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Erschienen in: Acta Neuropathologica 6/2020

19.03.2020 | Correspondence

Histone H3 wild-type DIPG/DMG overexpressing EZHIP extend the spectrum diffuse midline gliomas with PRC2 inhibition beyond H3-K27M mutation

verfasst von: David Castel, Thomas Kergrohen, Arnault Tauziède-Espariat, Alan Mackay, Samia Ghermaoui, Emmanuèle Lechapt, Stefan M. Pfister, Christof M. Kramm, Nathalie Boddaert, Thomas Blauwblomme, Stéphanie Puget, Kévin Beccaria, Chris Jones, David T. W. Jones, Pascale Varlet, Jacques Grill, Marie-Anne Debily

Erschienen in: Acta Neuropathologica | Ausgabe 6/2020

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Excerpt

Diffuse midline gliomas (DMG) H3 K27M-mutant was introduced in the 2016 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System, unifying diffuse intrinsic pontine gliomas (DIPG) and gliomas from the thalamus and spinal cord harboring a histone H3-K27M mutation leading to Polycomb Repressor Complex 2 (PRC2) inhibition [7]. These gliomas are relatively much more common in the pediatric than the adult population, and patients show a dismal prognosis with a median overall survival below 1 year [11]. …
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Literatur
4.
Zurück zum Zitat Hübner J-M, Müller T, Papageorgiou DN, Mauermann M, Krijgsveld J, Russell RB et al (2019) EZHIP/CXorf67 mimics K27M mutated oncohistones and functions as an intrinsic inhibitor of PRC2 function in aggressive posterior fossa ependymoma. Neurooncology. https://doi.org/10.1093/neuonc/noz058 CrossRef Hübner J-M, Müller T, Papageorgiou DN, Mauermann M, Krijgsveld J, Russell RB et al (2019) EZHIP/CXorf67 mimics K27M mutated oncohistones and functions as an intrinsic inhibitor of PRC2 function in aggressive posterior fossa ependymoma. Neurooncology. https://​doi.​org/​10.​1093/​neuonc/​noz058 CrossRef
Metadaten
Titel
Histone H3 wild-type DIPG/DMG overexpressing EZHIP extend the spectrum diffuse midline gliomas with PRC2 inhibition beyond H3-K27M mutation
verfasst von
David Castel
Thomas Kergrohen
Arnault Tauziède-Espariat
Alan Mackay
Samia Ghermaoui
Emmanuèle Lechapt
Stefan M. Pfister
Christof M. Kramm
Nathalie Boddaert
Thomas Blauwblomme
Stéphanie Puget
Kévin Beccaria
Chris Jones
David T. W. Jones
Pascale Varlet
Jacques Grill
Marie-Anne Debily
Publikationsdatum
19.03.2020
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Acta Neuropathologica / Ausgabe 6/2020
Print ISSN: 0001-6322
Elektronische ISSN: 1432-0533
DOI
https://doi.org/10.1007/s00401-020-02142-w

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