Management des Radius-Maumenee-Syndroms

Wir berichten über eine 18-jährige Patientin, die sich mit einer beidseitigen episkleralen Gefäßdilatation an unserer Klinik vorstellte. Die Gefäßdilatation war am rechten Auge ausgeprägter als am linken Auge, zudem bestand rechtsseitig eine glaukomatöse Papillenexkavation. Aufgrund einer fehlenden Ursache für die Gefäßdilatation wurde die Diagnose Radius-Maumenee-Syndrom (sekundäres Offenwinkelglaukom bei idiopathischer episkleraler Venenstauung) gestellt. Das Radius-Maumenee-Syndrom ist eine reine Ausschlussdiagnose. Erst wenn keine andere zugrunde liegende Erkrankung gefunden wird, sollte primär eine Behandlung des Glaukoms stattfinden. Als häufigste Ursache für eine episklerale Gefäßdilatation wie auch einen erhöhten episkleralen Venendruck sollte v. a. die Sinus-cavernosus-Fistel ausgeschlossen werden. Aufgrund der zunehmenden Papillenexkavation und den pathologisch erhöhten intraokularen Druckwerten am rechten Auge wurden bei unserer Patientin eine tiefe Sklerektomie, Viskokanalostomie und Kollagenmatriximplantation durchgeführt. Der intra- und postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Zwei Monate postoperativ zeigte sich in der Nachsorgeuntersuchung zwar ein gut regulierter intraokularer Druck von 7 mmHg, jedoch keine Abnahme der Gefäßdilatation. Zusammenfassend erzielte die tiefe Sklerektomie in Kombination mit Viskokanalostomie und Kollagenmatriximplantation ein gutes Resultat in der Druckregulation bei Radius-Maumenee-Syndrom.