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Clinical Epileptology

Erschienen in:

01.05.2014 | Leitthema

Myoklonisch-astatische Epilepsie

Doose-Syndrom 2014

verfasst von: Dr. C. Doege, R. Kleiss, U. Stephani, S. von Spiczak

Erschienen in: Clinical Epileptology | Ausgabe 2/2014

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Zusammenfassung

Die myoklonisch-astatische Epilepsie (MAE, Doose-Syndrom, Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Anfällen) ist ein seltenes, elektroklinisches Syndrom des frühen Kindesalters, das bei zuvor gesunden, normal entwickelten Kindern auftritt. Jungen sind häufiger betroffen (70 %). Pathognomonisch sind die myoklonisch-atonischen Anfälle (oft Sturzanfälle). Auch Umdämmerungsstatus, myoklonische, generalisierte tonisch-klonische Anfälle und kurze Absencen sind oft vorhanden. Im EEG finden sich Merkmale wie Fotosensibilität, generalisierte „Spike-and-wave“-Paroxysmen und 4- bis 7/s-θ-Rhythmen. Nicht selten verläuft die MAE therapieschwierig, und es entwickelt sich eine epileptische Enzephalopathie. Dieser Beitrag gibt einen detaillierten Überblick über das klinische Bild, fasst aktuelle Therapieempfehlungen sowie Prognosefaktoren zusammen und beleuchtet diese kritisch.

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Titel: Myoklonisch-astatische Epilepsie
Doose-Syndrom 2014
verfasst von: Dr. C. Doege
R. Kleiss
U. Stephani
S. von Spiczak
Publikationsdatum: 01.05.2014
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Clinical Epileptology / Ausgabe 2/2014
Print ISSN: 2948-104X
Elektronische ISSN: 2948-1058
DOI: https://doi.org/10.1007/s10309-013-0357-8

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