nach oben

Die Nephrologie

Erschienen in:

20.06.2023 | IgG4-assoziierte Erkrankungen | CME

IgG4-assoziierte Nierenerkrankungen

verfasst von: Christina Thompson, Frank O. Henes, Oliver M. Steinmetz, Dr. med. Simon Melderis

Erschienen in: Die Nephrologie | Ausgabe 4/2023

zum CME-Kurs Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die Immunglobulin(Ig)-G4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) ist eine entzündliche Systemerkrankung, die durch eine chronische Aktivierung des Immunsystems mit konsekutiver Gewebefibrose gekennzeichnet ist und eine Vielzahl verschiedener Organsysteme betreffen kann. Die häufigste Form der Nierenbeteiligung (IgG4-RKD) ist die tubulointerstitielle Nephritis (IN) mit charakteristischen Infiltraten von IgG4-positiven Plasmazellen im Interstitium und storiformer Fibrose. Seltener finden sich Formen mit glomerulärer Beteiligung sowie Harnstauungsnieren durch retroperitoneale Fibrose. Klinisch präsentiert sich die IgG4-RKD meist unspezifisch, und es findet sich lediglich eine eingeschränkte Nierenfunktion bei unauffälliger Urinanalyse. Ein erhöhtes Serum-IgG4 kann die Verdachtsdiagnose erhärten. Mittels Schnittbildgebung lassen sich zudem häufig charakteristische kortexnahe Läsionen nachweisen, welche schwer von Malignomen abzugrenzen sind. Obwohl man typischerweise ein schnelles klinisches Ansprechen der IgG4-RKD auf eine Therapie mit Glukokortikoiden findet, kommt es oft nur zu einer partiellen Verbesserung der Nierenfunktion. Rezidive sind häufig, und das optimale Management der Nachsorge und der Langzeittherapie ist unklar. Im Rahmen dieses Beitrags sollen die verschiedenen Formen der IgG4-RKD näher erläutert werden.

Perugino CA, Stone JH (2020) IgG4-related disease: an update on pathophysiology and implications for clinical care. Nat Rev Rheumatol 16(12):702–714PubMedCrossRef

Inoue D et al (2015) IgG4-related disease: dataset of 235 consecutive patients. Medicine 94(15):e680PubMedPubMedCentralCrossRef

Saeki T et al (2010) Clinicopathological characteristics of patients with IgG4-related tubulointerstitial nephritis. Kidney Int 78(10):1016–1023PubMedCrossRef

Kawano M, Saeki T, Nakashima H (2019) IgG4-related kidney disease and retroperitoneal fibrosis: an update. Mod Rheumatol 29(2):231–239PubMedCrossRef

Nikiphorou E, Galloway J, Fragoulis GE (2020) Overview of IgG4-related aortitis and periaortitis. A decade since their first description. Autoimmun Rev 19(12):102694PubMedCrossRef

Cortazar FB, Stone JH (2015) IgG4-related disease and the kidney. Nat Rev Nephrol 11(10):599–609PubMedCrossRef

Saeki T et al (2016) Recovery of renal function after glucocorticoid therapy for IgG4-related kidney disease with renal dysfunction. Clin Exp Nephrol 20(1):87–93PubMedCrossRef

Mizushima I et al (2016) Factors related to renal cortical atrophy development after glucocorticoid therapy in IgG4-related kidney disease: a retrospective multicenter study. Arthritis Res Ther 18(1):273PubMedPubMedCentralCrossRef

Hamano H et al (2001) High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med 344(10):732–738PubMedCrossRef

10.

Kamisawa T et al (2003) A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol 38(10):982–984PubMedCrossRef

11.

Stone JH, Zen Y, Deshpande V (2012) IgG4-related disease. N Engl J Med 366(6):539–551PubMedCrossRef

12.

Deshpande V et al (2012) Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol 25(9):1181–1192PubMedCrossRef

13.

Kawano M, Saeki T (2015) IgG4-related kidney disease—an update. Curr Opin Nephrol Hypertens 24(2):193–201PubMedPubMedCentralCrossRef

14.

