Skip to main content
Hauptrubriken
CME Facharzt-Training Webinare Zeitschriften Bücher e.Medpedia Podcast
Service
Jobbörse Info & Hilfe
Fachgebiete
Anästhesiologie Allgemeinmedizin Arbeitsmedizin Augenheilkunde Chirurgie Dermatologie Gynäkologie und Geburtshilfe HNO Innere Medizin Kardiologie Neurologie Onkologie und Hämatologie Orthopädie und Unfallchirurgie Pädiatrie Pathologie Psychiatrie Radiologie Rechtsmedizin Urologie Zahnmedizin
Themen
Klimawandel und Gesundheit Neues aus dem Markt COVID-19 Praxis und Beruf Seltene Erkrankungen GOÄ & EBM Panorama
Sammlungen
Kasuistiken Algorithmen & Infografiken Blickdiagnosen Arthropedia FlapFinder (für Dermatochirurgen) Videos Kongressberichterstattung Medizin für Apothekerinnen und Apotheker Für Ärztinnen und Ärzte in Weiterbildung Für Medizinstudierende
Erweiterte Suche
Anmelden
nach oben
Der Nervenarzt
Erschienen in: Der Nervenarzt 2/2018

05.02.2018 | Bewegungsstörungen | CME

Vom Stiff-man-Syndrom zu den Stiff-person-Spektrum-Erkrankungen

verfasst von: Prof. Dr. H.-M. Meinck, B. Balint

Erschienen in: Der Nervenarzt | Ausgabe 2/2018

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die Identifikation neuer Manifestationsvarianten des Stiff-man-Syndroms (SMS) und mehrerer, mutmaßlich ursächlicher neuronaler Autoantikörper hat zum Konzept der Stiff-man-(oder Stiff-person‑)Spektrum-Erkrankungen (SPSD) geführt. Diese expandierende Gruppe seltener, chronischer Autoimmun-Enzephalomyelitiden hat die gemeinsamen Leitsymptome fluktuierende Rigidität und Spasmen mit ausgeprägter Stimulussensitivität. Diese obligaten Leitsymptome können von einer Vielzahl weiterer neurologischer Störungen begleitet sein. SPSD sind i. d. R. assoziiert mit Autoantikörpern gegen neuronale Proteine mit inhibitorischer Wirkung. Klinischer Phänotyp und Erkrankungsverlauf korrelieren dabei nur lose mit dem Antikörperstatus. Die Therapie dieser Erkrankungen zielt auf den Erhalt der Mobilität; sie orientiert sich pragmatisch am Ausmaß der Behinderung und umfasst antispastische, antikonvulsive und immunmodulierende bzw. -suppressive Medikationen.
Literatur
1.
Moersch F, Woltman H (1956) Progressive fluctuating muscular rigidity and spasms („stiff-man“ syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. Mayo Clin Proc 31:421–427
2.
Campbell AMG, Garland H (1956) Subacute myoclonic spinal neuronitis. J Neurol Neurosurg Psychiatr 19:268CrossRef
3.
Meinck HM, Ricker K, Hülser PJ et al (1994) Stiff man syndrome: clinical and laboratory findings in eight patients. J Neurol 241:157–166CrossRefPubMed
4.
Balint B, Bhatia KP (2016) Stiff person syndrome and other immune-mediated movement disorders – new insights. Curr Opin Neurol 29:496–506CrossRefPubMed
5.
6.
Balint B, Jarius S, Nagel S et al (2014) Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus: a new variant with DPPX antibodies. Neurology 82:1521–1528CrossRefPubMed
7.
Carvajal-Gonzalez A, Leite MI, Waters P et al (2014) Glycine receptor antibodies in PERM and related syndromes: characteristics, clinical features and outcomes. Brain 137:2178–2192CrossRefPubMedPubMedCentral
8.
McKeon A, Martinez-Hernandez E, Lancaster E et al (2013) Glycine receptor autoimmune spectrum with stiff-man syndrome phenotype. JAMA Neurol 70:44–50CrossRefPubMedPubMedCentral
9.
McKeon A, Robinson MT, McEvoy KM et al (2012) Stiff man syndrome and variants: clinical course, treatments, and outcomes. Arch Neurol 69:230–238CrossRefPubMed
10.
Martinez-Hernandez E, Arino H, McKeon A et al (2016) Clinical and immunological investigations in patients with stiff-person spectrum disorder. JAMA Neurol 73:714–720CrossRefPubMedPubMedCentral
11.
Tobin WO, Lennon VA, Komorowski J et al (2014) DPPX potassium channel antibody: frequency, clinical accompaniments, and outcomes in 20 patients. Neurology 83:1797–1803CrossRefPubMedPubMedCentral
12.
Layzer R (1994) Muscle pain, cramps, and fatigue. In: Engel A, Franzini-Armstrong C (Hrsg) Myology. Vol 2. McGraw-Hill, New York, S 1754–1768
13.
Spissu A, Cannas A, Ferrigno P, Pelaghi A, Spissu M (1999) Anatomic correlates of painful tonic spasms in multiple sclerosis. Mov Disord 14:331–335CrossRefPubMed
14.
Meinck H‑M, Thompson PD (2002) Stiff man syndrome and related conditions. Mov Disord 17:853–866CrossRefPubMed
15.
Meinck HM (2014) Neurophysiologische Befunde bei den Stiff Man-Syndromen. Klin Neurophysiol 45:1–7CrossRef
16.
Thompson P (1993) Stiff muscles. J Neurol Neurosurg Psychiatr 56:121–124CrossRef
17.
Meinck H‑M, Faber L, Morgenthaler N et al (2001) Antibodies against glutamic acid decarboxylase (GAD) – prevalence in neurological diseases. J Neurol Neurosurg Psychiatr 71:100–103CrossRef
18.
19.
Stayer C, Tronnier V, Dressnandt J, Mauch E, Marquardt G, Rieke K, Müller-Schwefe G, Schumm F, Meinck HM (1997) Intrathecal baclofen therapy for stiff-man syndrome and progressive encephalomyelopathy with rigidity and myoclonus. Neurology 49:1591–1597CrossRefPubMed
20.
Dalakas MC, Fujii M, Li M et al (2001) High-dose intravenous immune globulin for stiff-person syndrome. N Engl J Med 345:1670–1676CrossRef
21.
Dalakas MC, Rakocevic G, Dambrosia JM et al (2017) A double-blind, placebo-controlled study of rituximab in patients with stiff person syndrome. Ann Neurol 82:271–277CrossRefPubMed
22.
Sheikhbahaei S, Marcus CV, Fragomeni AS et al (2017) Whole-body 18F-FDG-PET and 18F-FDG-PET/CT in patients with suspected paraneoplastic syndrome: a systematic review and meta-analysis of diagnostic accuracy. J Nucl Med 58:1031–1036CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Vom Stiff-man-Syndrom zu den Stiff-person-Spektrum-Erkrankungen
verfasst von
Prof. Dr. H.-M. Meinck
B. Balint
Publikationsdatum
05.02.2018
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Der Nervenarzt / Ausgabe 2/2018
Print ISSN: 0028-2804
Elektronische ISSN: 1433-0407
DOI
https://doi.org/10.1007/s00115-017-0480-2

