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Die Dermatologie
Erschienen in: Der Hautarzt 8/2004

01.08.2004 | Kasuistik

Präaurikuläre Tumore bei einem Kleinkind

Differenzialdiagnose neuroektodermaler Syndrome

verfasst von: Prof. Dr. W.-H. Boehncke, J. Schultz, R. Kaufmann, F. R. Ochsendorf

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 8/2004

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Zusammenfassung

Hintergrund

Neuroektodermale Syndrome sind komplexe Krankheitsbilder, deren Diagnose sich aufgrund ihrer Seltenheit sowie überlappender klinischer Manifestationsformen schwierig gestalten kann.

Fallbericht

Wir berichten über ein 2-jähriges Mädchen, bei dem neben bilateralen hautfarbenen Präaurikularanhängen eine Fistelgangöffnung der rechten Wange, eine Gesichtsasymmetrie und ein Limbusdermoid des rechten Auges auffielen. Diese Befundkonstellation ist charakteristisch für das Goldenhar-Syndrom. Nach Exzision der Präaurikularanhänge und der Fistel sowie einer Keratoplastik verlief die weitere körperliche Entwicklung des Mädchens altersentsprechend.

Schlussfolgerung

Die exakte Diagnose eines neuroektodermalen Syndroms erleichtert die Identifikation assoziierter Symptome. Die rechtzeitige operative Therapie derselben ist geeignet, der Entwicklung ggf. drohender funktioneller Störungen bei den Betroffenen vorzubeugen.
Literatur
1.
Araneta MR, Moore CA, Olney RS et al. (1997) Goldenhar syndrome among infants born in military hospitals to Gulf War veterans. Teratology 56:244–251CrossRefPubMed
2.
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3.
Kaufmann R (1987) Aurikularanhänge in der Differentialdiagnose cervikaler Tumoren. Akt Dermatol 13:63–65
4.
McCall S, Ramzy MI, Cure J, Pai GS (1992) Encephalocraniocutaneous lipomatosis and the Proteus syndrome: distinct entities with overlapping manifestations. Am J Med Genet 43:662–668PubMed
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Regenbogen L, Godel V, Goya V, Goodman RM (1982) Further evidence for an autosomal dominant form of oculoauriculovertebral dyspalsia. Clin Genet 21:161–167PubMed
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Riviera-Vega MR, Duenas E, Jiminez-Vaca AL et al. (2003) A novel association in a family with oculo-auriculo-vertebral spectrum and X-linked ichthyosis. Ped Dermatol 20:182–184
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Rubegni P, Risulo M, Sbano P et al. (2003) Encephalocraniocutaneous lipomatosis (Haberland syndrome) with bilateral cutaneous and visceral involvement. Clin Exp Dermatol 28:387–390CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Präaurikuläre Tumore bei einem Kleinkind
Differenzialdiagnose neuroektodermaler Syndrome
verfasst von
Prof. Dr. W.-H. Boehncke
J. Schultz
R. Kaufmann
F. R. Ochsendorf
Publikationsdatum
01.08.2004
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Dermatologie / Ausgabe 8/2004
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI
https://doi.org/10.1007/s00105-004-0748-x

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