Thiele T, Witte T (2022) Immunoglobulin G (IgG) 4‑related diseases. Z Rheumatol 81(3):225–235PubMedCrossRef

15.

Floreani A et al (2021) IgG4-related disease: changing epidemiology and new thoughts on a multisystem disease. J Transl Autoimmun 4:100074PubMedCrossRef

16.

Uchida K et al (2012) Prevalence of IgG4-related disease in Japan based on nationwide survey in 2009. Int J Rheumatol 2012:358371PubMedPubMedCentralCrossRef

17.

Zen Y et al (2009) Retroperitoneal fibrosis: a clinicopathologic study with respect to immunoglobulin G4. Am J Surg Pathol 33(12):1833–1839PubMedCrossRef

18.

Raissian Y et al (2011) Diagnosis of IgG4-related tubulointerstitial nephritis. J Am Soc Nephrol 22(7):1343–1352PubMedPubMedCentralCrossRef

19.

Umehara H et al (2021) The 2020 revised comprehensive diagnostic (RCD) criteria for IgG4-RD. Mod Rheumatol 31(3):529–533PubMedCrossRef

20.

Wallace ZS et al (2015) IgG4-related disease: clinical and laboratory features in one hundred twenty-five patients. Arthritis Rheumatol 67(9):2466–2475PubMedPubMedCentralCrossRef

21.

Ebbo M et al (2012) IgG4-related systemic disease: features and treatment response in a French cohort: results of a multicenter registry. Medicine 91(1):49–56PubMedCrossRef

22.

Nakashima H et al (2017) Estimation of the number of histological diagnosis for IgG4-related kidney disease referred to the data obtained from the Japan Renal Biopsy Registry (J-RBR) questionnaire and cases reported in the Japanese Society of Nephrology Meetings. Clin Exp Nephrol 21(1):97–103PubMedCrossRef

23.

Mac K et al (2017) The incidence of IgG4-positive plasma cells staining TIN in patients with biopsy-proven tubulointerstitial nephritis. J Clin Pathol 70(6):483–487PubMedCrossRef

24.

Stone JH et al (2012) Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations. Arthritis Rheum 64(10):3061–3067PubMedPubMedCentralCrossRef

25.

Herrnstadt GR et al (2022) Nierenbeteiligung bei Kollagenosen. Z Rheumatol 81(10):829–844PubMedCrossRef

26.

Oqueka T et al (2022) Sarcoidosis as prime example of a granulomatous disease. Z Rheumatol 81(7):535–548PubMedCrossRef

27.

Saeki T, Kawano M (2014) IgG4-related kidney disease. Kidney Int 85(2):251–257PubMedCrossRef

28.

Takahashi N et al (2007) Renal involvement in patients with autoimmune pancreatitis: CT and MR imaging findings. Radiology 242(3):791–801PubMedCrossRef

29.

Kawano M et al (2011) Proposal for diagnostic criteria for IgG4-related kidney disease. Clin Exp Nephrol 15(5):615–626PubMedCrossRef

30.

Morimoto J et al (2009) Membranoproliferative glomerulonephritis-like glomerular disease and concurrent tubulointerstitial nephritis complicating IgG4-related autoimmune pancreatitis. Intern Med 48(3):157–162PubMedCrossRef

31.

Shoji S, Nakano M, Usui Y (2010) IgG4-related inflammatory pseudotumor of the kidney. Int J Urol 17(4):389–390PubMedCrossRef

32.

Sasiwimonphan K et al (2012) Renal involvement in patients with autoimmune pancreatitis: ultrasound findings. Eur J Radiol 81(5):807–810PubMedCrossRef

33.

Kamisawa T et al (2015) IgG4-related disease. Lancet 385(9976):1460–1471PubMedCrossRef

34.

Jeong HJ, Shin SJ, Lim BJ (2016) Overview of IgG4-related tubulointerstitial nephritis and its mimickers. J Pathol Transl Med 50(1):26–36PubMedCrossRef

35.

