Operative Therapie von Nävi bei Kindern in einem dermatochirurgischen Zentrum

Die operative Entfernung von pigmentierten Hautveränderungen und die Biopsie suspekter Befunde stellen nicht nur bei Erwachsenen, sondern auch im Kindesalter eine häufige Indikation für einen dermatochirurgischen Eingriff dar. Hierbei hat die Abgrenzung gutartiger von bösartigen Befunden die höchste Priorität. Die klinische sowie auch histopathologische Differenzierung zwischen Melanomen und spitzoiden melanozytären Nävi ist dabei eine besondere Herausforderung. Einige dieser Tumoren lassen sich allein auf Grundlage der morphologischen und immunhistochemischen Befunde nicht weiter differenzieren, hier sind molekularpathologische Untersuchungen wie die CGH(„comparative genomic hybridization“)-Analyse zur Detektion quantitativer chromosomaler Aberrationen oder die NGS(„next generation sequencing“)-Diagnostik zum Nachweis Spitz-typischer oder Spitz-untypischer Mutationen nötig [2, 9].

In unserem Kollektiv fanden sich 41 Kinder mit einem Spitz-Nävus und 18 Kinder mit einem pigmentierten Spindelzelltumor (insgesamt 6,2 %) (Abb. 2). Weiter zeigten sich dysplastische (1,2 %) und blaue Nävi (0,8 %), die sich klinisch teilweise schwer von Melanomen abgrenzen lassen. Der pigmentierte Spindelzellnävus Reed sowie der Spitz-Nävus können sich in der klinischen Diagnose als schwierig präsentieren und bedürfen dermatoskopischer Erfahrung, wofür die Breite der klinischen Verdachtsdiagnosen beim Spitz-Nävus spricht. Bei 25 schließlich histologisch als Spitz-Nävi diagnostizierten Läsionen wurde initial eine abweichende klinische Diagnose gestellt. Dies unterstreicht die Bedeutung einer konsequenten Dermatoskopie und histologischen Sicherung bei unklarem Befund. Insgesamt handelt es sich bei Melanomen im Kindesalter um eine sehr seltene Diagnose. Für das Jahr 2013 wurde eine Inzidenz von 0,22 pro 100.000 Kinder unter 11 Jahren in den Niederlanden berechnet [5]. In unserer Kohorte wurde bei 2 Kindern histologisch die Diagnose eines Melanoms gestellt, entsprechend 0,2 % der untersuchten Gewebeproben. Dies unterstreicht die Relevanz der histologischen Aufarbeitung bei klinisch suspekten Befunden auch im Kindesalter.

Bei 6,6 % der Kinder ergaben sich, abweichend von der initialen Verdachtsdiagnose, nichtmelanozytäre Befunde. Im Einzelfall kann es im klinischen Alltag – v. a. bei Befunden an untypischen Lokalisationen oder bei ungewöhnlicher klinischer Präsentation – herausfordernd sein, maligne Befunde rein klinisch auszuschließen. In diesen Situationen kommen der Exzision bzw. Biopsie und histologischen Aufarbeitung zur exakten Diagnosestellung und Festlegung einer weiteren Therapienotwendigkeit große Bedeutung zu.

Die ICD-10-Codierung mit D22.x stellt ein Sammelbecken von unterschiedlichen histologischen Diagnosen benigner melanozytärer Hautveränderungen dar. Eine Unterscheidung zwischen kongenitalen, nichtkongenitalen Nävi, dysplastischen Nävi oder blauen Nävi ist hier nicht möglich und auch nicht vorgesehen. Auch eine Abgrenzung zu den Melanomsimulatoren Spitz-Nävus und pigmentiertem Spindelzelltumor wird nicht vorgenommen. Diese Unschärfe impliziert eine Limitierung der vorliegenden Untersuchung. Allerdings wurde hier bewusst eine Analyse eines „real-world setting“ gewählt, um den klinischen Alltag darzustellen. Es wurden daher neben Exzisionen auch Biopsien in dieser Analyse berücksichtigt, die im Kollektiv mit 8,1 % nur einen geringen Anteil der Eingriffe ausmachten.

Trotz einer teils erheblichen Größe der Defekte (Tab. 1) zeigte sich eine insgesamt geringe Komplikationsrate von 3 %. Hierbei waren im postoperativen Verlauf das Auftreten eines Wundinfektes oder einer Nachblutung die häufigsten Komplikationen (1,7 % bzw. 0,6 %).

Die Universitäts-Hautklinik Tübingen verwendet bei Kindern sowohl für Biopsien als auch Exzisionen zur Lokalanästhesie eine automatisierte Tumeszenzlokalanästhesie, die sowohl Hydrodissektion als auch blutungsarmes Operieren ermöglicht. Darüber hinaus ist es mit dieser Technik in entsprechendem Setting aufgrund der Schmerzarmut bei geringem Fluss möglich, selbst Kleinkinder zu anästhesieren [10]. Eine Tumeszenzlokalanästhesie ist sogar in den ersten Lebensmonaten bei entsprechender Erfahrung und Operationssetting gut durchführbar und hat das Potenzial, die Anzahl an Eingriffen in Vollnarkose zu vermeiden. Die lang anhaltende Analgesie vermindert zudem das Auftreten von postoperativen Schmerzen und verringert den Einsatz weiterer Schmerzmittel [6, 10].

Eine Exzisionsbiopsie stellt im Gegensatz zu einer reinen Biopsie eine bessere Möglichkeit zur Diagnosesicherung und zur histologischen Abgrenzung zwischen gutartigen und bösartigen Befunden im Kindesalter dar. Zu bedenken ist, dass eine klinisch repräsentative Stelle innerhalb eines größeren Nävus nicht zwingend mit einer sicheren histologischen Diagnose korrespondiert.

Weiter ist die (Serien‑)Exzision zur vollständigen Entfernung oder Größenreduktion von kongenitalen Nävi im Kleinkindalter sicher durchführbar und ermöglicht gleichzeitig eine histologische Aufarbeitung bei niedriger Komplikationsrate.

Limitierungen der vorliegenden Arbeit liegen zum einen in der retrospektiven Analyse der Daten. Darüber hinaus zeigt die zugrunde liegende ICD-10-Codierung eine Unschärfe hinsichtlich der darin integrierten Diagnosen. Insbesondere eine detaillierte Unterscheidung histologischer Diagnosen ist a priori durch die Codierung nicht möglich. Das dargestellte Kollektiv ist inhomogen und evaluiert mit diagnostischen Biopsien und Exzisionen unterschiedliche Indikationsstellungen; dies erschwert den konkreten Vergleich beispielsweise bei Komplikationsraten.

An diesem großen Kollektiv konnte gezeigt werden, dass die klinische Diagnose eines melanozytären Nävus in 6,8 % histologisch nicht bestätigt werden konnte und sich hier sowohl Melanome als auch nichtmelanozytäre Tumoren als Diagnosen zeigten. Dies unterstreicht die Bedeutung einer histologischen Aufarbeitung bei unklaren melanozytären Befunden im Kindesalter. Neben der histologischen Sicherung durch rein diagnostische Biopsien ist es auch im Kleinkindesalter und sogar im Alter von wenigen Monaten an spezialisierten Zentren möglich, kongenitale Nävi unterschiedlicher Größe operativ zu entfernen. Ein wichtiges Instrument hierfür ist die serielle Exzision kongenitaler Nävi. Im untersuchten Kollektiv zeigte sich eine mit insgesamt 3 % geringe Komplikationsrate.