Essenzieller Tremor: State of the Art

Der essenzielle Tremor wird in der neuen Klassifikation als Tremorsyndrom mit im Vordergrund stehendem monosymptomatischem Aktionstremor beider Hände definiert. Ätiologisch liegen wahrscheinlich zahlreiche unterschiedliche Erkrankungen zugrunde, von denen erst einige monogenetische Erkrankungen bekannt sind. Wenn zusätzliche Symptome hinzukommen, die für sich kein neues Syndrom definieren, beispielsweise Haltungsstörungen oder Tandemgangstörungen, wird die Diagnose „essenzieller Tremor plus“ vorgeschlagen. Dem essenziellen Tremor liegt ein konsistent mit komplexer Elektrophysiologie erfassbares Netzwerk zugrunde. Trotz hoher Heritabilität ist die Genetik des essenziellen Tremors nicht aufgeklärt. Unter den vermuteten Untergruppen des essenziellen Tremors ist der altersassoziierte Tremor ein Kandidat. Bei spätem Auftreten ist er mit einer verkürzten Lebenserwartung verbunden. Therapeutisch werden Primidon und Propranolol als Mittel der ersten Wahl vorgeschlagen, danach soll Topiramat erprobt werden. Die tiefe Hirnstimulation des ventralen Thalamus ist eine erprobte Behandlungsoption für schwer betroffene Patienten.