Saeki T et al (2021) Validation of the diagnostic criteria for IgG4-related kidney disease (IgG4-RKD) 2011, and proposal of a new 2020 version. Clin Exp Nephrol 25(2):99–109PubMedPubMedCentralCrossRef

36.

Deng C et al (2015) Histopathological diagnostic value of the IgG4+/IgG+ ratio of plasmacytic infiltration for IgG4-related diseases: a PRISMA-compliant systematic review and meta-analysis. Medicine 94(9):e579PubMedPubMedCentralCrossRef

37.

Yamaguchi Y et al (2012) Characteristic tubulointerstitial nephritis in IgG4-related disease. Hum Pathol 43(4):536–549PubMedCrossRef

38.

Khosroshahi A et al (2015) International consensus guidance statement on the management and treatment of IgG4-related disease. Arthritis Rheumatol 67(7):1688–1699PubMedCrossRef

39.

Alexander MP et al (2013) Membranous glomerulonephritis is a manifestation of IgG4-related disease. Kidney Int 83(3):455–462PubMedCrossRef

40.

Kawano M et al (2023) Recent advances in IgG4-related kidney disease. Mod Rheumatol 33(2):242–251PubMedCrossRef

41.

Wallace ZS et al (2020) The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for IgG4-related disease. Ann Rheum Dis 79(1):77–87PubMedCrossRef

42.

Miyanaga T et al (2021) Tertiary lymphoid tissue in early-stage IgG4-related tubulointerstitial nephritis incidentally detected with a tumor lesion of the ureteropelvic junction: a case report. BMC Nephrol 22(1):34PubMedPubMedCentralCrossRef

43.

Inenaga J et al (2015) IgG4-related disease: a mass lesion in the Intrarenal sinus near the renal pelvis. Intern Med 54(15):1897–1900PubMedCrossRef

44.

Kuroda N et al (2009) Chronic sclerosing pyelitis with an increased number of IgG4-positive plasma cells. Med Mol Morphol 42(4):236–238PubMedCrossRef

45.

Lian L, Wang C, Tian JL (2016) IgG4-related retroperitoneal fibrosis: a newly characterized disease. Int J Rheum Dis 19(11):1049–1055PubMedCrossRef

46.

Vaglio A, Maritati F (2016) Idiopathic retroperitoneal fibrosis. J Am Soc Nephrol 27(7):1880–1889PubMedPubMedCentralCrossRef

47.

Stone JH et al (2015) Diagnostic approach to the complexity of IgG4-related disease. Mayo Clin Proc 90(7):927–939PubMedCrossRef

48.

Carruthers MN et al (2015) The diagnostic utility of serum IgG4 concentrations in IgG4-related disease. Ann Rheum Dis 74(1):14–18PubMedCrossRef

49.

Cheuk W, Chan JK (2010) IgG4-related sclerosing disease: a critical appraisal of an evolving clinicopathologic entity. Adv Anat Pathol 17(5):303–332PubMedCrossRef

50.

Khosroshahi A et al (2014) Brief Report: spuriously low serum IgG4 concentrations caused by the prozone phenomenon in patients with IgG4-related disease. Arthritis Rheumatol 66(1):213–217PubMedCrossRef

51.

Brito-Zerón P et al (2016) IgG4-related disease: advances in the diagnosis and treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol 30(2):261–278PubMedCrossRef

52.

Wallace ZS et al (2016) Predictors of disease relapse in IgG4-related disease following rituximab. Rheumatology 55(6):1000–1008PubMedPubMedCentralCrossRef

53.

Sasaki T et al (2018) Risk factors of relapse following glucocorticoid tapering in IgG4-related disease. Clin Exp Rheumatol 36(Suppl 112(3)):186–189PubMed

54.

Saeki T et al (2013) The clinical course of patients with IgG4-related kidney disease. Kidney Int 84(4):826–833PubMedCrossRef

55.

Yamada K et al (2017) New clues to the nature of immunoglobulin G4-related disease: a retrospective Japanese multicenter study of baseline clinical features of 334 cases. Arthritis Res Ther 19(1):262PubMedPubMedCentralCrossRef

56.

