Geburtstraumatische Lähmungen

Bei ausgeprägten proximalen Nervenläsionen kommt es bei der Nervenregeneration in verletzten, neuromatösen Nervenabschnitten zur Vermischung der regenerierenden Minifaszikel und demnach zu Mischreinnervationen, entweder unter gleichgesinnten Muskeln (Agonisten), aber auch mit Gegenspielern (Antagonisten). Wird nun der proximale Nerv aktiviert, entsteht ein Signal, das über das Neurom gleichzeitig zu den Gegenspielern gesandt wird und demnach gleichzeitig gegenläufige Muskeln aktiviert. Das Resultat ist eine langsam beginnende, wie eingesteifte, gebremste Bewegung, die bei zunehmender Anstrengung dann ins Stocken gerät und aufhört. Der Armanteil bleibt auf halber Bewegungsstrecke „stecken“.

Über ein parallel an beiden Gegenspielern abgeleitetes Oberflächenelektromyogramm kann man diese Koaktivierung dokumentieren und im Rahmen der Therapie auch gut die Einwirkung von Botulinumtoxin in den Antagonisten objektivieren, dies auch im Langzeitverlauf.

Diese pathologischen Kokontraktionen können beim Ablauf des skapulohumeralen Rhythmus an der Schulter oder (sehr sichtbar) bei gängigen Bewegungsmustern der Ellenbogenbeugung erheblich stören und so zum Beispiel eine typische Hand-zu-Mund-Bewegung verhindern, obwohl jeder Muskel für sich gut ausgebildet und nerval ansteuerbar ist.

Das Lernprogramm der üblichen, von den Altersstadien abhängigen Bewegungsmuster wird durch all diese Phänomene gestört, und das reifende Gehirn erhält sicher eine Anzahl Fehlermeldungen, die es dynamisch zu kompensieren sucht. Sehr schnell entwickelt das Kleinkind also ausgleichende Bewegungsmuster, indem normal entwickelte Muskeln schwächere unterstützen oder unmögliche Bewegungsketten durch Umgehungsbewegungen ersetzt werden (als Beispiel die Trompeter-Hand-zu-Mund-Bewegung (Trompeter-Zeichen) beim Ausbleiben eines kräftigen M. biceps und fehlender aktiver Außenrotation der Schulter). Letztere können im Lauf der Zeit verschwinden, wenn die schwachen Muskeln regenerieren oder Muskeltransfers „nachhelfen“.

Manche Störungen, insbesondere zum Beispiel unbewusste Ausgleichsbewegungen wie das Schwingen der Arme beim Laufen und Rennen, fehlen bei diesen Kindern und werden erst in der Pubertät „eingeholt“; jahrelang sorgen sich die Eltern, dass der Arm beim Rennen an den Körper in einer Schonhaltung geparkt wird, die an den ursprünglichen Lähmungszustand erinnert und demnach die Angehörigen immer wieder beunruhigt.

Bei schweren und insbesondere anfangs nur unzureichend versorgten Lähmungen werden die Kompensationsmuster, die durchaus den ganzen Oberkörper einbeziehen können, zum bleibenden Ergänzungsmerkmal der Bewegungsabläufe – viele Physiotherapeuten fürchten aufgrund der Fehlhaltung des Rumpfes eine skoliotische Entwicklung der Wirbelsäule.

Ist bei einer ausgeprägten Plexusparese auch das Zwerchfell einseitig beeinträchtigt (Schädigung der Wurzel C4 und des daraus entspringenden N. phrenicus), was sich häufig durch wiederholte Atemwegsinfekte zeigt? Ist das Auge im Sinn einer Horner-Trias bei einer kompletten Plexusparese mitbeteiligt (Ptose des Oberlides, Myosis der Pupille, Enophtalmie als Zeichen einer schweren Verletzung der Wurzel Th1)?

Diese Merkmale müssen in mehrmonatlichen Abständen erneut abgefragt und die Entwicklung dokumentiert werden, da hier die wesentlichen Argumente für Operationsindikationen und die Bewertung von Therapieerfolgen liegen.

Anfangs sind Kleinkinder alle 2–3 Monate, nach mikrochirurgischen Nervenrekonstruktionen alle 6 Monate, später einmal jährlich bis zum abgeschlossenen Körperwachstum bzw. bis zur Aufhebung der Symptome zu beurteilen.

Kinder und Jugendliche mit Bewegungsstörungen der oberen Extremität treffen in verschiedenen Altersgruppen auf unterschiedliche soziale Akteure und auf unkundige und leider häufig intolerante Gleichaltrige. Diese reagieren in ihren Reaktionen auf die sichtbare und funktionsveränderte Körperabweichung unterschiedlich und lösen damit bei dem Heranwachsenden, der sich ursprünglich als Kleinkind auf seine Art als intakt erfahren hat, zunehmend störende Wahrnehmungen aus, die im Schulalter und unter der Pubertät kumulieren. Die vielen resultierenden Probleme können nur stichwortartig umrissen werden:

Jedes Gelenk wird in allen Freiheitsgraden passiv und aktiv (beim Säugling im Liegen, dadurch Aufhebung der Schwerkraft, danach im Sitzen und Stehen gegen die Schwerkraft) untersucht und die relevanten Einschränkungen im Vergleich zur gesunden Gegenseite notiert. Aktive Bewegungsausmaße sind von der Patientencompliance stark abhängig, müssen motivierend abgefragt und ggf. wiederholt werden.

