Handlungsempfehlung zur S2k-Leitlinie Immunglobulin A (Purpura Schönlein-Henoch) Vaskulitis

Auszug

Die Immunglobulin-A-Vaskulitis (IgAV; früher: Purpura Schönlein-Henoch, PSH) ist die häufigste Vaskulitis im Kindes- und Jugendalter. Die Beteiligung kleiner Hautgefäße manifestiert sich meist mit einer palpablen Purpura im Bereich der lageabhängigen Extremitäten und des Gesäßes bei klinisch gutem Allgemeinbefinden. Allerdings kann der Hautbefund auch variabel sein, mit fließenden Übergängen zwischen den flohstichartigen Petechien, größeren Purpuraeffloreszenzen und Ekchymosen, sodass andere Differenzialdiagnosen erwogen werden müssen. Dabei ist zu beachten, dass die initialen Effloreszenzen der Meningokokkensepsis der palpablen Purpura sehr ähnlich sein können, bevor die Einblutung in eine Nekrose übergeht. Extrakutane Manifestationen wie eine Arthritis sind bei der IgAV häufig und können dem Exanthem vorangehen. Zur Diagnose werden häufig die Klassifikationskriterien angewendet; diese formulieren als obligates Kriterium die palpable Purpura sowie mindestens eines der folgenden Zusatzkriterien: diffuse Bauchschmerzen, Arthralgie oder Arthritis, Hämaturie und/oder Proteinurie oder überwiegend IgA-Nachweis in einem Biopsat aus der Haut [2]. Im typischen Fall kann auf eine ausgedehnte Diagnostik verzichtet werden, allerdings sollten die kurzfristigen Komplikationen einer abdominellen Beteiligung und auch die langfristigen Komplikationen einer Nephritis verfolgt werden. …