Bringt die Abdeckung des ovalen Fensters zusätzlich zum runden Fenster bei der Reservetherapie der akuten idiopathischen Ertaubung einen Vorteil?

Anhand der Kombination der OPS-Codes 5‑202.5 (Tympanotomie und Abdeckung des runden Fensters) sowie der ICD-10-Codes H91.2 (Hörsturz) bzw. H61.1 (Perilymphfistel) erfolgte die Durchsicht aller an den HNO-Kliniken der Charité behandelten Patienten im Zeitraum 2010–2017. In die Studie wurden nur volljährige Patienten, deren präoperativer durchschnittlicher Hörverlust über 4 Frequenzen (500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz und 4000 Hz) mindestens >80 dB (WHO-Klassifikation) betrug, eingeschlossen.

Ausschlusskriterien waren fehlende Kontrollaudiogramme für die 2 Kontrollzeiträume, eine bilaterale Schallempfindungsschwerhörigkeit, andere Therapien und eine fehlende Bildgebung (CT Felsenbein oder MRT Kopf).

Alle Patienten hatten vor der operativen Therapie eine Hochdosissteroidtherapie (gemäß AWMF-Leitlinie „Hörsturz“ [2]) erhalten, beginnend mit hochdosiertem Prednisolon 250 mg i.v. Bei den Patienten der Jahre 2010–2012 erfolgte ergänzend eine Behandlung mit HAES-Infusionen (Hydroxyethylstärkelösung 6 %).

Wenn sich nach der konservativen Behandlung weder klinisch noch tonschwellenaudiometrisch eine relevante Hörverbesserung zeigte und die akute Hörminderung mindestens 3 Tage bestand, wurde die Indikation zur explorativen Tympanotomie und Rundfenstermembranabdeckung gestellt. Die Operation wurde dann als Notfall mit aufgeschobener Dringlichkeit innerhalb der folgenden 48 h durchgeführt.

Der Eingriff wurde entweder in Intubationsnarkose oder in Lokalanästhesie vorgenommen. Verwendet wurde dabei nach lokaler Infiltration von 1%iger Xylocainlösung mit Adrenalinzusatz (1:200.000) ein typischer endauraler Zugang. Nach Hebung des tympanomeatalen Lappens erfolgte die Darstellung und Inspektion der Mittelohrräume, insbesondere der Rundfensternische sowie des ovalen Fensters. Zur vollständigen Einsicht wurde die knöcherne Promontoriumslippe heruntergeschliffen und ggf. dem runden Fenster vorgelagerte „falsche Schleimhautmembranen“ entfernt. Das Vorhandensein eines Flüssigkeitsspiegels als indirektes Zeichen einer PLF wurde dokumentiert. Das Wechseldruckphänomen wurde durch leichten Druck auf den Stapes getestet. Beim Zugang entnommene Temporalmuskelfaszie bzw. temporales Fettgewebe wurde in einer Lösung von ca. 0,3 ml Dexamethasonphosphat (Fortecortin® 4 mg/ml, Fa. Merck, Darmstadt, Deutschland) getränkt. Hiervon wurden kleine, ca. 1–2 mm durchmessende Gewebsstücke in die Rundfensternische eingelegt und diese damit vollständig „abgedichtet“.

Ab 2012 fand eine modifizierte Operationsmethode Anwendung. Neben dem beschriebenen Standardverfahren erfolgte zusätzlich das Einlegen von in Dexamethasonphosphatlösung getränktem Gelita im Bereich der Stapesfußplatte.

Der tympanomeatale Lappen wurde anschließend zurückgeschlagen und der Gehörgang mit in Doxycyclin getränktem Gelita tamponiert.

