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Zeitschrift für Rheumatologie
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie 8/2009

01.10.2009 | Leitthema

Pulmonal arterielle Hypertonie bei Kollagenosen

verfasst von: Dr. M. Claussen, G. Riemekasten, M.M. Hoeper

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 8/2009

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Zusammenfassung

Die pulmonal arterielle Hypertonie ist eine seltene Erkrankung der kleinen Pulmonalarterien unklarer Ätiologie, bei der es zu einer Endotheldysfunktion und Zellproliferation mit Verdickung aller Wandschichten kommt. Es resultiert eine progrediente Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf mit konsekutiver Rechtsherzbelastung und späterem Rechtsherzversagen. Die Erkrankung tritt in unterschiedlicher Häufigkeit auch bei Kollagenosen auf und führt dann zu einer erheblichen Verschlechterung der Prognose. In den letzten Jahren haben sich die therapeutischen Möglichkeiten allerdings entscheidend erweitert. Mehrere Medikamente wurden für die Therapie zugelassen, die vorrangig eine Dilatation der Pulmonalarterien bewirken. Weitere Substanzen, die auf eine Rückbildung des proliferativen Gefäßwandprozesses zielen, sind in der Entwicklung. Die Echokardiographie stellt die wesentlichste Untersuchung zur Erkennung der Erkrankung dar. Die genaue hämodynamische Charakterisierung einer pulmonalen Hypertonie mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung ist genauso unabdingbar wie eine sorgfältige Differenzialdiagnose, um hierauf die weitere Therapie aufbauen zu können. Dies erfordert genaue Kenntnisse der Differenzialtherapie und ihrer Steuerung und sollte in enger Zusammenarbeit mit spezialisierten Zentren erfolgen.
Literatur
1.
Olschewski H, Hoeper MM, Borst MM et al (2006) Diagnosis and therapy of chronic pulmonary hypertension. Pneumologie 60:749–771PubMedCrossRef
2.
Ahmadi-Simab K, Gross WL (2006) Pulmonary arterial hypertension in collagenoses: clinical features, epidemiology, pathogenesis, diagnosis and treatment. Z Rheumatol 65:297–305PubMedCrossRef
3.
Kahaleh B (2008) The microvascular endothelium in scleroderma. Rheumatology (Oxford) 47 (Suppl 5):v14–v15
4.
Hachulla E, Gressin V, Guillevin L et al (2005) Early detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: a French nationwide prospective multicenter study. Arthritis Rheum 52:3792–3800PubMedCrossRef
5.
Mukerjee D, St George D, Coleiro B et al (2003) Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis 62:1088–1093PubMedCrossRef
6.
Hunzelmann N, Genth E, Krieg T et al (2008) The registry of the German Network for Systemic Scleroderma: frequency of disease subsets and patterns of organ involvement. Rheumatology (Oxford) 47:1185–1192
7.
Walker UA, Tyndall A, Czirjak L et al (2007) Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR scleroderma trials and research group database. Ann Rheum Dis 66:754–763PubMedCrossRef
8.
Winslow TM, Ossipov MA, Fazio GP et al (1995) Five-year follow-up study of the prevalence and progression of pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus. Am Heart J 129:510–515PubMedCrossRef
9.
Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL et al (1999) Long-term outcome in mixed connective tissue disease: longitudinal clinical and serologic findings. Arthritis Rheum 42:899–909PubMedCrossRef
10.
Condliffe R, Kiely DG, Peacock AJ et al (2009) Connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension in the modern treatment era. Am J Respir Crit Care Med 179:151–157PubMedCrossRef
11.
Chemla D, Castelain V, Humbert M et al (2004) New formula for predicting mean pulmonary artery pressure using systolic pulmonary artery pressure. Chest 126:1313–1317PubMedCrossRef
12.
