Erschienen in:
01.11.2003 | Pädiatrische Neuroradiologie
Kongenitale Malformationen des Großhirns
Teil 1: Entwicklungsstörungen des Kortex
verfasst von:
Dr. B. Ertl-Wagner, C. Rummeny, M. F. Reiser
Erschienen in:
Die Radiologie
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Ausgabe 11/2003
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Zusammenfassung
Entwicklungsstörungen des Kortex werden in der Regel eingeteilt in Störungen der zellulären Proliferation und Apoptose, der neuronalen Migration und der kortikalen Organisation. Basierend auf neueren molekularbiologischen und histopathologischen Erkenntnissen wurde vor kurzem eine modifizierte Klassifikation eingeführt. Zu den Störungen der neuronalen und glialen Proliferation und Apoptose werden nun die Mikrolissenzephalie und andere Formen der Mikrozephalie, die Megalenzephalien, die kortikalen Hamartome der tuberösen Sklerose, die kortikalen Dysplasien mit Ballonzellen und die Hemimegalenzephalie gezählt. Zu den neuronalen Migrationsstörungen rechnet man das Spektrum der Lissenzephalien, einschließlich der bandförmigen Heterotopien, die Pflastersteinlissenzephalien sowie die Gruppe der Heterotopien. Unter Organisationsstörungen des Kortex subsumiert man den Komplex aus Polymikrogyrie und Schizenzephalie sowie die kortikalen Dysplasien ohne Ballonzellen. Hoch auflösende magnetresonanztomographische Untersuchungen erlauben in zunehmendem Maße einen Nachweis der kortikalen Entwicklungsstörungen. Dieser Artikel soll die MR-tomographischen Charakteristika und relevanten klinischen Symptome der Entwicklungsstörungen des Kortex illustrieren.