Wallace ZS et al (2015) Plasmablasts as a biomarker for IgG4-related disease, independent of serum IgG4 concentrations. Ann Rheum Dis 74(1):190–195PubMedCrossRef

57.

Brito-Zerón P et al (2016) Therapeutic approach to IgG4-related disease: a systematic review. Medicine 95(26):e4002PubMedPubMedCentralCrossRef

58.

Masaki Y et al (2017) A multicenter phase II prospective clinical trial of glucocorticoid for patients with untreated IgG4-related disease. Mod Rheumatol 27(5):849–854PubMedCrossRef

59.

Wu Q et al (2017) Efficacy between high and medium doses of glucocorticoid therapy in remission induction of IgG4-related diseases: a preliminary randomized controlled trial. Int J Rheum Dis 20(5):639–646PubMedCrossRef

60.

Yunyun F et al (2017) Efficacy of Cyclophosphamide treatment for immunoglobulin G4-related disease with addition of glucocorticoids. Sci Rep 7(1):6195PubMedPubMedCentralCrossRef

61.

Khosroshahi A et al (2010) Rituximab therapy leads to rapid decline of serum IgG4 levels and prompt clinical improvement in IgG4-related systemic disease. Arthritis Rheum 62(6):1755–1762PubMedCrossRef

62.

Khosroshahi A, Stone JH (2011) Treatment approaches to IgG4-related systemic disease. Curr Opin Rheumatol 23(1):67–71PubMedCrossRef

63.

Wang L et al (2018) Failure of remission induction by glucocorticoids alone or in combination with immunosuppressive agents in IgG4-related disease: a prospective study of 215 patients. Arthritis Res Ther 20(1):65PubMedPubMedCentralCrossRef

64.

Yunyun F et al (2019) Efficacy and safety of low dose Mycophenolate mofetil treatment for immunoglobulin G4-related disease: a randomized clinical trial. Rheumatology 58(1):52–60PubMedCrossRef

65.

Takanashi S, Kaneko Y, Takeuchi T (2019) Effectiveness of tacrolimus on IgG4-related disease. Mod Rheumatol 29(5):892–894PubMedCrossRef

66.

de Pretis N et al (2017) Azathioprine maintenance therapy to prevent relapses in autoimmune pancreatitis. Clin Transl Gastroenterol 8(4):e90PubMedPubMedCentralCrossRef

67.

Pozdzik AA et al (2012) Azathioprine as successful maintenance therapy in IgG4-related tubulointerstitial nephritis. Clin Kidney J 5(3):225–228PubMedPubMedCentralCrossRef

68.

Khosroshahi A et al (2012) Rituximab for the treatment of IgG4-related disease: lessons from 10 consecutive patients. Medicine 91(1):57–66PubMedCrossRef

69.

Hart PA et al (2013) Treatment of relapsing autoimmune pancreatitis with immunomodulators and rituximab: the Mayo Clinic experience. Gut 62(11):1607–1615PubMedCrossRef

70.

Carruthers MN et al (2015) Rituximab for IgG4-related disease: a prospective, open-label trial. Ann Rheum Dis 74(6):1171–1177PubMedCrossRef

71.

Ebbo M et al (2017) Long-term efficacy and safety of rituximab in IgG4-related disease: Data from a French nationwide study of thirty-three patients. PLoS ONE 12(9):e183844PubMedPubMedCentralCrossRef

72.

Mattoo H et al (2016) Clonal expansion of CD4(+) cytotoxic T lymphocytes in patients with IgG4-related disease. J Allergy Clin Immunol 138(3):825–838PubMedPubMedCentralCrossRef

73.

Masamune A et al (2017) Randomised controlled trial of long-term maintenance corticosteroid therapy in patients with autoimmune pancreatitis. Gut 66(3):487–494PubMedCrossRef

74.

Arai H et al (2020) Long-term changes in renal function after treatment initiation and the importance of early diagnosis in maintaining renal function among IgG4-related tubulointerstitial nephritis patients in Japan. Arthritis Res Ther 22(1):261PubMedPubMedCentralCrossRef

75.

