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Erschienen in: Zeitschrift für Epileptologie 2/2014

01.05.2014 | Leitthema

Myoklonisch-astatische Epilepsie

Doose-Syndrom 2014

verfasst von: Dr. C. Doege, R. Kleiss, U. Stephani, S. von Spiczak

Erschienen in: Zeitschrift für Epileptologie | Ausgabe 2/2014

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Zusammenfassung

Die myoklonisch-astatische Epilepsie (MAE, Doose-Syndrom, Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Anfällen) ist ein seltenes, elektroklinisches Syndrom des frühen Kindesalters, das bei zuvor gesunden, normal entwickelten Kindern auftritt. Jungen sind häufiger betroffen (70 %). Pathognomonisch sind die myoklonisch-atonischen Anfälle (oft Sturzanfälle). Auch Umdämmerungsstatus, myoklonische, generalisierte tonisch-klonische Anfälle und kurze Absencen sind oft vorhanden. Im EEG finden sich Merkmale wie Fotosensibilität, generalisierte „Spike-and-wave“-Paroxysmen und 4- bis 7/s-θ-Rhythmen. Nicht selten verläuft die MAE therapieschwierig, und es entwickelt sich eine epileptische Enzephalopathie. Dieser Beitrag gibt einen detaillierten Überblick über das klinische Bild, fasst aktuelle Therapieempfehlungen sowie Prognosefaktoren zusammen und beleuchtet diese kritisch.
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Metadaten
Titel
Myoklonisch-astatische Epilepsie
Doose-Syndrom 2014
verfasst von
Dr. C. Doege
R. Kleiss
U. Stephani
S. von Spiczak
Publikationsdatum
01.05.2014
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Zeitschrift für Epileptologie / Ausgabe 2/2014
Print ISSN: 1617-6782
Elektronische ISSN: 1610-0646
DOI
https://doi.org/10.1007/s10309-013-0357-8

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