Erschienen in:
01.11.2006 | Leitthema
Genetische Fiebersyndrome
verfasst von:
Prim. Univ. Doz. Dr. C. Huemer, M. Huemer
Erschienen in:
Zeitschrift für Rheumatologie
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Ausgabe 7/2006
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Zusammenfassung
Die genetischen Fiebersyndrome sind eine Reihe von systemischen Autoimmunerkrankungen mit meist episodisch auftretendem Fieber assoziiert mit zusätzlichen organspezifischen Symptomen. Innerhalb des Spektrums dieser Syndrome werden 5 Erkrankungsbilder zusammengefasst und deren unterschiedliche Vererbungsmodi und klinische Präsentation beschrieben. Gerade in den letzten Jahren konnten für die wichtigsten genetischen Fiebersyndrome wesentliche Erkenntnisse zum Mutationsnachweis und der Pathogenese dieser systemisch-entzündlichen Erkrankungen gewonnen werden. Das Therapiekonzept für die Behandlung des familiären Mittelmeerfiebers, der Kryopyrinopathien, des TNF-Rezeptor-assoziierten periodischen Fiebers ermöglicht nun erstmals eine spezifische Blockade der Entzündungskaskade dieser Erkrankungen – somit wesentliche Verbesserung in Prognose und Outcome.