Skip to main content
Hauptrubriken
CME Facharzt-Training Webinare Zeitschriften Bücher e.Medpedia Podcast
Service
Jobbörse Info & Hilfe
Fachgebiete
Anästhesiologie Allgemeinmedizin Arbeitsmedizin Augenheilkunde Chirurgie Dermatologie Gynäkologie und Geburtshilfe HNO Innere Medizin Kardiologie Neurologie Onkologie und Hämatologie Orthopädie und Unfallchirurgie Pädiatrie Pathologie Psychiatrie Radiologie Rechtsmedizin Urologie Zahnmedizin
Themen
Klimawandel und Gesundheit Neues aus dem Markt COVID-19 Praxis und Beruf Seltene Erkrankungen GOÄ & EBM Panorama
Sammlungen
Kasuistiken Algorithmen & Infografiken Blickdiagnosen Arthropedia FlapFinder (für Dermatochirurgen) Videos Kongressberichterstattung Medizin für Apothekerinnen und Apotheker Für Ärztinnen und Ärzte in Weiterbildung Für Medizinstudierende
Erweiterte Suche
Anmelden
nach oben
Die Radiologie
Erschienen in: Der Radiologe 2/2014

01.02.2014 | Leitthema

CUP-Syndrom

Epidemiologie und Pathogenese

verfasst von: H. Löffler, K. Neben, Prof. Dr. A. Krämer

Erschienen in: Die Radiologie | Ausgabe 2/2014

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Definition

Der Begriff CUP-Syndrom („cancer of unknown primary“, Karzinom mit unklarer Primärlokalisation) bezeichnet per definitionem epitheliale Malignome, bei denen nach Abschluss der primären Diagnostik kein Primärtumor gefunden wurde.

Epidemiologie

Das CUP-Syndrom hat bei beiden Geschlechtern einen Anteil von 2–3 % aller tödlich verlaufenen Malignome, wobei der Frauenanteil – parallel zur Zunahme des Tabakkonsums beim weiblichen Geschlecht – zugenommen hat.

Pathogenese

Am häufigsten scheint der Ursprung in Lungen oder Oberbauchorganen zu liegen, wobei sich hinsichtlich des gefundenen Primärtumors bzw. der Gewebezuordnung bemerkenswerte Unterschiede zwischen älteren Obduktions- und neueren Genexpressionsdaten zeigen. Der Tatsache, dass sich kein Primärtumor nachweisen lässt, liegen wahrscheinlich mehrere Ursachen zugrunde: Eine vollständige Rückbildung des Primärtumors erscheint im Einzelfall ebenso möglich wie die Fehldeutung eines ungewöhnlichen Primärtumors als Metastase.

