Purpura Schönlein-Henoch

Die Purpura Schönlein-Henoch (PSH) ist die bei weitem häufigste Vaskulitis des Kindesalters. Ihre Ätiopathogenese ist unbekannt. Vermutlich kommt es auf genetischer Basis zur immunpathologischen Antwort auf einen äußeren Reiz, wie Infektionserreger, mit leukozytoklastischer Vaskulitis und Niederschlag IgA-haltiger Immunkomplexe. Die Erkrankung betrifft überwiegend die Haut als Purpura, den Magen-Darm-Trakt mit Koliken, blutigem Stuhl und Invagination und die Niere mit Glomerulonephritis, selten auch andere Organe wie das Zentralnervensystem. Die überwiegende Mehrzahl der Fälle verläuft selbstbegrenzt. Bei Patienten mit Proteinurie kann es zu schweren Nierenschäden bis hin zum terminalen Nierenversagen kommen. Die Behandlung der abdominalen Koliken mit Steroiden ist umstritten. Die Behandlung der Glomerulonephritis sollte mit Steroiden, Immunsuppressiva, Angiotensin-converting-Enzym-Inhibitoren und evtl. weiteren Medikamenten erfolgen, doch sind die genaue Therapieindikation, die Auswahl der Medikamente und das Therapieschema umstritten. Bisher gibt es keine Prophylaxe gegen das Auftreten der Nierenbeteiligung. Kontrollierte Studien zum Management der Erkrankung sind überfällig.