Gelenkankylosen sind bei Kleinkindern selten und weisen dann entweder auf eine verkannte (Sub)Luxation oder eine Arthrogrypose hin.

Das British Medical Research Council hat bereits 1943 einen Muskelkraftscore erarbeitet, der auch heute noch allgemeine Zustimmung findet (Tab. 1). Gilbert hat ihn für die Untersuchung von liegenden Kleinkindern abgewandelt. Eine Trennlinie besteht beim Kraftgrad M3 („Bewegung gegen die Schwerkraft“, also sicht- und einsetzbar beim aufrechten Patienten und demnach „sinnvolle“ Funktionsschwelle).

Obwohl für Erwachsene sehr gute Untersuchungsmethoden vorliegen, werden diese gerade auf kleine Kinder aufgrund mangelnder Compliance und Rückmeldung, aber leider manchmal auch aus Desinteresse, nur bedingt angewandt, notiert bzw. in einen physiotherapeutischen Therapieplan einbezogen; die betroffenen Dermatome sind schlecht abgrenz- bzw. bestimmbar.

Es sind Längenunterschiede der Röhrenknochen zu finden. Bei der Analyse verschiedener Gelenkkontrakturen fallen in der Bildgebung (am einfachsten im Ultraschall) Gelenkdysplasien durch die hypotrophe Entwicklung von Gelenkpartnern, Achsenabweichungen oder eine inkongruente Artikulierung/Subluxation auf. Diese werden meist durch langanhaltende Muskelungleichgewichte zwischen Antagonisten ausgelöst, die es zuerst zu korrigieren gilt, um nachhaltig auf die das Gelenk beeinflussenden Kräfte einzuwirken.

Auf die Hypoplasie der Epiphysen und das verlangsamte Wachstum des Röhrenknochens besteht wenig Einfluss.

Dies gilt genauso für die kompletten Plexusparesen mit der Beteiligung aller Wurzeln (erfahrungsgemäß sind hierbei meist die unteren, die Hand versorgenden Nervenwurzeln C8 und Th1 ausgerissen) wie für die Verletzung bzw. den Ausfall einzelner Stammnerven. Auch heute bleibt die chirurgische Exploration die sicherste Form der Befunderhebung, vor der eigentlichen Rekonstruktion in gleicher Sitzung (Bahm 2003; Blaauw et al. 2008).

Teilschäden, und auch obere Plexusschäden, können ruhig entsprechend des Reinnervierungszeitraumes von 6–9 Monaten (bei einer Reinnervierungsgeschwindigkeit von 1–2 mm pro Tag ab Verletzungssitus) entsprechend abwartend begleitet werden; nur beim Ausbleiben einer oder mehrerer bedeutsamer Reinnervierungsziele wird dann die Operationsindikation gestellt.

Ausnahmen bilden dokumentierte Wurzelausrisse oder ähnliche Verletzungsmuster, die keine oder nur eine geringe Reinnervationsmöglichkeit haben und demnach sofort exploriert und durch Nerventransfers rekonstruiert werden müssen.

Verschiedene der folgenden Begleitzeichen sprechen für einen erhöhten Verletzungsschweregrad und können eine wie oben beschriebene Indikation zeitlich beschleunigen oder erhärten:

Um zu der jeweiligen Nervenstruktur zu gelangen, bedarf es eines schonenden Weichteilzugangs, der insbesondere die Muskulatur nicht nachhaltig schädigt und wichtige Gefäße schont. Der Plexus brachialis ist hier die am weitesten proximal gelegene Struktur. Er wird über einen geraden supraklavikulären Zugang nach Reklination des adipolymphatischen Weichteilpolsters auf Höhe des interskalenären Dreiecks (vordere Skalenuslücke zwischen den Mm. scalenus anterior und medius) erreicht (Bahm 2003). Von hier kann auch retro- und infraklavikulär (durch Anzügeln des Schlüsselbeins) präpariert werden. Ansonsten ist weiter distal zur Darstellung der Fasciculi ein kombinierter deltopektoraler Zugang erforderlich.

Bei Kindern werden bei den in diesem Artikel beschriebenen Krankheitsbildern keine Eingriffe direkt am Rückenmark durch eine dorsale Laminotomie gemacht.

Ist die Nervenstruktur aufgefunden und vom umgebenden Weichgewebe getrennt (mögliche posttraumatische Adhärenzen an Muskel- und Fettgleitgewebe wurden gelöst), kann der Läsionssitus meist durch einen Zugang vom gesunden Nervenanteil von proximal und distal eingegrenzt und angeschlungen werden.

Nun stellt sich die Frage, inwieweit sich Fibrose-/Narbengewebe in und um den Nerven befindet und dadurch eine Wiederherstellung der Funktion durch Reinnervation behindert, einschränkt oder aufhebt. Hier hilft die intraoperativ durchgeführte Elektrostimulation mittels eines Stimulationskatheters, wie ihn die Anästhesisten bei der Anlage einer peripheren Nervenblockade benutzen: Ober- und unterhalb der Verletzungszone wird ein geringer, von der Intensität stets verringerter Reizstrom angelegt und damit die elektrische Leitfähigkeit des verletzten Segments geprüft. Lässt sich von oberhalb der Läsion keine Muskelantwort auslösen, beweist dies eine Leitungsblockade; wird mehr oder weniger Stromreiz durchgeleitet, spricht man von einem leitenden Neurom („conducting neuroma in continuity“).