Evans RDR et al (2019) Clinical manifestations and long-term outcomes of IgG4-related kidney and retroperitoneal involvement in a United Kingdom IgG4-related disease cohort. Kidney Int 4(1):48–58

76.

Boffa JJ, Esteve E, Buob D (2020) Renal involvement in IgG4-related disease. Presse Med 49(1):104017PubMedCrossRef

77.

Lanzillotta M, Mancuso G, Della-Torre E (2020) Advances in the diagnosis and management of IgG4 related disease. BMJ 369:m1067PubMedCrossRef

78.

Perugino CA et al (2017) Emerging treatment models in rheumatology: IgG4-related disease: insights into human immunology and targeted therapies. Arthritis Rheumatol 69(9):1722–1732PubMedPubMedCentralCrossRef

79.

Autoimmunity Centers of Excellence|Bristol-Myers Squibb|Rho Federal Systems Division, I. and N.I.o.A.a.I.D. (NIAID), Elotuzumab in Immunoglobulin G4-Related Disease (IgG4-RD). NCT04918147. clinicaltrials.gov (Internet) https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04918147?cond=Elotuzumab+and+IgG4&draw=2&rank=1#moreinfo, access date 23. Febr. 2023.

80.

Yamamoto M et al (2016) Efficacy of abatacept for IgG4-related disease over 8 months. Ann Rheum Dis 75(8):1576–1578PubMedCrossRef

81.

Matza MA et al (2022) Abatacept in IgG4-related disease: a prospective, open-label, single-arm, single-centre, proof-of-concept study. Lancet Rheumatol 4(2):e105–e112PubMedCrossRef

82.

Akiyama M, Takeuchi T (2018) IgG4-related disease: beyond glucocorticoids. Drugs Aging 35(4):275–287PubMedCrossRef

83.

Zenas BioPharma (USA), L A Phase 3 Study of Obexelimab in Patients With IgG4-Related Disease. NCT05662241. clinicaltrials.gov. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT05662241?cond=IgG4-RD&draw=3&rank=9. Zugegriffen: 26. Febr. 2023

84.

Therapeutics), V.B.a.b.H A Study of Inebilizumab Efficacy and Safety in IgG4- Related Disease. NCT04540497. clinicaltrials.gov. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04540497?cond=IgG4-RD&draw=3&rank=16. Zugegriffen: 26. Febr. 2023

85.

Yamamoto M et al (2019) A case with good response to belimumab for lupus nephritis complicated by IgG4-related disease. Lupus 28(6):786–789PubMedCrossRef

86.

Hospital, P.U.M.C Belimumab Treatment for IgG4-related Disease. NCT04660565. clinicaltrials.gov. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04660565?cond=IgG4-RD&draw=3&rank=12. Zugegriffen: 26. Febr. 2023

87.

Kaneko N et al (2022) Orchestration of Immune Cells Contributes to Fibrosis in IgG4-Related Disease. Immuno 2(1):170–184CrossRef

88.

University S, Baker MC Zanubrutinib in Patients With IgG4-Related Disease. NCT04602598. clinicaltrials.gov. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04602598?cond=IgG4-RD&draw=3&rank=13. Zugegriffen: 26. Febr. 2023

89.

Hospital, M.G. and a.S.C. Principia Biopharma Open Label Two-Arm Study to Evaluate Rilzabrutinib in IgG4-Related Disease Patients. NCT04520451. clinicaltrials.gov. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04520451?cond=IgG4-RD&draw=3&rank=10. Zugegriffen: 26. Febr. 2023

90.

Simpson RS, Lau SKC, Lee JK (2020) Dupilumab as a novel steroid-sparing treatment for IgG4-related disease. Ann Rheum Dis 79(4):549–550PubMedCrossRef

91.

Yamamoto M, Yoshikawa N, Tanaka H (2022) Efficacy of dupilumab reveals therapeutic target for IgG4-related disease: simultaneous control of inflammation and fibrosis. Ann Rheum Dis 81(3):e50PubMedCrossRef

92.