Das Geschlecht, das Alter, der Zeitpunkt des Symptombeginns, der Zeitpunkt der stationären Aufnahme und die Luftleitungshörschwelle (eingeschränkter Messbereich der Knochenleitung) wurden ausgewertet. Aus den Tonschwellenaudiogrammen wurde in Anlehnung an die Empfehlungen des Committee on Hearing and Equilibrium der American Academy of Otolaryngology—Head and Neck Surgery Foundation – der Mittelwert des Hörverlusts bei den Frequenzen 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz und 4000 Hz berechnet („four pure tone average“, 4‑PTA) [3]. Bei aufgrund ihrer Ausprägung nicht messbaren Hörverlusten in den Audiogrammdaten wurden bei den jeweiligen Frequenzen 120 dB HL angesetzt [7]. Der Hörverlust wurde immer in Bezug zur Normakusis und nicht in Bezug zu Voraudiogrammen oder des kontralateralen Hörbefundes ausgewertet.

Audiometrische Messungen wurden präoperativ, nach der Detamponade und als Abschlussbefund mindestens 3–6 Monate nach der Operation durchgeführt.

Zusätzlich zum Gesamtkollektiv wurden die Daten in 2 Subgruppen unterteilt und miteinander verglichen: a) Patienten, bei denen neben dem runden Fenster auch das ovale Fenster abgedeckt wurde (modifiziertes Verfahren, RF + OF), und b) Patienten, bei denen lediglich die Abdeckung der Rundfensternische erfolgte (Standardverfahren, RF).

Aus Mangel an internationalem Konsens zur Definition des Erfolgs einer Hörverbesserung finden bisher in den Studien verschiedene Systematiken (Siegel [33], Wilson [42], Kanzaki [12], Stachler [37], Plontke [31]) Anwendung.

Bei der Verlaufsbeurteilung der im Tonschwellenaudiogramm gemessenen Hörveränderungen wurden aufgrund von fehlenden Voraudiogrammen der betroffenen Seite die Kriterien nach Kanzaki [14] und Siegel [35] berechnet (Tab. 1, 2 und 3). Dementsprechend erfolgte die Kategorisierung in 4 Gruppen auf der Basis der durchschnittlichen Hörverbesserung im 4‑PTA bzw. 5‑PTA: Vollremission, Teilremission, leichte Remission und keine Remission.

Die statische Ergebnisdarstellung der PTA erfolgt mit Box-und-Whiskers-Grafiken. Die Boxen repräsentieren den Median und die 25- bis 75%-Quartile, der Stern den Mittelwert und die Balken die 10- bis 90%-Perzentile. Für die frequenzspezifische Darstellung der Hörverluste wurde für jede Frequenz der Median und als Maß der Streuung der Median der mittleren absoluten Abweichungen vom Median (MAD) berechnet. Sofern eine Normalverteilung der Daten vorliegt (z. B. Alter), wird der Mittelwert und die Standardabweichung angegeben. Die Prüfung auf Normalverteilung erfolgte mit dem Shapiro-Wilk-Test.

Der statistische Vergleich der prä- und postoperativen Daten erfolgte mit dem Wilcoxon-Test für gepaarte Stichproben, und für den Vergleich der unabhängigen Subgruppen wurde der Mann-Whitney-Test verwendet. Das Signifikanzniveau wurde auf 0,05 festgelegt.

Im Zeitraum von 7,5 Jahren wurden insgesamt 133 Patienten aufgrund einer akuten hochgradigen Schallempfindungsschwerhörigkeit bzw. akuten Ertaubung tympanoskopiert. Bei 40 % der Patienten (n = 54) lag eine akute Ertaubung („profound hearing loss“) sowie Kontrollaudiogramme im Zeitraum von 3–6 Monaten vor. Nur diese Patienten wurden in die audiometrische Datenanalyse eingeschlossen (Abb. 1).

Von den 54 in die Studie eingeschlossenen Fällen wurden n = 26 mit dem Standardverfahren der alleinigen Rundfenstermembranabdeckung (RF) und n = 28 mit der zusätzlichen Abdeckung des ovalen Fensters (RF + OF) therapiert.

Eine intraoperativ sichtbare Ruptur der Rund- oder Ovalfenstermembran oder ein FAF wurde in keinem einzigen Operationsbericht beschrieben.