Nun wird mittels subtiler Entfernung von Narbengewebe im Epineurium und ggf. zwischen den Faszikelgruppen im Perineurium versucht, die Leitfähigkeit des Nerven so weit wie möglich zu verbessern, hier wird nach den von Millesi beschriebenen Regeln und Erfahrungswerten verfahren (Millesi 1997). Ist die innere Anatomie des Nerven zerstört oder weitgehend fibrosiert, muss das verletzte Segment exzidiert werden und die beiden Enden durch Direktnaht (unter Vermeidung übermäßiger Spannung) oder durch die Überbrückung mittels eines Transplantats versorgt werden.

Es werden in gängiger mikrochirurgischer Technik in der Regel sogenannte epiperineurale End-zu-End-Nähte durchgeführt, die sowohl das meist sehr dünne Epineurium als auch das periphere Perineurium greifen. Das Fadenmaterial ist nicht resorbierbar und verbleibt demnach als Fremdmaterial am und im Nerven, allerdings ohne wesentliche Entzündungsreaktion. Man geht davon aus, dass eine Nahtstelle nach 2 Wochen belastbar ist.

Ist aufgrund der Defektstrecke bzw. der Nahtspannung eine Direktnaht nicht möglich oder nicht angeraten, wird mit autologem Material eine faszikuläre Überbrückung durchgeführt, bei kurzer Strecke als „Kabelinterponat“, bei längerer Defektstrecke als interfaszikuläre Interponate mit Zwischenräumen, die die Revaskularisierung fördern.

Nur autologe entbehrliche sensible Nerven kommen als Interponatspender infrage, meist wird der N. suralis am Unterschenkel oder ein sensibler Nervenast am Unterarm (sensibler Ast des N. musculocutaneus oder des N. radialis) entnommen. Bei ausgedehnten Defekten kann zudem am Oberschenkel beidseits der N. saphenus entlang der medialen Gefäß-Nerven-Straße gewonnen werden.

Als Hebedefekt muss immer neben der unausbleiblichen Narbenbildung an der Haut auch der Verlust an Sensibilität im entsprechenden Dermatom gesehen werden, wobei bei Kleinkindern durchaus Anhaltspunkte dafür bestehen, dass das Defizit im Wachstum durch die umliegenden sensiblen Nerven durch Mitversorgung kompensiert wird.

Natürlich werden nur sensible Nerven entnommen, sie degenerieren durch die Entnahme und dienen als Leitschiene der Regenerationskegel.

Aufgrund der begrenzten Anzahl autologer Nervenspender wird seit einigen Jahrzehnten an „künstlichen“ Nerven geforscht. Heute werden verschiedene Hohlröhren („tubes“) bzw. Nervenersatzkabel („conduits“) propagiert: von allogenen Nervenkabeln bis hin zu sogenannten bioartifiziellen Conduits, deren einzelne Komponenten entweder synthetischen oder tierischen Ursprungs sind oder auch von menschlichen Stammzellen ausgehend im Labor gezüchtet werden. Hier ist noch mehr klinische Erfahrung erforderlich, bevor sie gleichwertig oder vielleicht sogar eines Tages bevorzugt gegenüber autologen Transplantaten auch bei (Klein-)Kindern eingesetzt werden.

Bei einem Nerventransfer wird ein entbehrlicher sensibler oder motorischer Spender auf einen monofunktionalen Zielnerven dann gelegt, wenn eine direkte Zusammenführung des proximalen und distalen Nervenanteils nicht (mehr) möglich ist, wie zum Beispiel nach einem Nervenwurzelausriss (die „Anschlusssteckdose“ steht nicht mehr zur Verfügung, und es muss demnach auf die wichtige – meist motorische – Zielfunktion ein Ersatzspender umgeleitet werden) oder bei Verletzungen, bei denen das proximale Nervenstück nur schwer erreichbar ist (z. B. Rekonstruktion des N. axillaris nach Abquetschung im Spatium quadrangulare an der Axilla durch die Umlenkung des 1. motorischen Radialisastes für den M. triceps auf den motorischen Anteil des N. axillaris).

Die Tab. 2 gibt eine Übersicht der heute verfügbaren Spender und Empfänger in der peripheren Nervenchirurgie, die mehr oder weniger Einzug in die Rekonstruktionsstrategien bei Kindern gehalten haben.

Bei schweren bzw. ausgedehnten Schädigungen des Plexus brachialis stehen nicht immer ausreichend Wurzeln für eine vollständige intraplexische Rekonstruktion zur Verfügung (3 Wurzeln sind für die 3 Trunki ein Minimum). Deshalb müssen manchmal extraplexische Neurotisationen hinzugezogen werden, um den Mangel an intraplexischen Wurzeln zu kompensieren.

Diese Neurotisationen bestehen aus Nerventransfers (meist ohne Interponate) verfügbarer extraplexischer Nervenspender in der Nähe des Halsplexus, d. h. des 11. Hirnnerven (N. accessorius, XI), der Intercostalnerven, des N. phrenicus (höchstens als End-zu-Seit-Koaptation aufgrund seiner hohen funktionalen Wertigkeit) und bei schwersten Verletzungen von Anteilen der gesunden kontralateralen Wurzel C7 (siehe Tab. 2).

