100 Jahre Dieter Janz

Am 20.04.2020 jährt sich zum 100. Mal der Geburtstag von Herrn Prof. emeritus Dr. med. Wolfgang Dietrich Janz (*20. April 1920 in Speyer, † 25. Dezember 2016 in Berlin) [1, 2].

Aus diesem Anlass möchten wir mit diesem Jubiläumsheft Dieter Janz eine besondere Ehrung zukommen lassen (Abb. 1) und haben zum einen Wissenschaftler und Wissenschaftlerinnen, die sich mit dem nach ihm benannten Janz-Syndrom (juvenile myoklonische Epilepsie, JME) beschäftigen, und zum anderen Mitarbeiter (Abb. 2), Freunde und langjährige Wegbegleiter gebeten, Beiträge, die sich mit dem Wirken Janz’ beschäftigen, zu verfassen. Es handelt sich dabei nicht um zwei distinkte Gruppen, da Dieter Janz bis zu seinen letzten Tagen im Leben immer aktiv an einem wissenschaftlichen Austausch, dem Publizieren und der Weiterverbreitung seiner Sichtweisen mitgewirkt hat.

Dieses Heft beginnt mit einem Beitrag von Peter Wolf aus Dianalund (Dänemark) mit der Frage: „Wer war eigentlich Dieter Janz?“, in dem er anschaulich und freundschaftlich das Wirken, die Motivation und auch die charakterlichen Züge von Dieter Janz beschreibt [3]. Viele Leser hatten das Glück, Dieter Janz gut zu kennen oder ihm auf seinen zahlreichen Wirkstätten zu begegnen. Sie werden in der Beschreibung von Peter Wolf die Person Dieter Janz gut wiedererkennen können. Peter Wolf beschreibt auch das Wirken Dieter Janz’ während seine Heidelberger (bis 1972) und seiner Berliner Zeit (1972–1988) als Hochschullehrer und Abteilungs- bzw. Klinikleiter (Abb. 3, 4 und 5).

Ein großes Anliegen von Dieter Janz war auch die Stiftung Michael, so lag es nahe, Heinz Bühler aus Bonn zu bitten, einen Artikel über die Entstehung der Stiftung Michael und den Austausch mit Dieter Janz über mehrere Jahrzehnte niederzuschreiben [4]. Die Stiftung Michael ist ein Glücksfall für die Epileptologie in Deutschland und hat in den letzten Jahrzehnten zunehmendes internationales Renommee gewonnen (Abb. 6). Das Bild auf dem Cover dieses Jubiläumsheftes zeigt Dieter Janz bei seiner Rede zum 50-jährigen Bestehen der Stiftung Michael am 06.10.2012 in der Berliner Mendelssohn-Remise.

Der Michael-Preis gehört zu den herausragenden Auszeichnungen für Epileptologen auf internationalem Niveau. Dieser Artikel wird so auch jungen Nachwuchswissenschaftlern die Ursprünge, Entwicklung und Ziele der Stiftung näherbringen. Verbunden mit der Stiftung Michael und Dieter Janz sind zudem die Praxisseminare Epilepsie und EEG in Gargnano am Gardasee (Italien), die er gerne vor Ort mitgestaltete (Abb. 7).

Dieter Janz war in der Neurologischen Klinik der Universitätsklinik Heidelberg unter der Leitung von Paul Vogel tätig. Paul Vogel wiederum war ein Schüler von Viktor von Weizsäcker, welcher seit 1920 dieselbe Neurologische Klinik leitete, bevor er der Nachfolger von Otfrid Förster in Breslau wurde. Nach 1945 leitete Viktor von Weizsäcker wieder die „Allgemeine Klinische Medizin“ in Heidelberg. Er prägte von dort wesentlich eine psychosomatische Denkweise in der Medizin und insbesondere in der Neurologie. Auch Dieter Janz ließ dies in seine Fachdisziplin einfließen. Mit diesem „Heidelberger“ Hintergrund war es nur konsequent, dass er ein Mitbegründer der „Viktor-von-Weizsäcker-Gesellschaft“ wurde (Abb. 8).