Bezüglich des Alters waren die Patienten des Gesamtkollektivs (n = 54) normalverteilt. Der Altersmittelwert (AMW) betrug 59 ± 17 Jahre (Spannweite 22–88 Jahre). In den Subgruppen war die Altersverteilung ähnlich (RF: AMW: 58 ± 17 Jahre, Spannweite: 29–88 Jahre; RF + OF: AMW: 63 ± 18 Jahre, Spannweite: 22–82 Jahre) Das Geschlechtsverhältnis war im Gesamtkollektiv und den Subgruppen mit 1,2:1 identisch (54 % weiblich, 46 % männlich). Das linke Ohr war bei 25 Patienten betroffen, das rechte Ohr bei 29 Patienten (RF: links n = 13, rechts n = 13; RF + OF; links n = 15, rechts n = 13).

Ein Zusammenhang der Ertaubung mit einem Baro- oder direkten Kopftrauma war bei keinem der 54 Patienten aus der Anamnese zu entnehmen. Bei 23/54 Patienten (43 %) wurden die Nebendiagnosen Herz-Kreislauf-Erkrankungen (inklusive Arterielle Hypertonie) und bei 6/54 Patienten (11 %) ein Diabetes mellitus dokumentiert, ohne diese näher zu differenzieren. Bei 17/54 Patienten (31 %) waren keine Nebendiagnosen in der Krankenakte vermerkt.

Zum Zeitpunkt der stationären Aufnahme gaben etwas mehr als die Hälfte der Patienten Schwindelsymptome an (Gesamtkollektiv: 56 %; RF: 58 %; RF + OF: 54 %).

Der Hörverlust im präoperativen 4‑PTA erstreckt sich von 81 dB (HL) bis zu nicht messbaren Hörschwellen, die mit 120 dB (HL) als Zahlenwert ergänzt wurden. Der Median beträgt 113 dB (HL). Der präoperative Ausgangshörverlust weist im 4‑PTA keine Abhängigkeit vom Alter auf (Abb. 2, linke Grafik). Die Hörminderung (4-PTA) ist in beiden Behandlungsgruppen ähnlich verteilt mit RF: Median 117 dB (HL); RF + OF: Median 110 dB (HL) und weist mit p = 0,5 keinen statistisch signifikanten Unterschied auf (Abb. 2, rechte Grafik).

Beim Gesamtkollektiv waren die 4‑PTA-Hörschwellen (Abb. 3) im ersten postoperativen Zeitraum nach Gehörgangsdetamponade bereits hochsignifikant geringer (p < 0,001) und reduzierten sich im weiteren Verlauf noch mehr (3–6 Monate, gegenüber präoperativ p < 0,001). Die Hörverbesserung gegenüber dem präoperativen Wert betrug im ersten Kontrollzeitraum im Median 15 dB und im zweiten Zeitraum 26,3 dB (∆ = +11,3 dB). Der statistische Vergleich der Hörverbesserung zwischen den beiden postoperativen Zeiträumen weist einen hoch signifikanten Unterschied auf (p < 0,001).

Der gleiche Sachverhalt zeigt sich bei der Betrachtung der beiden Behandlungs-Subgruppen (Abb. 3). Sowohl in der RF-Gruppe als auch in der RF + OF-Gruppe ist die Hörschwelle im ersten Zeitraum bereits hoch signifikant geringer und in beiden Gruppen sind Median und Streuung ähnlich ausgeprägt (RF: 15 dB, p = 0,001; RF + OF: 15 dB, p > 0,001). Auch die Verbesserungen im weiteren zeitlichen Verlauf sind ähnlich (RF: ∆ = +7,5 dB, p = 0,002; RF + OF: ∆ = +13,1 dB, p = 0,003). Die im zweiten Zeitraum (3–6 Monate) im Durchschnitt um knapp 6 dB höhere Verbesserung der RF + OF-Gruppe gegenüber der RF-Gruppe ist aufgrund der starken Streuung nicht relevant. Der statistische Vergleich der Veränderungen beider Behandlungsgruppen ergibt keinen Unterschied zwischen beiden postoperativen Zeiträumen (jeweils p = 0,8).

Bei 9 Patienten (17 %) des Gesamtkollektivs war im zweiten Messzeitraum keine Verbesserung des PTA gegenüber dem präoperativen Zustand nachzuweisen. In der RF-Gruppe sind das nur 2/26 Patienten (7 %), wogegen es in der RF + OF-Gruppe 7/28 Patienten (25 %) betrifft.