Verschiedene Zentren haben wiederholt retrospektiv Operationsverfahren und funktionelle Resultate anhand verschiedener Kriterien nachuntersucht. Letztlich ist das Reinnervationsresultat für den Arm abhängig von:

Obere Läsionen tendieren aufgrund der nahezu intakten Handfunktion zu recht guter Reintegration der oberen Extremität, wobei durchaus eine aktive Abduktion der Schulter von 90–120°, eine Flexion von 90°, eine aktive Außenrotation von etwa 40–70° bei abduziertem Oberarm und von 30° bei angelegtem Oberarm, eine aktive Ellenbogenbeugung von 130° mit Kraftgrad M3–M4 und ein guter Trizeps erreicht werden können.

Subtotale und komplette Läsionen leiden unter der reduzierten Anzahl der Nervenwurzelspender und insbesondere der verlorenen Handbewegung, die auch bei guter Neurotisation des Truncus inferior deutlich hinter einer normalen Hand zurückbleibt. Sind bei diesen Armen Kontrakturen selten, bleibt meist das Längenwachstum des Knochens zurück und viele der reinnervierten Muskeln bleiben eher schwach und limitieren die Möglichkeit sekundärer Muskeltransfers. Meist wird der Arm ein mehr oder wenig brauchbarer Hilfsarm.

Die am häufigsten beobachtbare Fehlstellung ist in allen Altersgruppen die Innenrotationskontraktur der Schulter und glenohumerale Dysplasie (Abb. 3).

Gerade bei den oberen und erweitert oberen kindlichen Plexusläsionen kommt es häufig sowohl bei operierten als auch spontan regenerierenden Verletzungen zu einem progressiven Rotationsungleichgewicht der Schulter, wohl durch eine unzureichend kompensierte Innenrotationskraft des früher und besser regenerierenden M. subscapularis. Nur bei schweren und vollständigen Läsionen bleibt dieses Ungleichgewicht aus und das glenohumerale Gelenk bleibt frei beweglich.

Wie bei 2 ungleichen Mannschaften beim Seilziehen entwickelt sich zuerst eine Innenrotationsfehlstellung (Übergewicht des M. subscapularis, fehlende bzw. sehr schwache aktive Außenrotation bei anfangs frei beweglichem Glenohumeralgelenk), die progressiv zur Innenrotationskontraktur werden kann, da das hauptsächlich durch Sehnen- und Muskelzug stabilisierte Glenohumeralgelenk sich vermehrt verändert, der Humeruskopf medial rotiert und dorsal subluxiert und sich das Glenoid dergestalt anpasst, indem sich ein eher dorsal gelegenes Pseudoglenoid entwickelt und das eigentliche, vordere Glenoid verkümmert. Der Humeruskopf fixiert sich zunehmend in dieser innenrotierten, nach hinten subluxierten Stellung bei einem permanenten, nicht antagonisiertem Zug des M. subscapularis. Diese Veränderung der lokalen Biomechanik beeinflusst am wachsenden Gelenk sowohl die Form der Gelenkpartner (Abflachung des Humeruskopfes, verzögerte Verknöcherung der Epiphyse, multiple Verformungsmöglichkeiten des Glenoids) als auch deren Anordnung (Version des Humeruskopfes und Glenoids).

Am auffälligsten sind die Dysmorphien am Glenoid, wo es in Abhängigkeit der Ausprägung des dorsalen Pseudoglenoids im CT/MRT zu einem abgeflachten oder sogar konvexen Glenoid bzw. zu einer deutlichen Doppelschalenbildung kommen kann (bikonkave Struktur), kombiniert mit einer zunehmenden Retroversion, bis hin zu einem komplex dysmorphen, fast nicht mehr erkennbaren Gelenk beim jugendlichen Erwachsenen.

Außerdem wirkt sich diese veränderte Morphologie auch auf die übertragenen Hebelkräfte des Schulterblatts aus (dorsale bzw. inferiore Kontrakturen) und muss auch in Zusammenhang mit seltenen, aber komplexen Hypoplasien und Fehlstellungen des gesamten Schulterblatts gesehen werden.

Die Diagnose dieser Veränderungen ist zuerst klinisch (Einschränkung der passiven und aktiven Bewegungsausmaße, insbesondere der passiven Außenrotation bei angelegtem adduzierten Oberarm (pAR [ADD]), und dann bildgebend (MRT oder Ultraschall beim jüngeren Kind, da Knorpel besser dargestellt werden können; CT und 3D-CT beim jungen Erwachsenen).

Die operative Strategie wird in Tab. 3 zusammengefasst.

Beim Säugling gilt es, seltene peripartal bedingte, traumatische dorsale Humeruskopfsubluxationen durch eine geschlossene Reposition in Narkose und einen Außenrotationsgips für 4 Wochen so früh wie möglich zu korrigieren (auch, um unter anschließend kongruenten Gelenkbedingungen besser die Erholung der aktiven Bewegungen verfolgen zu können) und ansonsten der Innenrotationsfehlstellung während der Erholungszeit der Außenrotatoren durch regelmäßige Dehnübungen des Gelenkes bei adduziertem Oberarm entgegenzuwirken. Dagegen muss bei Kindern über 2 Jahren mit bleibender Innenrotationskontraktur (pLR [ADD] unter 30°) die passive Bewegungsfreiheit durch eine operative vordere Schulterlösung („anterior release“) oder durch eine Ablösung des M. subscapularis von der Schulterblattvorderseite über einen lateralen Zugang („subscapular slide“) dergestalt verbessert werden, dass sich erholende Außenrotatoren auch anschließend ein passiv in der Rotation freies Gelenk antreffen.

