nach oben

Erschienen in:

29.07.2020 | Zystische Fibrose | Leitthema

Magnetresonanztomographie der Lunge bei Mukoviszidose

verfasst von: Dr. med. P. Leutz-Schmidt, M. Eichinger, O. Sommerburg, M. Stahl, S. M. F. Triphan, S. Gehlen, H.-U. Kauczor, M. U. Puderbach, M. A. Mall, M. O. Wielpütz

Erschienen in: Die Radiologie | Ausgabe 9/2020

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Klinisches Problem

Die Schwere des Verlaufs und die Sterblichkeit der Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) ist wesentlich durch die pulmonale Manifestation geprägt. Eine frühe Diagnose und rasch einsetzende Therapie sind entscheidend für einen langfristigen Erhalt der Lungenfunktion.

Radiologische Standardverfahren

Röntgen-Thorax und Computertomographie (CT) stehen bei der Diagnostik im Vordergrund, um den Krankheitsverlauf und das Verteilungsmuster erkennen zu können.

Methodische Innovation

Zur Vermeidung von Folgeschäden aufgrund ionisierender Strahlung durch Röntgen und CT ist das Interesse an der Magnetresonanztomographie (MRT) in der vergangenen Dekade gewachsen.

Leistungsfähigkeit

Wesentliche Befunde sind Bronchialwandveränderungen, Bronchiektasen und „mucus plugging“, welche bis zu 60 % bei Kindern im Vorschulalter gefunden werden. Pleuraveränderungen und Konsolidierungen treten gehäuft bei pulmonalen Exazerbationen auf. An funktionellen Veränderungen zeigen junge CF-Patienten häufig ein Mosaikmuster, und bereits ab Geburt können Perfusionsstörungen unterschiedlicher und im Verlauf wechselnder Schwere in 50 % der Fälle (Erwachsene: bis zu 90 %) mittels kontrastmittelverstärkter Bildgebung identifiziert werden. Dilatierte Bronchialarterien zeigen ein erhöhtes Risiko für Hämoptysen an.

Bewertung

Die Protonen-MRT ist das einzige Verfahren, welches strukturelle und funktionelle Veränderungen in einem Untersuchungsgang zeigt. Bei der Erfassung des Schweregrads aller Veränderungen hilft die strukturierte Befundung anhand eines Scoringsystems.

Schlussfolgerung

Die MRT der Lunge bei Mukoviszidose kann heute als etabliertes Standardverfahren an erfahrenen Zentren routinemäßig durchgeführt werden. Seit Neuestem wird sie auch im Rahmen von klinischen Studien als Endpunkt verwendet.

Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, Macek M, Madge S, Davies JC, Burgel PR, Tullis E, Castanos C, Castellani C, Byrnes CA, Cathcart F, Chotirmall SH, Cosgriff R, Eichler I, Fajac I, Goss CH, Drevinek P, Farrell PM, Gravelle AM, Havermans T, Mayer-Hamblett N, Kashirskaya N, Kerem E, Mathew JL, McKone EF, Naehrlich L, Nasr SZ, Oates GR, O’Neill C, Pypops U, Raraigh KS, Rowe SM, Southern KW, Sivam S, Stephenson AL, Zampoli M, Ratjen F (2020) The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir Med 8(1):65–124PubMedCrossRef

Wielputz MO, Heussel CP, Herth FJ, Kauczor HU (2014) Radiological diagnosis in lung disease: factoring treatment options into the choice of diagnostic modality. Dtsch Arztebl Int 111(11):181–187PubMedPubMedCentral

Schwarz C, Schulte-Hubbert B, Bend J, Abele-Horn M, Baumann I, Bremer W, Brunsmann F, Dieninghoff D, Eickmeier O, Ellemunter H, Fischer R, Grosse-Onnebrink J, Hammermann J, Hebestreit H, Hogardt M, Hugel C, Hug M, Illing S, Jung A, Kahl B, Koitschev A, Mahlberg R, Mainz JG, Mattner F, Mehl A, Moller A, Muche-Borowski C, Nusslein T, Puderbach M, Renner S, Rietschel E, Ringshausen FC, Schmidt S, Sedlacek L, Sitter H, Smaczny C, Tummler B, Vonberg R, Wielputz MO, Wilkens H, Wollschlager B, Zerlik J, Duesberg U, van Koningsbruggen-Rietschel S (2018) S3-Leitlinie: Lungenerkrankung bei Mukoviszidose – Modul 2: Diagnostik und Therapie bei der chronischen Infektion mit Pseudomonas aeruginosa. Pneumologie 72(5):347–392PubMedCrossRef