Die frequenzspezifische Detailanalyse (Abb. 4) zeigt vergleichbare Ergebnisse. Die Mediane des Hörverlusts der RF + OF-Gruppe sind in beiden postoperativen Messzeiträumen, aber auch präoperativ bei fast allen Frequenzen geringfügig besser (bis 12,5 dB) als in der RF-Gruppe. Jedoch zeigt der statistische Vergleich der Hörverluste zwischen den beiden Therapiegruppen bei den 3 Messzeitpunkten in keiner der 4 gemessenen Frequenzen (0,5; 1; 2 und 4 kHz) einen statistischen Unterschied (Mann-Whitney-U-Test: präoperativ: p = 0,3, p = 1,0, p = 0,3, p = 0,9; nach Detamponade: p = 0,9, p = 0,5, p = 0,3, p = 0,6, nach 3–6 Monaten: p = 0,7, p = 0,9, p = 0,7, p = 0,6).

Bezüglich der Schwindelsymptome zeigten sich auch mehrheitlich Verbesserungen der Beschwerden in den postoperativen Zeiträumen. Von den 30 Patienten mit präoperativem Schwindel klagten nach Detamponade nur noch 5 Patienten Schwindel (RF: 2; RF + OF: 3). Bei der dritten Erhebung klagten nur noch 2 Patienten über Schwindel, wobei sich beide in der RF + OF-Gruppe befanden.

Die Hörverbesserung wurde durch Berechnung des prozentualen Ausmaßes der Remission nach Siegel [35] und nach Kanzaki [14] bewertet (Tab. 1 und 3). Es fanden sich keine signifikanten Unterschiede in den Subgruppen RF und RF+OF.

Wird die Berechnung der Kriterien von Kanzaki auf ein 4‑PTA modifiziert (Tab. 2), zeigt sich eine Abnahme der Voll‑, Teil- und leichten Remissionen von insgesamt 74 % (5-PTA) auf 69 % (4-PTA) der Patienten.

In den Gruppen der 35 Patienten mit Voll‑, Teil- und leichten Remissionen fand sich zu den 19 Patienten ohne Remission bezüglich Alter, Geschlecht, betroffener Seite, Abdeckungsmethode (RF, RF+OF), Nebendiagnosen (arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus), dem präoperativen 4‑PTA, der zeitlichen Latenz bis zum Beginn der konservativen Therapie und der zeitlichen Latenz bis zur operativen Therapie keine signifikanten Unterschiede.

Möglicherweise ist dies zum Teil in der diagnostischen Ausgangslage begründet. Präoperativ ist der klinisch eindeutige Nachweis einer PLF nicht möglich. Weder das Ausmaß der Hörminderung oder die Form des Audiogramms noch das Vorhandensein eines Spontannystagmus oder Fistelsymptoms beweisen präoperativ das Vorliegen einer PLF [23]. Ebenso wenig sind Auffälligkeiten bei der kalorischen Prüfung beweisend [41]. Hornibrook beschreibt mit dem „Side-Step-Test“ einen einfachen klinischen Hinweis auf eine PLF [10]. Eine präoperativ angefertigte hochauflösende CT des Felsenbeins, bei der z. B. Lufteinschlüsse in der Cochlea sichtbar wären, könnte ggf. auf eine PLF hinweisend sein. Diesbezüglich existieren in der Literatur keine Angaben. Gemäß Tóth et al. kann eine FAF in der hochauflösenden CT an einer knöchernen Dehiszenz vor dem ovalen Fenster erkannt werden [39].

Die Bestimmung des perilymphspezifischen Cochlin-Tomoproteins (CTP) hat sich bisher nicht als Standardverfahren etabliert [11]. Die Methode eignet sich nur bedingt zur präoperativen Diagnostik. Es müsste zur Gewinnung von Untersuchungsmaterial eine Paukenhöhlenlavage erfolgen.

Der intraoperative Nachweis einer PLF durch Inspektion kann trügerisch sein und ist somit schwierig.