Bleibt auch 1 Jahr nach Gelenklösung eine verbesserte Aktivität der Außenrotatoren aus, können diese durch einen Muskeltransfer des M. latissimus dorsi und teres major und ggf. vorab durch einen elektiven Nerventransfer zur verbesserten Reinnervation des N. suprascapularis (Transfer des distalen Astes des N. accessorius [XI] auf den N. subscapularis) augmentiert werden.

Ist mit zunehmendem Alter die Gelenkkongruenz verändert und sicher nicht mehr reversibel, kann durch eine außenrotierende Humerusosteotomie (mittels offener Osteotomie und Plattenosteosynthese oder perkutaner Osteotomie und Fixateur externe) bei belassener Gelenksituation der Bewegungssektor von einem übermäßig innenrotierten Bereich mehr in die Außenrotation verschoben werden. Der letztere Eingriff führt nicht zu einer Erweiterung des aktiven oder passiven Bewegungsausmaßes, sondern „nur“ zu einem Transfer des Bewegungssektors in einen nützlicheren, mehr natürlichen Sektor, was auch eine Vereinfachung anderer Bewegungsabläufe, insbesondere der Hand-zu-Mund-Bewegung, zur Folge hat.

In unserer Klientel der letzten 20 Jahre handelt es sich bei dieser dynamischen Gelenkfehlentwicklung um das häufigste und schwerwiegendste Sekundärproblem nach kindlicher Plexusparese, das trotz entsprechender Aufklärung und Veröffentlichungen immer wieder verkannt, unterschätzt und demnach zu spät und unzureichend behandelt wird – mit leider weitgehenden Konsequenzen auf die Beeinträchtigung der Rotationsbewegungen und die Ausprägung der Gelenkdysplasie und mit späteren nachhaltigen Einschränkungen und Schmerzproblemen.

Isolierte Muskelhypotrophien und Kraftverluste in den einzelnen Bewegungsrichtungen können durch Muskeltransfers verbessert werden. Eine eingeschränkte Antepulsion (Flexion) der Schulter durch Schwäche des M. pectoralis major wird selten augmentiert. Eine bleibende Abduktionsschwäche (den kombinierten Verlusten an M. deltoideus und supraspinatus geschuldet) kann nur mäßig durch einen kranialen Transfer des M. trapezius oder durch einen gefäßgestielten Transfer des M. teres major augmentiert werden. Gerade deshalb ist in der Primärphase alles für eine gute Reinnervation des N. axillaris und suprascapularis zu tun, sei es durch die direkte Rekonstruktion des Truncus superior (insbesondere bei möglicher Direktnaht) oder durch elektive Nerventransfers auf den N. axillaris und N. suprascapularis.

Bei jungen Erwachsenen und ansonsten abgeschlossenem Rekonstruktionsprogramm sollten bei sehr schlechter aktiver Schulterfunktion (aktive Abduktion unter 30°, kaum aktive Außenrotation) die aktiven Bewegungen des Schulterblattes getestet und bei guter Skapulamobilität diese Kräfte auf den gesamten Arm durch eine glenohumerale Arthrodese übertragen werden. Gerade bei jungen Erwachsenen zeigen die Nachuntersuchungsergebnisse (Chammas et al. 2004) eine deutliche Zunahme der aktiven Funktion, verbunden mit einer stabilen Gelenksituation des ansonsten nach kaudal luxierenden Glenohumeralgelenks.

Je nach der topographischen Lokalisation an der Schulter werden vordere, hintere und untere Kontrakturen unterschieden, im Sinne von verhärteten Weichteilbrücken, die die passive (und demnach auch aktive) Gelenkbeweglichkeit beeinträchtigen.

Die vordere Kontraktur entspricht einer deltopektoralen Enge, wie sie für die oben beschriebene Innenrotationsfehlstellung typisch und eigentlich gleichbedeutend ist.

Die hintere Kontraktur bezeichnet eine dorsale Verhärtung am dorsalen Kapselbereich des Glenohumeralgelenks, ohne dass im hinteren M. deltoideus pathologische Verhärtungen feststellbar wären. Nach unserer Einschätzung handelt es sich um fortgesetzte Hebelwirkungen, die auf ein dysplastisches Glenohumeralgelenk mit einem dorsalisierten (dorsal subluxierten) Humeruskopf einwirken und demnach bei Anteversion/Medialisierung des Humeruskopfes das Schulterblatt mit nach außen hinten ziehen und ähnlich einer Scapula alata etwas auf- und abstellen. Es handelt sich hier aber keineswegs um eine Lähmungsfolge des M. serratus anterior, die neurochirurgisch oder durch Muskelverlagerung korrigiert werden könnte. Meist tolerieren wir das abstehende Schulterblatt, informieren die Eltern und empfehlen höchstens bei kleinen Kindern Dehnübungen des hinteren Kapsel-Band-Apparates.

Die untere Kontraktur zeigt sich durch eine deutlich tastbare Verhärtung am unteren Winkel zwischen Schulterblatt und Oberarm und entspricht einer lokalen, strangartigen Verdickung der Muskelfaszie des M. latissimus dorsi, die wir auch vereinzelt isoliert oder bei Hebung bzw. Transfer dieses Muskels erfolgreich exzidiert haben.

Global schwache Beugemuskeln können durch den gestielten Transfer des M. latissimus dorsi oder durch einen freien Gracilis-Transfer gewinnbringend augmentiert werden.