Das Wirken Dieter Janz’ war auch von künstlerischen und philosophischen Fragen geprägt: So publizierte er seine Interpretation der Transfiguration von Raphael in Epilepsia [5]. In diesem Zusammenhang war es eine glückliche Fügung, dass wir von Hartwig Wiedebach aus Göppingen, einem Vorstandsmitglied der „Viktor-von-Weizsäcker-Gesellschaft“, einen Artikel zum 100. Geburtstag von Dieter Janz und zu eben diesem Aspekt seines Wirkens erhalten haben. In diesem Artikel werden u. a. die Sicht von Dieter Janz auf die Erkrankung und der Zugang zur Epilepsie sowie die Auseinandersetzung mit literarischen Vorbildern wiedergegeben [6].

Dieter Janz und Walter Christian veröffentlichten 1957 eine detaillierte Beschreibung der juvenilen myoklonischen Epilepsie (JME) [7] und begründeten somit eine genaue syndromale Beschreibung und Zuordenbarkeit. Möglicherweise hat die Publikation in deutscher Sprache dazu geführt, dass eine Anerkennung als eigenständiges Syndrom international zunächst auf sich warten ließ und dass die Bezeichnung „Janz-Syndrom“ für die JME nur im deutschsprachigen Raum breiter verwendet wird [8]. Der Frage, wann, mit welchem Begriff und in welchem Zusammenhang Patienten mit Myoklonien und wahrscheinlich der Diagnose eines Janz-Syndroms beschrieben wurden, widmete sich Günter Krämer aus Zürich (Schweiz) in seinem Beitrag zu der Geschichte der Epilepsien mit myoklonischen Anfällen bis hin zur Beschreibung des Janz-Syndroms [9]. Die historischen Verfasser werden eingeführt, und die Krankengeschichten werden detailgenau wiedergegeben. Die Besonderheit dieser wegweisenden Publikation mit dem Namen „Impulsiv-Petit Mal“ und ihre anschließende Rezeption [7] werden erörtert. Ein Faksimile des Originalartikels aus der Deutschen Zeitschrift für Nervenheilkunde wurde 2005 anlässlich des 50. Geburtstags der Originalpublikation und des 85. Geburtstag von Dieter Janz in der Zeitschrift für Epileptologie nachgedruckt und kann online abgerufen werden [10]. Das Editorial zu dieser Ausgabe [11] schrieben Jürgen Bauer aus Bonn und Wilhelm Rimpau [11, 12] aus Berlin, Letzterer war einer der fünf ärztlichen Mitarbeiter, die Dieter Janz von Heidelberg mit an die Charlottenburger Klinik folgten. Die anderen 4 Mitarbeiter waren: Karl-Friedrich Masuhr [13, 14], Hans-Wolfgang Kölmel [15], Dieter Schmidt [16] und Peter Wolf [2, 3, 17]. In Berlin wurden dann unter anderem Friedhelm Lamprecht (ab 1974), Gisela Schüler (ab 1974) [18], Mechthilde Kütemeyer (ab 1975) [14], Rupprecht Thorbecke (ab 1975) [18‐20], Gertrud Beck-Mannagetta (ab 1976) [21‐23], Friedrich Behse (ab 1977) und Hans-Joachim Meencke (ab 1979) [24, 25] seine Mitarbeiter. Mit Letzterem publizierte Dieter Janz zur Neuropathologie der primär generalisierten Epilepsien (nach heutiger Klassifikation: genetische generalisierte Epilepsien [26, 27]). Diese Publikationen [24, 25] bildeten das strukturelle Pendant zu seiner klinisch-phänomenologischen Beschreibung des „Impulsiv-Petit Mal“, im Verlauf folgten weitere Publikationen zu den genetischen Ursachen der JME [21‐23].

