Todesursachen bei amyotropher Lateralsklerose

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist mit einer erhöhten Sterblichkeit assoziiert. Das Wissen um mögliche Todesursachen könnte zu einer Individualisierung der Palliativkonzepte führen und damit differenzierte palliative Behandlungswege begründen. Es liegen bisher nur wenige systematische Daten zur Heterogenität der ALS-bedingten Todesursachen vor.

Analyse der unterschiedlichen Todesursachen in einer prospektiven populationsbasierten deutschen ALS-Patienten-Kohorte

Auswertung von Daten des ALS-Registers Rheinland-Pfalz, in welchem prospektiv neu diagnostizierte Patienten zwischen Oktober 2009 und September 2012 erfasst und regelmäßig nachuntersucht wurden. Aus der prospektiven Kohortenstudie wurden die Todesursachen ermittelt anhand von Angaben der behandelnden Ärzte, der Angehörigen und mithilfe von Todesbescheinigungen der regionalen Gesundheitsämter in Rheinland-Pfalz.

Insgesamt 148 von 200 registrierten ALS-Patienten waren zwischen dem Beginn der Erfassung am 01.10.2009 bis zum Ende der Nachbeobachtungsperiode am 30.09.2015 verstorben (74 %; 78 Männer, 70 Frauen). Die häufigste Todesursache war respiratorisches Versagen infolge einer Schwäche der Atemmuskulatur (n = 91; 61 %). Weniger häufige Todesursachen waren Pneumonien (n = 13; 9 %), terminale Kachexie (n = 9; 6 %) sowie kardiovaskuläre Ursachen einschließlich eines plötzlichen Todes (n = 9; 6 %). Suizide (n = 3; 2 %) und Todesfälle im Rahmen einer konkurrierenden Erkrankung (n = 2) wurden selten berichtet. In 21 Fällen blieb die Todesursache unklar (14 %). Die Todesursachen unterschieden sich in Abhängigkeit vom ALS-Phänotyp nur tendenziell. Atemversagen war bei allen Patienten mit respiratorischem Phänotyp und bei 78 % der Patienten mit Flail-arm-Syndrom die Todesursache. Trotz der geringen Anzahl von Patienten mit zusätzlicher frontotemporaler Demenz (FTD) ließ sich das Muster der Todesursachen zwischen den beiden Gruppen unterscheiden. Atemversagen wurde bei Patienten mit FTD tendenziell seltener beobachtet (33 % vs. 65 %), während Pneumonien häufiger waren (27 % vs. 7 %).

Atemversagen infolge einer Schwäche der Atemmuskulatur ist die häufigste Todesursache bei ALS-Patienten. Pneumonien und Ernährungsstörungen als Todesursache spielen hingegen eine geringere Rolle. Die phänotypische Ausprägung der ALS gibt tendenzielle Hinweise auf die spätere Todesursache des Patienten. Die Differenzierung von ALS-Verlaufsformen ist eine wichtige Grundlage für eine gezielte Patientenberatung über den zu erwartenden Sterbeprozess und für die Erstellung eines individuellen Palliativkonzeptes.