Bei Kindern bis zu 2 (oder vielleicht sogar 3) Jahren kann durch eine lokale Exploration am vorderen Oberarm die Nervenversorgung am M. biceps und M. brachialis (beide motorischen Äste entspringen dem N. musculocutaneus) überprüft werden und im Sinne eines lokalen Nerventransfers entweder beide oder einer der motorischen Äste durch den Oberlin-Transfer aufgewertet werden.

Hier ist es wichtig, gesondert die Bedeutung der beiden Beugemuskeln zu betrachten: Ist der M. brachialis eher ein „Starter“ der Beugung bei durchgestrecktem Arm (in dieser Position kann die Bizepssehne kein Kraftmoment entwickeln), so wird der M. biceps erst nach einem Anwinkeln von 30° aktiv und vollzieht danach das gesamte Ausmaß der Unterarmbeugung. Entsprechend richtet sich ein primärer oder sekundärer Nerventransfer elektiv auf den jeweiligen Aspekt des Bewegungsbeginns bzw. des kraftvollen Unterhalts.

In heutzutage seltenen Fällen, insbesondere wenn kein anderer Muskelspender zur Verfügung steht und die Unterarmbeuger kräftig ausgebildet sind, kann durch eine Proximalisierung der ulnaren Muskelansätze auf den distalen Oberarmknochen nach Steindler eine gute Verbesserung des Beugestartens erzielt werden, allerdings mit der Gefahr einer sich progressiv ausbildenden Beugekontraktur.

Die mangelnde Reinnervation des M. triceps führt zu einer verminderten Streckkraft, die ebenfalls durch einen gestielten Transfer des M. latissimus dorsi (oder theoretisch auch durch den Transfer des hinteren Deltoidanteils, mit Faszie verlängert) verstärkt werden kann. Wahrscheinlich leistet sie durch ein chronisches Muskelungleichgewicht einer Streckhemmung und zunehmenden Beugekontraktur Vorschub.

Meist in den ersten Schuljahren wird das Ungleichgewicht am Ellenbogen derart ausgeprägt, dass sich eine leichte Beugehaltung des Ellenbogens einstellt und den Eltern auffällt. Häufig ist die passive Streckfähigkeit um 20–30° eingeschränkt, dies vorerst ohne funktionelle Konsequenz. Hier hilft eine dynamische Streck-Quengelschiene, die nachts zu tragen ist, um die täglichen Verrichtungen nicht zu behindern und einer weiteren Verschlimmerung entgegenzuwirken.

Ausgeprägte Kontrakturen von über 60° müssen operativ korrigiert werden und bedürfen über einen Zugang in der Ellenbogenbeugefalte meist einer Verlängerung des M. brachialis, ggf. sogar des M. brachioradialis (selten der Bizepssehne) mit gleichzeitiger vorderer Kapsulotomie (mit Erhalt der Seitenbänder, um die Stabilität des Ellenbogens nicht zu gefährden). Allerdings ist dieser Eingriff mit einer hohen Rezidivrate belegt, und es besteht auch die Gefahr, durch ein massives Ablösen des M. brachialis die Kraft der aktiven Ellenbogenbeugung zu schwächen. Dementsprechend wird dieser Eingriff nur zögerlich indiziert, nach Schienenbehandlung und bei guter Compliance des Patienten. Auf jeden Fall können geringe Streckdefizite bei älteren, fast ausgewachsenen Kindern toleriert werden, da über die Pubertät hinaus sich dieses Defizit zu stabilisieren scheint.

Bei einigen wenigen Kindern fällt klinisch oder in einem Routineröntgenbild des Ellenbogens ein nach vorne subluxiertes Radiusköpfchen auf (Abb. 4), das man intuitiv mit dem Zug der distalen Bizepssehne in Verbindung bringt.

Klinisch ist zuerst das Klaviertastenphänomen sichtbar, mit dem das Radiusköpfchen in und aus seiner Gelenkloge hinein- bzw. herausspringt. Solange es reponierbar ist, besteht kein akuter Handlungsbedarf, da normalerweise hierdurch keine funktionelle Einschränkung besteht und auch die bei diesen Kindern eingeschränkte Prosupination nicht unter dieser Translation zu leiden scheint.

Problematisch wird es dann, wenn mit den Jahren der wachsende proximale Anteil des Radius, der nicht mehr der Einschränkung („constraint“) des proximalen Radioulnar- und Ellenbogengelenks unterliegt, sich über das Gelenk nach radial dorsal hinausschiebt, sein Heimrecht im Gelenk verliert und irgendwann dann das vollkommen dislozierte Radiusköpfchen als subkutaner, knöcherner Wulst am distalen Oberarm imponiert und die Prosupination dann regelrecht sperrt.

Bisherige Versuche, das Radiusköpfchen nach offener Reposition nur durch eine Rekonstruktion des Ligamentum anulare oder durch eine Verlagerung der distalen Bizepssehne auf die Ulna zu stabilisieren, sind leider unzureichend. Häufig kommt es zu einem Rezidiv.