Arcasoy SM, Christie JD, Ferrari VA et al (2003) Echocardiographic assessment of pulmonary hypertension in patients with advanced lung disease. Am J Respir Crit Care Med 167:735–740PubMedCrossRef
13.
Fisher MR, Forfia PR, Chamera E et al (2009) Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 179:615–621PubMedCrossRef
14.
Mukerjee D, St George D, Knight C et al (2004) Echocardiography and pulmonary function as screening tests for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 43:461–466
15.
Hoeper MM, Lee SH, Voswinckel R et al (2006) Complications of right heart catheterization procedures in patients with pulmonary hypertension in experienced centers. J Am Coll Cardiol 48:2546–2552PubMedCrossRef
16.
Gibbs JSR (2008) Consensus statement on the management of pulmonary hypertension in clinical practice in the UK and Ireland. Heart 94 (Suppl 1):i1–i41CrossRef
17.
Badesch DB, Abman SH, Simonneau G et al (2007) Medical therapy for pulmonary arterial hypertension: updated ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 131:1917–1928PubMedCrossRef
18.
Sitbon O, Humbert M, Jais X et al (2005) Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 111:3105–3111PubMedCrossRef
19.
Thenappan T, Shah SJ, Rich S et al (2007) A USA-based registry for pulmonary arterial hypertension: 1982-2006. Eur Respir J 30:1103–1110PubMedCrossRef
20.
Impens AJ, Wangkaew SSeibold JR (2008) The 6-minute walk test in scleroderma–how measuring everything measures nothing. Rheumatology (Oxford) 47 (Suppl 5):v68–v69
21.
Hoeper MM, Markevych I, Spiekerkoetter E et al (2005) Goal-oriented treatment and combination therapy for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 26:858–863PubMedCrossRef
22.
Wensel R, Opitz CF, Anker SD et al (2002) Assessment of survival in patients with primary pulmonary hypertension: importance of cardiopulmonary exercise testing. Circulation 106:319–324PubMedCrossRef
23.
Ciurzynski M, Bienias P, Lichodziejewska B et al (2008) Non-invasive diagnostic and functional evaluation of cardiac involvement in patients with systemic sclerosis. Clin Rheumatol 27:991–997PubMedCrossRef
24.
Williams MH, Handler CE, Akram R et al (2006) Role of N-terminal brain natriuretic peptide (N-TproBNP) in scleroderma-associated pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 27:1485–1494PubMedCrossRef
25.
Grunig E, Weissmann S, Ehlken N et al (2009) Stress doppler echocardiography in relatives of patients with idiopathic and familial pulmonary arterial hypertension. Results of a multicenter european analysis of pulmonary artery pressure response to exercise and hypoxia. Circulation
26.
Steen V, Chou M, Shanmugam V et al (2008) Exercise-induced pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis. Chest 134:146–151PubMedCrossRef
27.
Stupi AM, Steen VD, Owens GR et al (1986) Pulmonary hypertension in the CREST syndrome variant of systemic sclerosis. Arthritis Rheum 29:515–524PubMedCrossRef
28.
Allanore Y, Borderie D, Avouac J et al (2008) High N-terminal pro-brain natriuretic peptide levels and low diffusing capacity for carbon monoxide as independent predictors of the occurrence of precapillary pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum 58:284–291PubMedCrossRef
29.
Dorfmuller P, Humbert M, Perros F et al (2007) Fibrous remodeling of the pulmonary venous system in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases. Hum Pathol 38:893–902PubMedCrossRef
30.
de Groote P, Gressin V, Hachulla E et al (2008) Evaluation of cardiac abnormalities by Doppler echocardiography in a large nationwide multicentric cohort of patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 67:31–36CrossRef
31.
Fisher MR, Mathai SC, Champion HC et al (2006) Clinical differences between idiopathic and scleroderma-related pulmonary hypertension. Arthritis Rheum 54:3043–3050PubMedCrossRef
32.