Weitere Artikel der Ausgabe 2/2018

Der Nervenarzt 2/2018 Zur Ausgabe

Originalien

Digitale Elektroenzephalographie in der Hirntoddiagnostik

Übersichten

Diagnostik des Morbus Wilson – überhaupt daran denken!

Übersichten

Zika-Virus-Infektion und das Nervensystem

Übersichten

Juveniler Schlaganfall – was gibt es zu beachten?

Mitteilungen der DGPPN

Mitteilungen der DGPPN

Kurzbeiträge

Progressive Enzephalomyelitis mit Rigidität und Myoklonus

Neu in den Fachgebieten Neurologie und Psychiatrie

Chirurginnen und Chirurgen sind stark suizidgefährdet

07.05.2024 Suizid Nachrichten

Der belastende Arbeitsalltag wirkt sich negativ auf die psychische Gesundheit der Angehörigen ärztlicher Berufsgruppen aus. Chirurginnen und Chirurgen bilden da keine Ausnahme, im Gegenteil.

Ein Drittel der jungen Ärztinnen und Ärzte erwägt abzuwandern

07.05.2024 Medizinstudium Nachrichten

Extreme Arbeitsverdichtung und kaum Supervision: Dr. Andrea Martini, Sprecherin des Bündnisses Junge Ärztinnen und Ärzte (BJÄ) über den Frust des ärztlichen Nachwuchses und die Vorteile des Rucksack-Modells.

„Restriktion auf vier Wochen Therapie bei Schlaflosigkeit ist absurd!“

06.05.2024 Insomnie Nachrichten

Chronische Insomnie als eigenständiges Krankheitsbild ernst nehmen und adäquat nach dem aktuellen Forschungsstand behandeln: Das forderte der Schlafmediziner Dr. Dieter Kunz von der Berliner Charité beim Praxis Update.

Endlich: Zi zeigt, mit welchen PVS Praxen zufrieden sind

IT für Ärzte Nachrichten

Darauf haben viele Praxen gewartet: Das Zi hat eine Liste von Praxisverwaltungssystemen veröffentlicht, die von Nutzern positiv bewertet werden. Eine gute Grundlage für wechselwillige Ärzte und Psychotherapeuten.

Bildnachweise