Ohne ein Verständnis des dreidimensionalen Knochenwachstums und der dynamischen Kräfte auf den proximalen Radiuskopf, nicht nur bei Beugung und Streckung des Ellenbogens (Einfluss der Bizepssehne), sondern auch bei Prosupination (Drehbewegung und begleitende Translation) sowie der Einbindung des Radiusschaftes zwischen dem proximalen und distalen Radioulnargelenk, ist eine dauerhafte und stabile Lösung nicht denkbar (Bahm et al. 2012). Bei größeren Kindern ist häufig der proximale Radiusschaft über das Capitellum hinausgewachsen und demnach eine Gelenkrekonstruktion nur über eine Osteotomie zu erreichen. Daher sind wir bei diesen zu operierenden Fällen dazu übergegangen, eine offene Gelenkdarstellung zur Reposition mit einer dreidimensionalen proximalen Radiusschaftosteotomie derart zu kombinieren, dass der letztlich freie Radiuskopf zuerst in sein Gelenklager reponiert und dann der Radiusschaft so verkürzt und geschrägt wird, dass eine verbindende Osteosynthese über eine kleine Platte sowohl in Neutralstellung als auch in der die vordere Subluxation fördernden Unterarmpronation im Gelenk kongruent bleibt. Dies bedeutet, dass intraoperativ die luxierende Kraft in allen Drehpositionen des Radiusschaftes neutralisiert sein muss und wir zudem postoperativ die aktive Supination unterstützen (ggf. durch einen Sehnentransfer des M. brachioradialis), auf dass auch weiterhin dynamisch durch ein verbessertes Gleichgewicht der aktiven Kräfte die Tendenz zur vorderen Subluxation aufgehoben ist. Das Ligamentum anulare wird trotzdem bestmöglich rekonstruiert (meist findet sich nach kranial abgeschoben genügend Bindegewebe; ansonsten kann durch einen Streifen Muskelfaszie vom distalen M. triceps ein neues Band gebildet werden) und die distale Bizepssehne auf die Ulna transferiert. Unsere bisherigen Langzeitergebnisse zeigen, dass die Gelenkkongruenz gehalten werden kann, sich aber nicht automatisch die passive und aktive Prosupination konsequent verbessert und der Wunsch nach Kongruenzförderung durch eine kräftige aktive Supination erfüllt wird.

Nicht zu unterschätzen ist die stabilisierende Wirkung der Membrana interossea, die gemeinsam mit dem Muskeltandem der Pronatoren und Supinatoren für den dynamischen Hintergrund sorgt.

Hier wird in den nächsten Jahren sicher noch eine verbesserte chirurgische Technik, basierend auf einem detaillierteren Verständnis der Pathophysiologie, Fortschritte bringen müssen. Allerdings sind unserer Meinung nach die Zeiten, in denen man dieses Problem sich selbst überlassen hatte (Motto: „wenig funktionelle Beeinträchtigung, keine sicheren Behandlungsverfahren“) vorbei, zumal bei den Spätvorstellungen mit deutlich proximalisiertem Radiuskopf und gesperrter Prosupination (meist in deutlicher Pronationsstellung) durchaus eine erhebliche Funktionsbeeinträchtigung besteht.

Eine gute Kenntnis der Physiologie und Pathophysiologie der Drehbewegungen am Unterarm ist unabdingbar, um die verschiedenen Einschränkungen und deren Korrektur zu verstehen.

Anatomische Strukturen sind die beiden (proximalen und distalen) Radioulnargelenke, die proximal in das Ellenbogengelenk und distal in das Handgelenk hineinspielen, die Membrana interossea zwischen den beiden Unterarmknochen, deren mittleres Drittel besonders auf Immobilisation mit Kontraktur reagiert, sowie die antagonistischen Muskelgruppen der Pronatoren (M. pronator teres und quadratus, beide durch den N. medianus innerviert) sowie Supinatoren (M. supinator und distale Bizepssehne).

Bei heranwachsenden Kindern mit neurogenen Störungen finden wir also nicht nur eine Lähmung im dynamischen Gleichgewicht der Prosupination, sondern auch Schrumpfungen der M. interossea und Knochen- bzw. Gelenkveränderungen bis hin zur Luxation des Radiusköpfchens (siehe oben), das als einziger Gelenkpartner seiner Bandhaltung entweichen kann.

Bei der Analyse und Behandlung der unten aufgeführten Fehlhaltungen müssen all diese Aspekte beachtet werden, um unzureichende Korrekturen und Rezidive weitestgehend zu vermeiden.

Diese wird beim kleinen Kind durch eine nächtliche, volare Lagerungsschiene, die die Langfinger frei lassen soll, ausgeglichen. Mit 4 oder 5 Jahren kann dann ein Sehnentransfer des M. pronator teres (PT) oder flexor carpi ulnaris (FCU) auf den M. extensor carpi radialis brevis durchgeführt werden, der bei ausreichender Spendermuskelkraft eine gute aktive Handgelenksstreckung von 20–30° über die Neutralstellung erreicht. Ist weniger die Handgelenksstreckung als vielmehr die Grundgelenksstreckung der Langfinger geschwächt, werden PT oder FCU direkt auf die Sehne des M. extensor communis umgelagert.

Siehe dazu obige Ausführungen.

Dies bezeichnet das Ausnutzen der aktiven Handgelenksstreckung und -beugung, um darüber ein passives Schließen und Öffnen der Langfinger zu erreichen, einfach weil sich bei aktiver Handgelenksstreckung der Beugerweg und demnach die Vorspannung auf die Beugesehnen erhöht (also schließen sich die Langfinger). Umgekehrt können bei einer aktiven Handgelenksbeugung, aber auch beim „Fallenlassen“ des Handgelenks in die Schwerkraft sich automatisch die Langfinger durch Streckung der Grundglieder öffnen und demnach der Griff losgelassen werden. Deshalb sollte bei diesen Patienten eine Arthrodese nur als letzte Option indiziert werden.