Kuo W, Ciet P, Tiddens HA, Zhang W, Guillerman RP, van Straten M (2014) Monitoring cystic fibrosis lung disease by computed tomography. Radiation risk in perspective. Am J Respir Crit Care Med 189(11):1328–1336PubMedCrossRef

O’Connell OJ, McWilliams S, McGarrigle A, O’Connor OJ, Shanahan F, Mullane D, Eustace J, Maher MM, Plant BJ (2012) Radiologic imaging in cystic fibrosis: cumulative effective dose and changing trends over 2 decades. Chest 141(6):1575–1583PubMedCrossRef

Leutz-Schmidt P, Eichinger M, Stahl M, Sommerburg O, Biederer J, Kauczor HU, Puderbach MU, Mall MA, Wielputz MO (2019) Ten years of chest MRI for patients with cystic fibrosis : Translation from the bench to clinical routine. Radiologe 59(Suppl 1):10–20PubMedCrossRef

Wielputz M, Kauczor HU (2012) MRI of the lung: state of the art. Diagn Interv Radiol 18(4):344–353PubMed

Wielputz MO, Eichinger M, Biederer J, Wege S, Stahl M, Sommerburg O, Mall MA, Kauczor HU, Puderbach M (2016) Imaging of cystic fibrosis lung disease and clinical interpretation. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 188(9):834–845PubMedCrossRef

Woods JC, Wild JM, Wielputz MO, Clancy JP, Hatabu H, Kauczor HU, van Beek EJR, Altes TA (2019) Current state of the art MRI for the longitudinal assessment of cystic fibrosis. J Magn Reson Imaging. https://doi.org/10.1002/jmri.27030PubMedCrossRefPubMedCentral

10.

Sommerburg O, Hammermann J, Lindner M, Stahl M, Muckenthaler M, Kohlmueller D, Happich M, Kulozik AE, Stopsack M, Gahr M, Hoffmann GF, Mall MA (2015) Five years of experience with biochemical cystic fibrosis newborn screening based on IRT/PAP in Germany. Pediatr Pulmonol 50(7):655–664PubMedCrossRef

11.

Middleton PG, Mall MA, Drevinek P, Lands LC, McKone EF, Polineni D, Ramsey BW, Taylor-Cousar JL, Tullis E, Vermeulen F, Marigowda G, McKee CM, Moskowitz SM, Nair N, Savage J, Simard C, Tian S, Waltz D, Xuan F, Rowe SM, Jain R (2019) Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor for cystic fibrosis with a single Phe508del allele. N Engl J Med 381(19):1809–1819PubMedPubMedCentralCrossRef

12.

Heijerman HGM, McKone EF, Downey DG, Van Braeckel E, Rowe SM, Tullis E, Mall MA, Welter JJ, Ramsey BW, McKee CM, Marigowda G, Moskowitz SM, Waltz D, Sosnay PR, Simard C, Ahluwalia N, Xuan F, Zhang Y, Taylor-Cousar JL, McCoy KS (2019) Efficacy and safety of the elexacaftor plus tezacaftor plus ivacaftor combination regimen in people with cystic fibrosis homozygous for the F508del mutation: a double-blind, randomised, phase 3 trial. Lancet 394(10212):1940–1948PubMedCrossRefPubMedCentral

13.

Mall MA, Mayer-Hamblett N, Rowe SM (2020) Cystic fibrosis: emergence of highly effective targeted therapeutics and potential clinical implications. Am J Respir Crit Care Med 201(10):1193–1208. https://doi.org/10.1164/rccm.201910-1943soPubMedCrossRefPubMedCentral

14.

European Union Cystic Fibrosis Diagnostik Working Group/ US cystic fibrosis foundation.