Das Janz-Syndrom ist inzwischen gut bekannt und klinisch eindeutig abgrenzbar. Wichtige Aussagen zu der Langzeitprognose ließen sich v. a. aus dem sog. Janz-Archiv ableiten, in dem über Jahrzehnte Patienten nachverfolgt wurden, die er in Heidelberg und in West-Berlin behandelte. Bernd Vorderwülbecke und Martin Holtkamp aus Berlin widmen sich in ihrem Artikel der Frage, wie die langfristige Prognose bezüglich der Anfallsfreiheit aussieht [28]. An den Auswertungen der klinischen Daten seines Archives hat noch Dieter Janz bis ins hohe Alter mitgewirkt (Abb. 9), diese sind teilweise erst posthum publiziert worden [29‐31]. Aus den Ergebnissen zur Langzeitprognose stellt sich konsequenterweise auch die Frage, wie lange eine Therapie mit Antiepileptika erfolgen sollte. Gerd Kurlemann aus Münster und Günter Krämer haben schon häufig auf Tagungen kontroverse und sehr unterhaltsame Diskussionen zu dieser Frage geführt, wann der richtige Zeitpunkt zum Absetzen wäre, und wir freuen uns sehr, dass sie sich bereit erklärt haben, diese Argumente auch noch mal für dieses Jubiläumsheft zusammenzutragen [32]. Die Leser werden viele Argumente für das Für und Wider des Absetzens im Beitrag wiederfinden, die auch jedem von uns in der klinischen Praxis begegnen.

Im Verständnis von Dieter Janz waren sozialmedizinische Aspekte ein integraler Bestandteil in der klinischen Versorgung von Epilepsiepatienten. Rupprecht Thorbecke aus Bielefeld gibt – als ehemaliger Mitarbeiter von Dieter Janz – einen Einblick in das sozialmedizinische Wirken in der Janz’schen Klinik [19]. Bereits 2017 hat Rupprecht Thorbecke einen Artikel zu Rehabilitation als „konstituierendes Moment der epileptologischen Arbeit“ von Dieter Janz in der Zeitschrift für Epileptologie veröffentlicht [20]. Neben der Langzeitanfallsprognose und der Frage der antiepileptischen Therapie ist auch die Frage, wie sich die psychosoziale Prognose beim Janz-Syndrom entwickelt und ob es durch bestimmte Persönlichkeitsmerkmale beeinflusst wird, wesentlich. Die verfügbaren Studien zum psychosozialen Outcome beim Janz-Syndrom werden von Felix von Podewils aus Greifswald unter Zusammenarbeit mit Carol Camfield aus Halifax (Kanada) zusammengefasst [33]. Neben dem bereits genannten Janz-Archiv mit Heidelberger und West-Berliner Patienten wird auch auf Langzeitendaten einer Kohorte aus Greifswald zurückgegriffen, in der seit den 70er Jahren Patienten mit JME und anderen genetischen generalisierten Epilepsien aus der DDR und später vor allem Mecklenburg-Vorpommern über Jahrzehnte hinweg untersucht worden sind [34, 35].

Karl-Friederich Masuhr aus Zell an der Mosel arbeitete bereits in Heidelberg mit Dieter Janz zusammen und folgte ihm nach Berlin als Oberarzt. Er war – mit Walter Christe aus Berlin als Assistent – in der Charlottenburger Klinik in den 70er-Jahren für die Etablierung des Video-EEG-Monitorings zuständig. In seinem Artikel beschreibt er sehr anschaulich, mit welchen Mitteln phänomenologische Aussagen unter Zuhilfenahme von einer simultanen Video-EEG Ableitung getroffen wurden [13]. Diese Untersuchungstechnik, die heute selbstverständlich ist und die eine große Datenaufarbeitung erlaubt, war in der klinischen Zeit von Dieter Janz eine neue Errungenschaft, die auch zu der syndromatologischen Zuordnung verschiedener Epilepsiesyndrome wesentlich beigetragen hat. Eine Buchbesprechung von Karl-Friederich Masuhr´s Buches „Ärzte, Dichter & Rebellen. Psychosomatische Aspekte ihres Wirkens“ erschien letztes Jahr in der Zeitschrift für Epileptologie [36]. Der Themenkomplex „Psychosomatik“, „Künstler“ und „ärztliche Tätigkeit“ kann auch als eine Weiterentwicklung des Janz’schen Wirkens gesehen werden.

