Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
W. Stöcker und W. Schlumberger

Autoantikörper gegen Sm

Synonym(e)
Sm-Antikörper; Anti-Sm-Antikörper; Anti-Sm
Englischer Begriff
anti-Sm antibodies
Definition
Die Bezeichnung des Anti-Sm-Antikörpers ist abgeleitet vom Namen des Indikatorpatienten Smith. Bei den korrespondierenden Antigenen handelt es sich um eine Gruppe von 7 als Core-Proteine B/B’, D1, D2, D3, E, F und G bezeichnete Bestandteile kleiner Ribonukleoproteine („small nuclear ribonucleoproteins“, snRNP). Der RNA-Anteil wird in Abhängigkeit vom chromatografischen Verhalten als U1, U2, U4 und U5 bezeichnet und die Ribonukleoproteine entsprechend als U1-,U2-, U4- und U5-snRNP. Autoantikörper gegen Sm können gegen eines oder mehrere der Core-Proteine gerichtet sein.
Funktion – Pathophysiologie
Autoantikörper gegen Sm besitzen eine hohe Spezifität für den systemischen Lupus erythematodes.
Untersuchungsmaterial
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Autoantikörper gegen Sm zeigen im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) auf HEp-2-Zellen in der Regel eine grobgranuläre, manchmal auch eine mittel- bis feingranuläre Fluoreszenz, die über den gesamten Zellkern verteilt ist, aber die Nukleoli freilässt. In Mitosezellen sind die kondensierten Chromosomen dunkel, die Peripherie zeigt eine fast homogene, glatte Fluoreszenz. Gewebeschnitte der Primatenleber weisen ebenfalls eine granuläre Fluoreszenz auf, die Nukleoli sind ausgespart. Autoantikörper gegen U1-nRNP und Sm reagieren mit der Primatenleber ebenso stark wie mit HEp-2-Zellen, im Gegensatz zu Antikörpern gegen Ro/SS-A (Autoantikörper gegen SS-A) und La/SS-B (Autoantikörper gegen SS-B).
Bei einem positiven Resultat im IIFT kann zur genauen Identifizierung des Zielantigens ein monospezifischer Enzymimmunoassay (Enzyme-linked Immunosorbent assay, Chemilumineszenz-Immunoassay) oder Immunblot (Linienblot) mit nativ aufgereinigten Sm-Antigenen oder ein Western blot mit Zellkernantigenen eingesetzt werden.
Referenzbereich – Erwachsene
Referenzbereich – Kinder
S. Erwachsene.
Interpretation
Autoantikörper gegen Sm besitzen eine hohe Spezifität für den systemischen Lupus erythematodes. Sie sind neben Autoantikörper gegen Doppelstrang-DNA, Autoantikörper gegen Nukleosomen und Autoantikörper gegen ribosomale Phosphoproteine als pathognomonisch für diese Erkrankung einzustufen, kommen aber nur bei 5–40 % der Patienten vor (Kaukasier 8 %, Negroide 30 %).
Literatur
Tan EM, Chan EKL, Sullivan KF et al (1988) Antinuclear antibodies (ANAs): diagnostically specific immune markers and clues toward the understanding of systemic autoimmunity. Clin Immunol Immunopathol 47:121–141CrossRefPubMed
Zieve GW, Khusial PR (2003) The anti-Sm immune response in autoimmunity and cell biology. Autoimmun Rev 2(5):235–240CrossRefPubMed