15.

Wielputz MO, Triphan SMF, Ohno Y, Jobst BJ, Kauczor HU (2019) Outracing lung signal decay—potential of Ultrashort echo time MRI. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 191(5):415–423PubMedCrossRef

16.

Puderbach M, Eichinger M, Haeselbarth J, Ley S, Kopp-Schneider A, Tuengerthal S, Schmaehl A, Fink C, Plathow C, Wiebel M, Demirakca S, Muller FM, Kauczor HU (2007) Assessment of morphological MRI for pulmonary changes in cystic fibrosis (CF) patients: comparison to thin-section CT and chest x‑ray. Invest Radiol 42(10):715–725PubMedCrossRef

17.

Wielputz MO, Puderbach M, Kopp-Schneider A, Stahl M, Fritzsching E, Sommerburg O, Ley S, Sumkauskaite M, Biederer J, Kauczor HU, Eichinger M, Mall MA (2014) Magnetic resonance imaging detects changes in structure and perfusion, and response to therapy in early cystic fibrosis lung disease. Am J Respir Crit Care Med 189(8):956–965PubMedCrossRef

18.

Stahl M, Wielputz MO, Graeber SY, Joachim C, Sommerburg O, Kauczor HU, Puderbach M, Eichinger M, Mall MA (2017) Comparison of lung clearance index and magnetic resonance imaging for assessment of lung disease in children with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 195(3):349–359PubMed

19.

Yoon W, Kim JK, Kim YH, Chung TW, Kang HK (2002) Bronchial and nonbronchial systemic artery embolization for life-threatening hemoptysis: a comprehensive review. Radiographics 22(6):1395–1409PubMedCrossRef

20.

Lee S, Chan JW, Chan SC, Chan YH, Kwan TL, Chan MK, Ng CK, Lee MP, Law WL, Mok TY (2008) Bronchial artery embolisation can be equally safe and effective in the management of chronic recurrent haemoptysis. Hong kong Med J 14(1):14–20PubMed

21.

Biederer J, Beer M, Hirsch W, Wild J, Fabel M, Puderbach M, Van Beek EJ (2012) MRI of the lung (2/3). Why ... when ... how? Insights Imaging 3(4):355–371PubMedPubMedCentralCrossRef

22.

Sly PD, Brennan S, Gangell C et al (2009) Lung disease at diagnosis in infants with cystic fibrosis detected by newborn screening. Am J Respir Crit Care Med 180(2):146–152PubMedCrossRef

23.

Sly PD, Gangell CL, Chen L, Ware RS, Ranganathan S, Mott LS, Murray CP, Stick SM (2013) Risk factors for bronchiectasis in children with cystic fibrosis. N Engl J Med 368(21):1963–1970PubMedCrossRef

24.

Hansell DM, Bankier AA, MacMahon H, McLoud TC, Muller NL, Remy J (2008) Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology 246(3):697–722PubMedCrossRef

25.

Wormanns D, Hamer OW (2015) Glossary of terms for thoracic imaging—German version of the Fleischner society recommendations. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 187(8):638–661PubMedCrossRef

26.

Hopkins SR, Wielputz MO, Kauczor HU (2012) Imaging lung perfusion. J Appl Physiol 113(2):328–339PubMedPubMedCentralCrossRef

27.

Leutz-Schmidt P, Stahl M, Sommerburg O, Eichinger M, Puderbach MU, Schenk JP, Alrajab A, Triphan SMF, Kauczor HU, Mall MA, Wielputz MO (2018) Non-contrast enhanced magnetic resonance imaging detects mosaic signal intensity in early cystic fibrosis lung disease. Eur J Radiol 101:178–183PubMedCrossRef

28.

Stern EJ, Muller NL, Swensen SJ, Hartman TE (1995) CT mosaic pattern of lung attenuation: etiologies and terminology. J Thorac Imaging 10(4):294–297PubMedCrossRef

29.

Eichinger M, Optazaite DE, Kopp-Schneider A, Hintze C, Biederer J, Niemann A, Mall MA, Wielputz MO, Kauczor HU, Puderbach M (2012) Morphologic and functional scoring of cystic fibrosis lung disease using MRI. Eur J Radiol 81(6):1321–1329PubMedCrossRef

30.

