Nephrogene systemische Fibrose

Ein neues, Skleromyxödem-ähnliches Krankheitsbild wurde erstmals 1997 beobachtet und im Jahre 2000 publiziert. Es trat nur bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion (glomeruläre Filtrationsrate [GFR] <30 ml/min/1,73 m²) auf, weshalb der Terminus nephrogene fibrosierende Sklerose gewählt wurde. Erst 2006 konnte ein Zusammenhang dieses Krankheitsbildes mit einer vorausgegangenen kontrastverstärkten Magnetresonanztomographie- (MRT-)Untersuchung in Zusammenhang gebracht werden. Da die Erkrankung nicht auf die Haut und Muskulatur begrenzt war, sondern auch innere Organe (u. a. Lunge, Herz, Augen) einbezog, wurde nun der Begriff nephrogene systemische Fibrose (NSF) eingeführt. Bisher sind ca. 215 Patienten mit dieser Hauterkrankung an internationale Register gemeldet worden. Im Zentrum der Erkrankung steht eine Verhärtung der Haut, die an den distalen Extremitäten beginnt und nach proximal fortschreitet. Einbezogene Gelenke können in Beugekontrakturstellung fixiert werden und zu erheblichen Behinderungen mit Rollstuhlpflichtigkeit oder Bettlägerigkeit führen. Die Haut zeigt eine typische Histologie. Hinsichtlich der Pathogenese sind nur Teilaspekte bekannt, wobei derzeit dem gadoliniumhaltigen Kontrastmittel eine Schlüsselrolle zugesprochen wird. Aus der Vielzahl der eingesetzten Therapien hat sich bisher keine Erfolg versprechende Behandlungsoption herauskristallisiert. Die Prognose ist mit einer Sterblichkeit von bis zu 28% schlecht, während spontane Remissionen selten sind. Daher kommt der Prophylaxe eine große Rolle zu: Patienten mit einer Niereninsuffizienz im Stadium 4 (GFR <30 ml/min/1,73 m²) sollten nur dann nach entsprechender Aufklärung einer kontrastverstärkten MR-Untersuchung unterzogen werden, wenn keine alternativen bildgebenden Verfahren zur Verfügung stehen.