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17.06.2021 | Pleuraerguss | Seltene Erkrankungen | Ausgabe 7/2021

Der Internist 7/2021

Multizentrische Castleman-Erkrankung in Kombination mit Polyserositis und POEMS-Syndrom – Fallbericht und Übersichtsbeitrag

Zeitschrift:
Der Internist > Ausgabe 7/2021
Autoren:
MD Sevtap Tugce Ulas, MD Dr. Süha Dasdelen
Wichtige Hinweise

Zusatzmaterial online

Die Online-Version dieses Beitrags (https://​doi.​org/​10.​1007/​s00108-021-01063-4) enthält eine weitere Tabelle mit der Übersicht der Laborparameter. Beitrag und Zusatzmaterial stehen Ihnen auf www.​springermedizin.​de zur Verfügung. Bitte geben Sie dort den Beitragstitel in die Suche ein, das Zusatzmaterial finden Sie beim Beitrag unter „Ergänzende Inhalte“.
Die Autoren S.T. Ulas und S. Dasdelen haben zu gleichen Teilen zum Manuskript beigetragen.

Zusammenfassung

Bei der Castleman-Erkrankung handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung, die durch eine Hyperplasie des lymphatischen Gewebes gekennzeichnet ist. Die Ätiologie ist zum Teil sehr unterschiedlich und umfasst neben autoimmunologischen, infektiologischen und autoinflammatorischen auch paraneoplastische Erkrankungen, beispielsweise eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) mit POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, MGUS, „skin lesions“ [Hautveränderungen]). Allen gemein ist in der Regel eine Dysregulation/Überproduktion bestimmter Zytokine und Wachstumsfaktoren (unter anderem Interleukin‑6 und „vascular endothelial growth factor“). In der Summe verursachen diese Veränderungen zum Teil eine sehr heterogene Symptomatik und erschweren damit häufig eine frühzeitige Diagnose. Die Prognose der nicht erkannten und unbehandelten Erkrankung ist sehr ernst; die durchschnittliche 5‑Jahres-Überlebensrate liegt bei 55–77 %. In der vorliegenden Arbeit wird der Fall eines 79-jährigen Patienten mit therapierefraktärer Polyserositis beschrieben, bei dem nach > 8 Jahren die korrekte Diagnose gestellt wurde.

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