In der Literatur werden bei einer akuten Hörminderung ungeklärter Ursache einschließlich partieller und kompletter Spontanheilungsraten von 32 % bis zu 68 % angeben [38, 42]. Unter Berücksichtigung der Studienfallzahlen schätzen die Autoren in einem Übersichtsartikel die durchschnittliche komplette Spontanheilung auf ca. 50 % [8]. Bekannt ist aber auch, dass die Erholungsraten vom Schweregrad des initialen Hörverlusts [17, 20] und dem Frequenzspektrum (Tieftonbereich besser als Hochtonbereich) abhängig sind [21].

Die Spontanheilung einer akuten Hörminderung kann als partielle, aber auch vollständige Remission des Hörvermögens vorliegen. Aufgrund des retrospektiven Ansatzes der Studie ohne Kontrollgruppe sind Spontanremissionen der akut ertaubten Patienten nicht beurteilbar. Die partiellen Remissionen nach medikamentöser und operativer Therapie zeigen jedoch eine signifikante Hörverbesserung (Abb. 3; Tab. 4).

Bezüglich der intraoperativ detektierten PLF wird über eine Spannbreite von 0–60 % berichtet [1, 4, 7, 9, 12, 13, 18, 19, 33, 34, 40]. Arndt [1] fand bei 60 % (n = 45) und Reinecke [34] bei 42 % (n = 74) der Patienten intraoperativ eine PLF. In der vorliegenden Untersuchung konnte möglicherweise auch aufgrund der bedingten Einsicht (knöcherne Promontorialüberhang wurde nicht konsequent reduziert) bei keinem der 54 Patienten eine PLF oder FAF nachgewiesen werden. In 2 aktuelleren Studien mit größeren Fallzahlen bestätigte sich eine PLF intraoperativ bei 2 % der Patienten (n = 101) [12] bzw. gar nicht (n = 51) [9].

Aus der Literatur lassen sich Hinweise auf die Wirksamkeit lokal hochdosiert applizierter Kortikosteroide ableiten [30], weshalb eine Tympanoskopie auch unabhängig von einem stattgehabten Trauma sinnvoll sein könnte. In Anlehnung an die positiven Ergebnisse der intratympanalen Glukokortikoidapplikation beim Hörsturz als Sekundärtherapie kann eine Tympanoskopie zum Ausschluss einer PLF und zur Applikation von dexamethasonphosphatgetränktem Bindegewebe und/oder Gelita bei hochgradigen sensorineuralen Hörminderungen (als Ultima ratio) durchgeführt werden. Jenseits der mechanistischen Vorstellung der Abdichtung könnte ein operativer Eingriff dadurch wirksam sein, dass das Medikament in hoher Dosierung an die anatomisch nächste Position zu den Innenohröffnungen (rundes und ovales Fenster) gebracht wird. Zumindest im Tierversuch konnte eine Diffusion von Medikamenten durch diese Membranen nachgewiesen werden [6, 22]. Nachdem sich bei 26 operierten Patienten (RF-Subgruppe) in keiner Operation eine FAF oder eine PLF gezeigt hatte, verlagerte sich der Schwerpunkt der bisher primär diagnostisch motivierten Operation zur therapeutischen Intervention. Dabei stellte die Rationale für die Methodenumstellung ab 2012 dar: Dexamethasonphosphatapplikation in hoher Konzentration nahe an das runde und ovale Fenster (RF + OF-Subgruppe, n = 28). Andere Autoren geben zu bedenken, dass die gleichzeitige Versiegelung von rundem und ovalem Fenster mit Bindegewebe zu einer bleibenden Schallleitungsstörung führen könnte [25].

Die AWMF-Leitlinie „Hörsturz“ [2] empfiehlt beim Hörsturz die intratympanale Glukokortikoidinjektion als Sekundärtherapie. Die Tympanoskopie wird in der Leitlinie als diagnostischer Eingriff erwähnt, der im Einzelfall (bei einer PLF) zu einer nützlichen Therapie werden kann.