Schlussfolgerung

Zusammen mit der Tatsache, dass sich selbst mittels Obduktion in mehr als 20 % der Fälle kein Primärtumor nachweisen lässt, ergibt sich die wichtige Schlussfolgerung, dass bei lokalisiertem Befall kurativ intendierte Ansätze sinnvoll sind.
Literatur
1.
Abbruzzese JL, Lenzi R, Raber MN et al (1993) The biology of unknown primary tumors. Semin Oncol 20:238–243PubMed
2.
Altman E, Cadman E (1986) An analysis of 1539 patients with cancer of unknown primary site. Cancer 57:120–124PubMedCrossRef
3.
Anonymous. http://​www.​destatis.​de
4.
Bar-Eli M, Abbruzzese JL, Lee-Jackson D et al (1993) p53 gene mutation spectrum in human unknown primary tumors. Anticancer Res 13:1619–1623PubMed
5.
Briasoulis E, Tsokos M, Fountzilas G et al (1998) Bcl2 and p53 protein expression in metastatic carcinoma of unknown primary origin: biological and clinical implications. A Hellenic Co-operative Oncology Group study. Anticancer Res 18:1907–1914PubMed
6.
Califano J, Westra WH, Koch W et al (1999) Unknown primary head and neck squamous cell carcinoma: molecular identification of the site of origin. J Natl Cancer Inst 91:599–604PubMedCrossRef
7.
Culine S, Lortholary A, Voigt JJ et al (2003) Cisplatin in combination with either gemcitabine or irinotecan in carcinomas of unknown primary site: results of a randomized phase II study–trial for the French Study Group on Carcinomas of Unknown Primary (GEFCAPI 01). J Clin Oncol 21:3479–3482PubMedCrossRef
8.
Dova L, Pentheroudakis G, Georgiou I et al (2007) Global profiling of EGFR gene mutation, amplification, regulation and tissue protein expression in unknown primary carcinomas: to target or not to target? Clin Exp Metastasis 24:79–86PubMedCrossRef
9.
Fabre E, Jira H, Izard V et al (2004) ‚Burned-out‘ primary testicular cancer. BJU Int 94:74–78PubMedCrossRef
10.
Greco FA, Burris HA 3rd, Litchy S et al (2002) Gemcitabine, carboplatin, and paclitaxel for patients with carcinoma of unknown primary site: a Minnie Pearl Cancer Research Network study. J Clin Oncol 20:1651–1656PubMedCrossRef
11.
Hainsworth JD, Rubin MS, Spigel DR et al (2013) Molecular gene expression profiling to predict the tissue of origin and direct site-specific therapy in patients with carcinoma of unknown primary site: a prospective trial of the Sarah Cannon Research Institute. J Clin Oncol 31:217–223PubMedCrossRef
12.
Hedley DW, Leary JA, Kirsten F (1985) Metastatic adenocarcinoma of unknown primary site: abnormalities of cellular DNA content and survival. Eur J Cancer Clin Oncol 21:185–189PubMedCrossRef
13.
Horlings HM, Van Laar RK, Kerst JM et al (2008) Gene expression profiling to identify the histogenetic origin of metastatic adenocarcinomas of unknown primary. J Clin Oncol 26:4435–4441PubMedCrossRef
14.
Huebner G, Link H, Kohne CH et al (2009) Paclitaxel and carboplatin vs gemcitabine and vinorelbine in patients with adeno- or undifferentiated carcinoma of unknown primary: a randomised prospective phase II trial. Br J Cancer 100:44–49PubMedCentralPubMedCrossRef
15.
Kim KW, Krajewski KM, Jagannathan JP et al (2013) Cancer of unknown primary sites: what radiologists need to know and what oncologists want to know. AJR Am J Roentgenol 200:484–492PubMedCrossRef
16.
Klein CA, Blankenstein TJ, Schmidt-Kittler O et al (2002) Genetic heterogeneity of single disseminated tumour cells in minimal residual cancer. Lancet 360:683–689PubMedCrossRef
17.
Länger F, Von Wasielewski R, Kreipe HH (2006) Bedeutung der Immunhistochemie für die Diagnose des Cholangiokarzinoms. Pathologe 27:244–250PubMedCrossRef
18.
Lengauer C, Kinzler KW, Vogelstein B (1998) Genetic instabilities in human cancers. Nature 396:643–649PubMedCrossRef
19.
Levi F, Te VC, Erler G et al (2002) Epidemiology of unknown primary tumours. Eur J Cancer 38:1810–1812PubMedCrossRef
20.
Massard C, Voigt JJ, Laplanche A et al (2007) Carcinoma of an unknown primary: are EGF receptor, Her-2/neu, and c-Kit tyrosine kinases potential targets for therapy? Br J Cancer 97:857–861PubMedCentralPubMed
21.
Motzer RJ, Rodriguez E, Reuter VE et al (1995) Molecular and cytogenetic studies in the diagnosis of patients with poorly differentiated carcinomas of unknown primary site. J Clin Oncol 13:274–282PubMed
22.
Neben K, Hübner G, Folprecht G et al (2008) Metastases in the absence of a primary tumor: advances in the diagnosis and treatment of cup syndrome. Deutsch Arztebl Int 105:733–740
23.
Offner S, Schmaus W, Witter K et al (1999) p53 gene mutations are not required for early dissemination of cancer cells. Proc Natl Acad Sci U S A 96:6942–6946PubMedCentralPubMedCrossRef
24.
Palmeri S, Lorusso V, Palmeri L et al (2006) Cisplatin and gemcitabine with either vinorelbine or paclitaxel in the treatment of carcinomas of unknown primary site: results of an Italian multicenter, randomized, phase II study. Cancer 107:2898–2905PubMedCrossRef
25.
Pantou D, Tsarouha H, Papadopoulou A et al (2003) Cytogenetic profile of unknown primary tumors: clues for their pathogenesis and clinical management. Neoplasia 5:23–31PubMedCentralPubMed
26.
Pentheroudakis G, Golfinopoulos V, Pavlidis N (2007) Switching benchmarks in cancer of unknown primary: from autopsy to microarray. Eur J Cancer 43:2026–2036PubMedCrossRef
27.
Petersen I, Hidalgo A, Petersen S et al (2000) Chromosomal imbalances in brain metastases of solid tumors. Brain Pathol 10:395–401PubMedCrossRef
28.
Ramaswamy S, Ross KN, Lander ES et al (2003) A molecular signature of metastasis in primary solid tumors. Nat Genet 33:49–54PubMedCrossRef
29.
Rosenfeld N, Aharonov R, Meiri E et al (2008) MicroRNAs accurately identify cancer tissue origin. Nat Biotechnol 26:462–469PubMedCrossRef
30.
Van De Wouw AJ, Janssen-Heijnen ML, Coebergh JW et al (2002) Epidemiology of unknown primary tumours; incidence and population-based survival of 1285 patients in Southeast Netherlands, 1984–1992. Eur J Cancer 38:409–413CrossRef
31.
Varadhachary GR, Talantov D, Raber MN et al (2008) Molecular profiling of carcinoma of unknown primary and correlation with clinical evaluation. J Clin Oncol 26:4442–4448PubMedCrossRef
32.
Wick MR, Goellner JR, Wolfe JT 3rd et al (1985) Adnexal carcinomas of the skin. I. Eccrine carcinomas. Cancer 56:1147–1162PubMedCrossRef
33.
Yuhas JM, Pazmino NH (1974) Inhibition of subcutaneously growing line 1 carcinomas due to metastatic spread. Cancer Res 34:2005–2010PubMed
Metadaten
Titel
CUP-Syndrom
Epidemiologie und Pathogenese
verfasst von
H. Löffler
K. Neben
Prof. Dr. A. Krämer
Publikationsdatum
01.02.2014
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Die Radiologie / Ausgabe 2/2014
Print ISSN: 2731-7048
Elektronische ISSN: 2731-7056
DOI
https://doi.org/10.1007/s00117-013-2544-z

