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Erschienen in:
01.02.2009 | Der besondere Fall im Bild
Lhermitte-Duclos-Syndrom als Ursache eines plötzlichen Todes
Erschienen in: Rechtsmedizin | Ausgabe 1/2009
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Es wird der Fall eines tödlich verlaufenden Lhermitte-Duclos-Syndroms beschrieben, das erst anlässlich einer gerichtlichen Obduktion offensichtlich wurde. Beim Lhermitte-Duclos-Syndrom handelt sich um ein dysplastisches Gangliozytom des Kleinhirns (Synonym: Purkinjeom), das nach der WHO-Klassifikation zu den gutartigen (Grad-I-)Tumoren zählt. Histopathologisch imponieren dysplastische (hypertrophe und später blasig aufgetriebene bzw. vakuolisierte) Purkinje-Zellen, die Schichtung des Kleinhirns ist invertiert, die Körnerzellschicht ist weitgehend ersetzt. In der Fachliteratur wird das Krankheitsbild auch als Hamartom bezeichnet. Die außergewöhnlichen makroskopischen und histopathologischen Befunde werden in Ergänzung zum Schrifttum vorgestellt.