Kongenitale Malformationen des Großhirns

Die Anlage des Balkens findet in der 7.–20. Woche nach Gestation statt. Störungen in dieser Entwicklungsphase können zu einer Balkenagenesie oder zu einer Balkenhypogenesie führen. Da in diesem Entwicklungsstadium große Anteile des Groß- und Kleinhirns angelegt werden, muss immer nach assoziierten Anlagestörungen gesucht werden. Ebenso treten auch Kombinationen mit genetisch bedingten Syndromen auf. Die Entwicklung des Balkens folgt der sog. anterioren-posterioren Sequenz („front-to-back rule“). Sekundäre Schädigungen bei der Balkenentwicklung folgen dieser Regel nicht, und lassen sich daher meist gut von einer Anlagestörung differenzieren. Die Holoprosenzephalie bildet eine Ausnahme zu dieser Regel, da bei ihr der frontale Anteil des Balkens fehlt, wenngleich eine kongenitale Störung vorliegt. Sie stellt eine Störung der Differenzierung und Aufspaltung des Prosenzephalons dar. Die Ausbildung und Abtrennung der Großhirnhemisphären ist gestört. Holoprosenzephalien können sowohl genetisch als auch teratogen bedingt sein. Man unterscheidet 3 Formen, die alobäre, die semilobäre und die lobäre Holoprosenzephalie. Dieser Artikel soll die wichtigsten Erscheinungsformen der Anlagestörungen des Balkens und der Holoprosenzephalien beschreiben und ihre bildgebenden Charakteristika illustrieren.