Erschienen in:
24.05.2018 | Hydrozephalus | Leitthema
Dandy-Walker-Malformation
verfasst von:
Prof. W. Reith, A. Haussmann
Erschienen in:
Die Radiologie
|
Ausgabe 7/2018
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Zusammenfassung
Die Dandy-Walker-Malformation ist die häufigste zerebrale Malformation. Sie ist definiert durch eine Hypoplasie und Aufwärtsrotation des Vermis cerebelli, einer zystischen Erweiterung des 4. Ventrikels und insgesamt einer vergrößerten hinteren Schädelgrube mit Kranialwärtsverlagerung der lateralen Sinus, des Tentoriums und des Torcular Herophili. Diese Malformation wurde zuerst durch Dandy und Blackfan 1914, dann nochmals durch Taggart und Walker 1942 ergänzt. Die heutige Bezeichnung als Dandy-Walker-Malformation wurde durch Bender 1954 eingeführt. Zusätzlich zu diesen klassischen Befunden ist die Dandy-Walker-Malformation durch andere Abnormalitäten und Malformationen des zentralen Nervensystems (ZNS) einschließlich Balkenagenesie, Heterotopien, okzipitale Meningozelen, visuelle Defizite und Epilepsien gekennzeichnet. Neurogenetische und bildgebende Untersuchungen haben zu einem besseren Verständnis dieser Malformationen geführt.