Der Ausschluss einer retrocochleären Ursache der Hörstörung muss unbedingt vor dem Eingriff erfolgen, um eine unnötige Operation zu vermeiden. Plontke et al. konnten bei 4 % der „Hörsturzpatienten“ mittels Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels und des Felsenbeins ein Vestibularisschwannom nachweisen [28]. Ebenso müssen andere schwerwiegende Erkrankungen, bei denen die Hörminderung nur ein Symptom darstellt, sicher ausgeschlossen werden.

Alle hier eingeschlossenen Patienten erhielten präoperativ eine Bildgebung, in einigen Fällen wegen der Lärmbelastung bzw. Verfügbarkeit aber keine MRT, sondern nur eine hochauflösende Felsenbein-CT mit der Fragestellung nach einem Vestibularisschwannom. Mit der CT-Untersuchung können kleine Vestibularisschwannome nicht ausreichend sicher ausgeschlossen werden, sodass in der hier vorliegenden Studie eine zusätzliche Unsicherheit bleibt. Im Hinblick auf die Existenz einer traumatisch entstandenen PLF oder einer FAF wäre die präoperative Anfertigung einer hochauflösenden Felsenbein-CT zu fordern [39].

Auch der Zeitpunkt der Operation wird in der Literatur kontrovers diskutiert: Zunächst wird im Sinne eines Eilfalles gemäß der Leitlinie Hörsturz konservativ behandelt. Wie lange bei fehlender Besserung abgewartet werden kann bzw. abgewartet werden muss, ist unklar. Das Vorliegen einer echten PLF wäre ein Argument für eine möglichst zügige Abdichtung. Bei angenommenen kompletten Spontanheilungsraten von ca. 40–50 % im Zeitraum von Wochen [8] könnte andererseits auch eine abwartende Haltung favorisiert werden. Grundsätzlich wird ebenfalls diskutiert, ob eine Operation die Heilung theoretisch auch beeinträchtigen könnte [36].

Bei der Beurteilung der Hörerholung kommen in der Literatur unterschiedliche Kriterien zur Anwendung. Neben einer Abstufung des Ausmaßes der Hörerholung von einer Voll‑, Teil- und geringen Remission des Hörvermögens werden von den Autoren die 4‑PTA und auch 5‑PTA mit unterschiedlichen Frequenzen zugrunde gelegt. Das Sprachverstehen mit oder ohne Störgeräusch, als optimaler Parameter zur Beurteilung der Hörverständlichkeit im Alltag, wurde bislang in den Studien zur Tympanoskopie nicht erfasst.

In der Tab. 4 wurden die Ergebnisse der Hörverbesserung aller 54 Patienten in der vorliegenden Studie für die am häufigsten beschriebenen Kriterien von Siegel (4-PTA) [35] und Kanzaki (5-PTA) [14] den Ergebnissen anderer Autoren gegenübergestellt. Die Auswertung der eigenen Daten nach diesen beiden Kriterien ergab sehr unterschiedliche Verteilungen der Remissionsraten. Dies verdeutlicht die extrem unterschiedliche Aussagekraft und nur geringe Vergleichbarkeit dieser Studien. Grundsätzliche Limitationen sind die fehlende Kenntnis über die Hörschwelle vor der akuten Hörminderung.

In allen retrospektiven Studien (Tab. 4) erfolgte kein Vergleich zu einer Kontrollgruppe, sodass auch keine Aussage zu Spontanremissionen bei diesen höhergradigen Hörstörungen abgeleitet werden kann. Des Weiteren ist der mittlere Hörverlust präoperativ nicht immer vergleichbar. In einigen bereits zu dieser Frage erschienenen Publikationen wurden Patienten mit weniger ausgeprägten Hörstürzen eingeschlossen: Bei Reineke et al. [36] betrug der mittlere Hörverlust 58,9 dB und bei Ul-Mulk et al. [42] 67 dB vor der Operation. Dagegen wurden in der vorliegenden Studie nur Patienten berücksichtigt, die nach WHO-Kriterien an einer Ertaubung („profound hearing loss“) litten [2]. Der durchschnittliche Hörverlust im 4‑PTA betrug 107 ± 13,8 dB.