Epileptogene Hirntumoren

Langzeitepilepsieassoziierte Hirntumoren stellen am Neuropathologischen Referenzzentrum für Epilepsie-Chirurgie in Erlangen nach der Hippocampussklerose mit 26,5% aller Fälle die zweithäufigste Läsion bei Patienten mit pharmakoresistenten fokalen Epilepsien und epilepsiechirurgischer Therapie dar. Gangliogliome (GG) und dysembryoplastische neuroepitheliale Tumoren (DNET) sind mit 66% die bei Weitem häufigsten Tumorsubtypen in unserem Patientenkollektiv. Diese Tumoren sind hauptsächlich im Temporallappen lokalisiert und durch einen biphasischen Aufbau mit glialer und neuronaler Differenzierung charakterisiert. Das Risko einer malignen Progression ist gering (entsprechend WHO-Grad I), und nur in 7% der Fälle musste eine höhere Graduierung (WHO-Grad II > III) vorgenommen werden. Im Schnitt wurden die Patienten im Alter von 25,4 Jahren operiert, und die Epilepsie dauerte im Mittelwert 12,6 Jahre. Vollständige Anfallsfreiheit kann in bis zu 80% aller operierten Patienten mit langzeitepilepsieassoziierten Hirntumoren beobachtet werden. Aktuelle Forschungen sollen helfen, die Entstehung dieser Tumoren zu verstehen. Bisherige Ergebnisse deuten v. a. auf eine Beteiligung entwicklungsneurobiologisch gesteuerter Signalkaskaden. Diese Pathogenese könnte möglicherweise auch zur Entstehung assoziierter kortikaler Dysplasien führen und wäre damit eine mögliche Erklärung für die häufige Assoziation mit therapierefraktären Epilepsien.