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Erschienen in: Gastro-News 1/2021

24.02.2021 | Morbus Wilson | Editorial

Seltene Erkrankungen in der Hepatologie

verfasst von: Prof. Dr. med. Claus Niederau

Erschienen in: Gastro-News | Ausgabe 1/2021

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Auszug

Von seltenen Erkrankungen (orphan diseases) spricht man in der EU, wenn weniger als fünf von 10.000 Einwohnern betroffen sind. Weltweit haben schätzungsweise 300 Millionen Menschen eine von zirka 7.000 seltenen Krankheiten. In der EU sind etwa 30 Millionen Menschen betroffen, in Deutschland vier Millionen. Zu 80 % besteht eine genetische Ursache, die oft zu Multisystemkomplikationen führt und nicht selten zur Lebermitbeteiligung. Hierzu gehören zum Beispiel Morbus Wilson, α1-Antitrypsinmangel, Defizienz an saurer lysosomaler Lipase (LAL-D), Morbus Gaucher, Morbus Niemann-Pick A/B, hepatische Porphyrien, polyzystische Lebererkrankungen und Hämochromatosen. Zu den erworbenen seltenen Lebererkrankungen zählen unter anderem primär sklerosierende Cholangitis (PSC), primär biliäre Zirrhose (PBC) und Hepatitis D.
Metadaten
Titel
Seltene Erkrankungen in der Hepatologie
verfasst von
Prof. Dr. med. Claus Niederau
Publikationsdatum
24.02.2021
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Gastro-News / Ausgabe 1/2021
Print ISSN: 1869-1005
Elektronische ISSN: 2520-8667
DOI
https://doi.org/10.1007/s15036-021-2293-1

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