Diagnostik und Therapie von Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor (CUP-Syndrom)

Bei Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor (CUP, „carcinoma of unknown primary site“) handelt es sich um ein heterogenes onkologisches Krankheitsbild, bei dem nach Abschluss einer umfangreichen Primärdiagnostik kein Ursprungstumor identifiziert werden kann, jedoch histologisch und/oder zytologisch gesicherte Metastasen vorliegen. Diagnostische Bemühungen richten sich v. a. auf die Identifikation prognostisch günstiger Subgruppen sowie die Bestimmung des Disseminationsgrads. Sie umfassen neben klinischen und radiologischen Untersuchungen insbesondere eine ausführliche Histologie und Immunhistochemie. Molekulargenetische Methoden können helfen, einen wahrscheinlichen Primärtumor sowie Mutationen für den Einsatz zielgerichteter Therapien zu identifizieren. Sie finden derzeit v. a. in klinischen Studien Anwendung, sind aber bisher nicht als Routinediagnostik implementiert. Während prognostisch günstige Subgruppen eine spezifische Therapie in Anlehnung an den klinisch-pathologisch wahrscheinlichen Primärtumor erhalten, ist eine empirische, platinbasierte Kombinationschemotherapie derzeit therapeutischer Standard zur Behandlung des prognostisch ungünstigen CUP-Syndroms. Die Prognose ist dabei mit einem medianen Überleben von etwa einem Jahr schlecht. Der Einsatz von zielgerichteten, mutationsspezifischen Therapien und Immuncheckpointinhibitoren wird in aktuellen Studien untersucht.