zeigt sich klinisch auffällig durch eine Hypertonie im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter. Manchmal leiden diese Patienten aufgrund des erhöhten Blutdrucks unter Kopfschmerzen und entwickeln eine Claudicatio intermittens beim Laufen (Warnes et al. 2008a).

Diagnostik

Auskultatorisch kann man manchmal ein Systolikum am Rücken unterhalb des linken Skapula hören. Wenn der Patient schon ausgeprägte Kollateralgefäße entwickelt hat, hört man zusätzlich ein kontinuierliches Geräusch parasternal (Warnes et al. 2008a).
Der Blutdruck sollte grundsätzlich am rechten Arm gemessen werden, weil die linke Arteria subclavia manchmal im Rahmen der Stenosierung mitbetroffen ist. Der Nachweis der Blutdruckdifferenz zwischen oberer und unterer Extremität hat Fehlerquellen. Die Blutdruckmessung am Bein mit der normalen Oberarmmanschette kann den Blutdruck um bis zu 100 mmHg überschätzen. Andererseits ist der systolische Blutdruck am Bein normalerweise 10–20 mmHg höher als am Arm.
Im EKG zeigen sich Zeichen für eine LV-Belastung mit einem positiven Sokolow-Lyon-Index und T-Negativierungen über der Vorderwand. Im Rahmen einer 24-Stunden-Blutdruckmessung zeigt sich ein arterieller Hypertonus mit deutlichen Blutdruckspitzen und eine fehlende Nachtabsenkung (Warnes et al. 2008a; Pees et al. 1999).
Die Echokardiografie ist zum Teil nicht wegweisend für die direkte Darstellung der Aortenisthmusstenose. Bei Neugeborenen kann ein suprasternales Anschallfenster hilfreich sein, um die Stenose und die Flussbeschleunigung nachzuweisen (Warnes et al. 2008a). Außerdem können auch begleitende Vitien wie ein Atriumseptumdefekt oder Ventrikelseptumdefekt nachgewiesen werden (Warnes et al. 2008a).
In der Röntgenaufnahme beim Neugeborenen kann sich eine Herzvergrößerung mit Lungenstauung zeigen (Pees et al. 1999). Weiterhin kann man bei Jugendlichen und Erwachsenen Rippenusuren als Folge des Kollateralkreislaufes im Röntgenbild darstellen.
Der Goldstandard zur Darstellung der Aortenisthmusstenose ist die Magnetresonanztomographie (Wintersperger et al. 2011). Grundsätzlich sollte jeder Patient, bei dem eine Aortenisthmusstenose vermutet wird, zumindest einmalig mittels Magnetresonanztomographie untersucht werden (Warnes et al. 2008a). Durch die Flussmessungen ist eine Gradientenabschätzung möglich, und gleichfalls kann eine 3D-Rekonstruktion durchgeführt werden (Video 1) (Wintersperger et al. 2011).
Die invasive Herzkatheteruntersuchung beim Neugeborenen ist zur Diagnostik einer alleinigen Aortenisthmusstenose nur selten indiziert, jedoch wichtig, wenn weitere Herzvitien vorliegen (Pees et al. 1999).

Therapie

Die präduktale Aortenisthmusstenose hat unbehandelt eine Letalität von 60–90 % bereits im Säuglingsalter. Therapie der Wahl bei der hämodynamisch relevanten (Peak-to-Peak-Gradient >20 mmHg) symptomatischen Aortenisthmusstenose ist die schnelle operative Korrektur (Warnes et al. 2008a, b). Auch die postduktale Form führt bei entsprechend starker Ausprägung zu einer Einschränkung der Lebenserwartung. Deshalb sollten Patienten mit einer Aortenisthmusstenose sorgfältig überwacht und therapiert werden.
Eine operative Korrektur sollte trotz des zunächst geringen Beschwerdebildes möglichst vor dem sechsten Lebensjahr in Erwägung gezogen werden (Godart 2007). Grundsätzlich sollte eine sorgfältige Diagnostik- und Therapieplanung im Team zwischen Pädiatern und Kinderchirurgen erfolgen. Bei Re-Stenosen und bei älteren Patienten ist die Ballondilatation mit dem Herzkatheter und evtl. eine Stentimplantation indiziert (Burkhard-Meier et al. 1998). Weiterhin sollte im Rahmen der medikamentösen Therapie der Blutdruck gut kontrolliert werden (Hager 2009). Auch auf die Endokarditisprophylaxe ist zu achten, solange die Patienten noch nicht operativ oder interventionell versorgt sind (Warnes et al. 2008a). Die Lebenserwartung eines Aortenisthmusstenosepatienten ist bei früher Erkennung und Korrektur heute als normal anzusehen (Godart 2007; Burkhard-Meier et al. 1998).

Video/Audio

Below is the link to the Video/Audio.
Video 1
Angiographie mittels Kernspintomografie von einer postduktalen Aortenisthmusstenose. Zu sehen ist die Verengung der Aorta distal des Aortenbogens
Literatur
Burkhard-Meier C, Deutsch HJ, Hartmann I, Hopp HW, Erdmann E (1998) The treatment of aortic isthmus stenosis in adults using balloon dilatation and stent implantation. Dtsch Med Wochenschr 123(12):361–365CrossRefPubMed
Godart F (2007) Management of aortic coarctation at the adult age. Arch Mal Coeur Vaiss 100(5):478–483PubMed
Hager A (2009) Hypertension in aortic coarctation. Minerva Cardioangiol 57(6):733–742PubMed
Kenny D, Hijazi ZM (2011) Coarctation of the aorta: from fetal life to adulthood. Cardiol J 18(5):487–495CrossRefPubMed
Pees C, Haas NA, Lange PE (1999) The clinical diagnosis of aortic isthmus stenosis. Dtsch Med Wochenschr 124(45):1329–1334CrossRefPubMed
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, Del Nido P, Fasules JW, Graham TP Jr, Hijazi ZM, Hunt SA, King ME, Landzberg MJ, Miner PD, Radford MJ, Walsh EP, Webb GD (2008a) ACC/AHA 2008 Guidelines for the management of adults with congenital heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines for the management of adults with congenital heart disease). Circulation 118(23):2395–2451CrossRefPubMed
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, del Nido P, Fasules JW, Graham TP Jr, Hijazi ZM, Hunt SA, King ME, Landzberg MJ, Miner PD, Radford MJ, Walsh EP, Webb GD, Smith SC Jr, Jacobs AK, Adams CD, Anderson JL, Antman EM, Buller CE, Creager MA, Ettinger SM, Halperin JL, Krumholz HM, Kushner FG, Lytle BW, Nishimura RA, Page RL, Riegel B, Tarkington LG, Yancy CW (2008b) ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Developed in collaboration with the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 52(23):e143–e263CrossRefPubMed
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, del Nido P, Fasules JW, Graham TP Jr, Hijazi ZM, Hunt SA, King ME, Landzberg MJ, Miner PD, Radford MJ, Walsh EP, Webb GD (2008c) ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease). Circulation 118(23):e714–e833CrossRefPubMed
Wintersperger BJ, Theisen D, Reiser MF (2011) MRI for therapy control in patients with aortic isthmus stenosis. Radiologe 51(1):23–30CrossRefPubMed