Diese letzte Option wird dann eingesetzt, wenn die Sehnentransfers unzureichend sind oder aus anderen Gründen, zum Beispiel nach einer Volkmann-Kontraktur in Beugestellung, eine Begradigung des Handgelenks nicht anders zu erreichen ist. Ziel ist nun, eine Versteifung durch knöcherne Verwachsung zu erreichen, ohne die Wachstumszone in der Metaphyse zu schädigen. Demnach muss die eingebrachte Platte oder der Fixateur externe (ElKazzi et al. 2014) diese Zone aussparen und das Synthesematerial frühzeitig wieder entfernt werden.

Sensibilitätsstörungen sind beim kleinen Kind nur schwer zu eruieren, aber häufiger als allgemein angenommen. Eine trockene Haut, nicht erkannte Verletzungen (Verbrennungen), das Abkauen oder Abreißen der Nägel deuten auf eine gestörte sensible Wahrnehmung hin. Auch das Vernachlässigen der gesamten Extremität, das Nichteinbeziehen, hat häufig mit der gestörten sensiblen Rückmeldung an das Gehirn zu tun.

Schmerzen scheinen eher selten. Manche Eltern geben an, dass ihr Kind bei Fieberschüben über schmerzhafte Wahrnehmungen am Arm klage, mit und ohne externe taktile Reize. Auch multiple Wurzelausrisse scheinen bei Babys und Kleinkindern nicht zu neuropathischen Schmerzen zu führen, auch nicht im Verlauf. Hypothetisch kann dies mit einem nicht ausgereiften sensiblen Schaltsystem (Thalamus?) in Verbindung gebracht werden.

Kinder mit schweren kompletten proximalen Nervenschäden (totale Plexusparese, Arthrogrypose) haben häufig auch nach primärer Nervenrekonstruktion eine schwache oder unterschiedlich ausdifferenzierte Beugekraft der Langfinger. Ein Sehnentransfer, z. B. des ECRL (M. extensor carpi radialis longus) kann nur global alle Langfinger verstärken, dies dann im Rahmen einer globalen Faustschlussbewegung.

Bei diesen Händen kommt es aufgrund der fehlenden Erholung der intrinsischen Muskulatur auch zu einer unkompensierten Überstreckung der Grundgelenke, die anschließend in einer krallenartigen Fingerbeugung endet, die keineswegs funktionell ist. Es muss sehr früh auf eine gute passive Beugefähigkeit der Grundgelenke geachtet werden, da nur so mittelfristig ein globales Greifen (zuerst die Beugung der Grundgelenke bis auf 90°, dann der Mittel- und Endgelenke bis zum Faustschluss) rekonstruiert werden kann. Genauso wichtig ist ein in Neutralstellung stabiles Handgelenk, da sonst die Langfingerbeuger das Handgelenk in die Beugung ziehen und somit den Langfingern wesentliche Beugekraft entziehen.

In seltenen Fällen (nach kompletter Plexusparese mit unzureichender motorischer Innervation der Hand, nach schwerer Volkmann-Kontraktur) kann durch einen Muskeltransfer bis in den Unterarm eine globale Fingerbeugung dann wieder hergestellt werden, wenn das Handgelenk stabilisiert ist, eine gewisse Streckfähigkeit zum Öffnen der Finger und damit Loslassen gegeben ist und durch eine Basissensibilität die Hand auch integriert werden kann.

Als lokaler Spendermuskel kommt nur der M. latissimus dorsi infrage, wenn er ausreichend innerviert und eutroph ist, ansonsten muss ein freier Transfer des M. gracilis vom Oberschenkel geplant werden.

Motorischer Spendernerv ist entweder der N. accessorius (XI) oder ein distaler redundanter motorischer Spender (wie nach Volkmann-Kontraktur, bei der die proximalen peripheren Nerven ja gesund sind). Der N. accessorius muss zuerst über ein Kabeltransplantat mittels eines gesamten N. suralis bis in den proximalen Unterarm verlängert werden (und dessen Reinnervation über 8–12 Monate abgewartet und durch Biopsie geprüft werden).

Anschließend wird der freie funktionale Muskeltransfer an einem Operationstag von 2 Teams durchgeführt. Während das erste Team den Muskel am Oberschenkel hebt, bereitet das zweite Team die Empfängerstelle im Unterarm vor: Anschlussstellen für die Gefäße und den motorischen Nerven, Beugesehnenansätze. Danach wird der Muskel von seiner lokalen Durchblutung getrennt (Beginn der Ischämiezeit), transferiert und sofort an die arteriellen und venösen Gefäße mikrochirurgisch angeschlossen (Ende der Ischämiezeit) und danach der Nerv sowie die Sehnen koaptiert.

Wir haben unsere Fälle veröffentlicht und in der Langzeitbeobachtung festgestellt, dass auch bei anscheinend minimaler Nutzung dieser meist schwer geschädigten Hände doch im Verlauf eine Hypertrophie des transferierten M. gracilis stattfindet, die eine motorische Integration beweist. Außerdem stellt aus unserer Sicht das progressive „Ansprechen“ des Muskels und sein zunehmendes Training für die Kinder und den anleitenden Therapeuten kein besonderes Problem dar.

Natürlich muss ein solch aufwendiges operativ-mikrochirurgisches Verfahren ausführlich mit den Eltern und dem kleinen Patienten besprochen werden. Insbesondere muss auf das mikrochirurgische Risiko mit möglichem Verlust des Muskels bei Durchblutungsinsuffizienz hingewiesen werden.