Schaefer JF, Hector A, Schmidt K, Teufel M, Fleischer S, Graepler-Mainka U, Riethmueller J, Gatidis S, Schaefer S, Nikolaou K, Hartl D, Tsiflikas I (2018) A semiquantitative MRI-Score can predict loss of lung function in patients with cystic fibrosis: Preliminary results. Eur Radiol 28(1):74–84PubMedCrossRef

31.

Wielputz MO, Eichinger M, Wege S, Eberhardt R, Mall MA, Kauczor HU, Puderbach MU, Risse F, Heussel CP, Heussel G (2019) Midterm Reproducibility of chest magnetic resonance imaging in adults with clinically stable cystic fibrosis and chronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med 200(1):103–107PubMedCrossRef

32.

Jobst BJ, Wielputz MO, Triphan SM, Anjorin A, Ley-Zaporozhan J, Kauczor HU, Biederer J, Ley S, Sedlaczek O (2015) Morpho-functional 1H-MRI of the lung in COPD: short-term test-retest reliability. PLoS ONE 10(9):e137282PubMedPubMedCentralCrossRef

33.

Wielputz MO, von Stackelberg O, Stahl M, Jobst BJ, Eichinger M, Puderbach MU, Nahrlich L, Barth S, Schneider C, Kopp MV, Ricklefs I, Buchholz M, Tummler B, Dopfer C, Vogel-Claussen J, Kauczor HU, Mall MA (2018) Multicentre standardisation of chest MRI as radiation-free outcome measure of lung disease in young children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 17(4):518–527PubMedCrossRef

34.

Stahl M, Wielputz MO, Ricklefs I, Dopfer C, Barth S, Schlegtendal A, Graeber SY, Sommerburg O, Diekmann G, Husing J, Koerner-Rettberg C, Nahrlich L, Dittrich AM, Kopp MV, Mall MA (2019) Preventive inhalation of Hypertonic saline in infants with cystic fibrosis (PRESIS). A randomized, double-blind, controlled study. Am J Respir Crit Care Med 199(10):1238–1248PubMedCrossRef

35.

Hamilos DL (2016) Chronic Rhinosinusitis in patients with cystic fibrosis. J Allergy Clin Immunol Pract 4(4):605–612PubMedCrossRef

36.

Mainz JG, Naehrlich L, Schien M, Kading M, Schiller I, Mayr S, Schneider G, Wiedemann B, Wiehlmann L, Cramer N, Pfister W, Kahl BC, Beck JF, Tummler B (2009) Concordant genotype of upper and lower airways P aeruginosa and S aureus isolates in cystic fibrosis. Thorax 64(6):535–540PubMedCrossRef

37.

Sommerburg O, Wielputz MO, Trame JP, Wuennemann F, Optazaite E, Stahl M, Puderbach MU, Kopp-Schneider A, Fritzsching E, Kauczor HU, Baumann I, Mall MA, Eichinger M (2020) MRI detects chronic Rhinosinusitis in infants and preschool children with cystic fibrosis. Annals ATS 17(6):714–723. https://doi.org/10.1513/annalsats.201910-777ocCrossRef

Titel: Magnetresonanztomographie der Lunge bei Mukoviszidose
verfasst von: Dr. med. P. Leutz-Schmidt
M. Eichinger
O. Sommerburg
M. Stahl
S. M. F. Triphan
S. Gehlen
H.-U. Kauczor
M. U. Puderbach
M. A. Mall
M. O. Wielpütz
Publikationsdatum: 29.07.2020
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Zystische Fibrose
Zystische Fibrose
Bronchiektasen
Magnetresonanztomografie
Magnetresonanztomografie
Computertomografie
Computertomografie
Erschienen in: Die Radiologie / Ausgabe 9/2020
Print ISSN: 2731-7048
Elektronische ISSN: 2731-7056
DOI: https://doi.org/10.1007/s00117-020-00723-0

Update Radiologie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Die Highlights vom Kongress des American College of Cardiology 2024

Springer Medizin

Magnetresonanztomographie der Lunge bei Mukoviszidose