Jan Rémi und Soheyl Noachtar aus München berichten über den aktuellen Stand zu EEG-Befunden beim Janz-Syndrom und anderen genetisch generalisierten Epilepsien [37]. Christian Vollmar aus München sowie Britta Wandschneider und Matthias Koepp aus London (Vereinigtes Königreich) widmen sich der Frage, welche Besonderheiten in der Bildgebung beim Janz-Syndrom vorliegen [38]. Diese klinisch orientierten Artikel zum Janz-Syndrom sind v. a. als ein Update gedacht, da in der Zeitschrift für Epileptologie schon immer Beiträge zu den genetischen generalisierten Epilepsien eine wichtige Rolle spielten [39‐45].

Die Nachwuchsförderung war Dieter Janz ein großes Anliegen, und so freute er sich, als 2015 auf Initiative der jungen Epileptologen ein Nachwuchspreis nach ihm benannt und durch die Prof. Dr. Peter & Jytte Wolf – Stiftung gefördert wurde [17, 46]. Dieter Janz hat der Benennung des Preises zu Lebzeiten zugestimmt und nahm zusammen mit Peter Wolf die erste Preisverleihung bei der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Epileptologie in Jena 2016 vor (Abb. 10).

Sehr erfreut sind wir, diese vielen Beiträge zusammengetragen zu haben. Einige werden noch in den Heften 3 und 4 dieses Jahres folgen, u. a. freuen wir uns sehr auf einen Beitrag zu bislang teilweise unveröffentlichten Vorträgen von Dieter Janz, die von Bettina Schmitz aus Berlin zusammengestellt werden. Gerne können noch weitere freie Beiträge bis Anfang September 2020 eingereicht werden.

Zudem finden Sie in diesem Heft einen Nachruf auf Professor Dieter Schmidt, der einer der fünf Mitarbeiter war, die Dieter Janz nach Berlin folgten und der Ende der Achtziger ordentlicher Professor und Ordinarius für Neurologie in Berlin wurde [16]. Der Nachruf ist verfasst von Günter Krämer, Wolfgang Löscher aus Hannover, Christian Elger aus Bonn und Matti Sillanpää aus Turku (Finnland).

Günter Krämer reichte – ebenfalls ein glücklicher Umstand – eine Buchbesprechung von Hans-Wolfgang Kölmels Erfahrungsbericht als Leiter der Klinik für Neurologie der Charité Anfang der Neunziger, der einen spannenden Einblick in die Charité zur Wendezeit gibt [15].

Das Thema einer umfassenden, die Biografie des Patienten integrierenden Anamneseerhebung, deren Integration in das Verständnis der Krankheitsentwicklung und sich daraus entwickelnde diagnostische und therapeutische Konsequenzen waren auch Teil des Konzeptes in der Janz’schen Klinik. Mitarbeiter von Dieter Janz – die bereits erwähnten Mechthilde Kütemeyer, Karl-Friederich Masuhr und Wilhelm Rimpau sowie Ulrich Schultz-Venrath haben auch in der Zeitschrift für Epileptologie zu diesem Thema veröffentlicht [12, 14]. Psychosomatische Aspekte sind weiterhin ein wichtiger Bestandteil in der Epileptologie. Das nächste Heft wird sich unter der Gastherausgeberschaft von Christian Brandt aus Bielefeld und Christoph Kurth aus Kork dem Thema „Psychosomatik in der Epileptologie“ widmen.

Wir wünschen Ihnen viel Freude bei der Lektüre und bleiben Sie alle gesund.

Ihre

Adam Strzelczyk, Friedhelm C. Schmitt