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Die Pathologie
Erschienen in: Der Pathologe 4/2019

25.06.2019 | Ewing-Sarkom | Schwerpunkt: Sarkome

Rundzellige Sarkome

verfasst von: Prof. Dr. H.-U. Schildhaus, Prof. Dr. M. Evert

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 4/2019

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Zusammenfassung

Rundzellige Sarkome sind hochmaligne Tumoren, die insbesondere bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen vorkommen. Sie werden durch rekurrente Translokationen unter Beteiligung von Transkriptionsfaktoren verursacht. Typische Vertreter sind das Ewing-Sarkom, Ewing-artige Sarkome (z. B. CIC-DUX4- und BCOR-Sarkome), der desmoplastische klein-rundzellige Tumor (DSRCT) und das alveoläre Rhabdomyosarkom (ARMS). Die einzelnen Entitäten unterscheiden sich in ihrer Tumorgenetik, aber auch im immunhistochemischen Expressionsprofil und im klinischen Phänotyp. Die Klassifikation sollte auf Basis molekularpathologischer Befunde erfolgen. Immunhistochemie kann als Surrogatmarker dienen.
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Metadaten
Titel
Rundzellige Sarkome
verfasst von
Prof. Dr. H.-U. Schildhaus
Prof. Dr. M. Evert
Publikationsdatum
25.06.2019
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Pathologie / Ausgabe 4/2019
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI
https://doi.org/10.1007/s00292-019-0633-0

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