Weitere Artikel der Ausgabe 2/2014

Der Radiologe 2/2014 Zur Ausgabe

Leitthema

Strahlentherapeutische Konzepte beim CUP-Syndrom

CME Zertifizierte Fortbildung

Bildgebung des Ellenbogengelenks mit Fokus MRT

Leitthema

Strukturierte Diagnostik und internistische Therapie des CUP-Syndroms

Aspekte

Passivrauchen: Sechs Jahre Nichtraucherschutzgesetze in Deutschland und ihre Folgen

Berufsverband der Deutschen Radiologen (BDR) - Mitteilungen

Mitteilungen BDR

Leitthema

Stellenwert der nuklearmedizinischen Diagnostik bei CUP-Syndrom

Neu im Fachgebiet Radiologie

Akuter Schwindel: Wann lohnt sich eine MRT?

28.04.2024 Schwindel Nachrichten

Akuter Schwindel stellt oft eine diagnostische Herausforderung dar. Wie nützlich dabei eine MRT ist, hat eine Studie aus Finnland untersucht. Immerhin einer von sechs Patienten wurde mit akutem ischämischem Schlaganfall diagnostiziert.

Screening-Mammografie offenbart erhöhtes Herz-Kreislauf-Risiko

26.04.2024 Mammografie Nachrichten

Routinemäßige Mammografien helfen, Brustkrebs frühzeitig zu erkennen. Anhand der Röntgenuntersuchung lassen sich aber auch kardiovaskuläre Risikopatientinnen identifizieren. Als zuverlässiger Anhaltspunkt gilt die Verkalkung der Brustarterien.

S3-Leitlinie zu Pankreaskrebs aktualisiert

23.04.2024 Pankreaskarzinom Nachrichten

Die Empfehlungen zur Therapie des Pankreaskarzinoms wurden um zwei Off-Label-Anwendungen erweitert. Und auch im Bereich der Früherkennung gibt es Aktualisierungen.

Fünf Dinge, die im Kindernotfall besser zu unterlassen sind

18.04.2024 Pädiatrische Notfallmedizin Nachrichten

Im Choosing-Wisely-Programm, das für die deutsche Initiative „Klug entscheiden“ Pate gestanden hat, sind erstmals Empfehlungen zum Umgang mit Notfällen von Kindern erschienen. Fünf Dinge gilt es demnach zu vermeiden.

Update Radiologie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen
Bildnachweise