Hospital C Tofatib Treatment for IgG4-related Disease. NCT05625581. clinicaltrials.gov. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT05625581?cond=IgG4-RD&draw=3&rank=11. Zugegriffen: 26. Febr. 2023

Titel: IgG4-assoziierte Nierenerkrankungen
verfasst von: Christina Thompson
Frank O. Henes
Oliver M. Steinmetz
Dr. med. Simon Melderis
Publikationsdatum: 20.06.2023
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: IgG4-assoziierte Erkrankungen
Interstitielle Nephritis
Retroperitoneale Fibrose
IgG4-assoziierte Pankreatitis
Glucocorticoide
Ultraschall
Magnetresonanztomografie
Computertomografie
Retroperitoneale Fibrose
Glomerulonephritiden
DMARDs
Rituximab
Nephrologische Erkrankungen in der Hausarztpraxis
Erschienen in: Die Nephrologie / Ausgabe 4/2023
Print ISSN: 2731-7463
Elektronische ISSN: 2731-7471
DOI: https://doi.org/10.1007/s11560-023-00664-4

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

^{Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag}

Kostenlos registrieren

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Notfall-TEP der Hüfte ist auch bei 90-Jährigen machbar

26.04.2024 Hüft-TEP Nachrichten

Ob bei einer Notfalloperation nach Schenkelhalsfraktur eine Hemiarthroplastik oder eine totale Endoprothese (TEP) eingebaut wird, sollte nicht allein vom Alter der Patientinnen und Patienten abhängen. Auch über 90-Jährige können von der TEP profitieren.

Niedriger diastolischer Blutdruck erhöht Risiko für schwere kardiovaskuläre Komplikationen

25.04.2024 Hypotonie Nachrichten

Wenn unter einer medikamentösen Hochdrucktherapie der diastolische Blutdruck in den Keller geht, steigt das Risiko für schwere kardiovaskuläre Ereignisse: Darauf deutet eine Sekundäranalyse der SPRINT-Studie hin.

Bei schweren Reaktionen auf Insektenstiche empfiehlt sich eine spezifische Immuntherapie

25.04.2024 Allergien und Intoleranzreaktionen Nachrichten

Insektenstiche sind bei Erwachsenen die häufigsten Auslöser einer Anaphylaxie. Einen wirksamen Schutz vor schweren anaphylaktischen Reaktionen bietet die allergenspezifische Immuntherapie. Jedoch kommt sie noch viel zu selten zum Einsatz.

Therapiestart mit Blutdrucksenkern erhöht Frakturrisiko

25.04.2024 Hypertonie Nachrichten

Beginnen ältere Männer im Pflegeheim eine Antihypertensiva-Therapie, dann ist die Frakturrate in den folgenden 30 Tagen mehr als verdoppelt. Besonders häufig stürzen Demenzkranke und Männer, die erstmals Blutdrucksenker nehmen. Dafür spricht eine Analyse unter US-Veteranen.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Bildnachweise

Ärztin führt eine Nierenultraschalluntersuchung durch/© Graphicroyalty / stock.adobe.com (Symbolbild mit Fotomodell), Die Leitlinien für Ärztinnen und Ärzte, Älterer Patient wird von einer Pflegefachkraft betreut/© karelnoppe / stock.adobe.com (Symbolbild mit Fotomodellen), Frau misst Blutdruck/© Microgen / stock.adobe.com (Symbolbild mit Fotomodell), Tote Biene auf dem Boden/© Delphotostock / stock.adobe.com (Symbolbild), Ärztin misst Blutdruck bei Senior/© Drazen / Stock.adobe.com (Symbolbild mit Fotomodellen)

Springer Medizin

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 4/2023

Wenn dem steroidresistenten nephrotischen Syndrom der Atem ausgeht

Einfluss des Klimawandels auf Infektionskrankheiten in der Nephrologie

Grüne Dialyse

Mitteilungen des BDI

Bempedoinsäure bei Niereninsuffizienz