Magnussen H, Kirsten AM, Kohler D et al (2008) Guidelines for long-term oxygen therapy. German Society for Pneumology and Respiratory Medicine. Pneumologie 62:748–756PubMedCrossRef
33.
Sanchez O, Sitbon O, Jais X et al (2006) Immunosuppressive therapy in connective tissue diseases-associated pulmonary arterial hypertension. Chest 130:182–189PubMedCrossRef
34.
Jais X, Launay D, Yaici A et al (2008) Immunosuppressive therapy in lupus- and mixed connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: a retrospective analysis of twenty-three cases. Arthritis Rheum 58:521–531PubMedCrossRef
35.
Badesch DB, Tapson VF, McGoon MD et al (2000) Continuous intravenous epoprostenol for pulmonary hypertension due to the scleroderma spectrum of disease. A randomized, controlled trial. Ann Intern Med 132:425–434PubMed
36.
Badesch DB, Hill NS, Burgess G et al (2007) Sildenafil for pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease. J Rheumatol 34:2417–2422PubMed
37.
Denton CP, Humbert M, Rubin L et al (2006) Bosentan treatment for pulmonary arterial hypertension related to connective tissue disease: a subgroup analysis of the pivotal clinical trials and their open-label extensions. Ann Rheum Dis 65:1336–1340PubMedCrossRef
38.
Oudiz RJ, Schilz RJ, Barst RJ et al (2004) Treprostinil, a prostacyclin analogue, in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease. Chest 126:420–427PubMedCrossRef
39.
Gomberg-Maitland M, Olschewski H (2008) Prostacyclin therapies for the treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 31:891–901PubMedCrossRef
40.
Humbert M, Sanchez O, Fartoukh M et al (1999) Short-term and long-term epoprostenol (prostacyclin) therapy in pulmonary hypertension secondary to connective tissue diseases: results of a pilot study. Eur Respir J 13:1351–1356PubMedCrossRef
41.
Kuhn KP, Byrne DW, Arbogast PG et al (2003) Outcome in 91 consecutive patients with pulmonary arterial hypertension receiving epoprostenol. Am J Respir Crit Care Med 167:580–586PubMedCrossRef
42.
Robbins IM, Gaine SP, Schilz R et al (2000) Epoprostenol for treatment of pulmonary hypertension in patients with systemic lupus erythematosus. Chest 117:14–18PubMedCrossRef
43.
Olschewski H, Simonneau G, Galie N et al (2002) Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 347:322–329PubMedCrossRef
44.
Dupuis J, Hoeper MM (2008) Endothelin receptor antagonists in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 31:407–415PubMedCrossRef
45.
Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ et al (2002) Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 346:896–903PubMedCrossRef
46.
Barst RJ, Langleben D, Frost A et al (2004) Sitaxsentan therapy for pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med 169:441–447PubMedCrossRef
47.
Galie N, Olschewski H, Oudiz RJ et al (2008) Ambrisentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension: results of the ambrisentan in pulmonary arterial hypertension, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter, efficacy (ARIES) study 1 and 2. Circulation 117:3010–3019PubMedCrossRef
48.
Girgis RE, Frost AE, Hill NS et al (2007) Selective endothelin A receptor antagonism with sitaxsentan for pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease. Ann Rheum Dis 66:1467–1472PubMedCrossRef
49.
Highland KB, Strange C, Girgis RE et al (2009) Comparison of sitaxentan and bosentan in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases. Ann Rheum Dis 65:393
50.
Pulido T (2009) Long-term ambrisentan for pulmonary arterial hypertension: comparison by etiology. Am J Respir Crit Care Med 179:A3356
51.
Opitz CF, Ewert R, Kirch W et al (2008) Inhibition of endothelin receptors in the treatment of pulmonary arterial hypertension: does selectivity matter? Eur Heart J 29:1936–1948PubMedCrossRef
52.
Humbert M, Segal ES, Kiely DG et al (2007) Results of European post-marketing surveillance of bosentan in pulmonary hypertension. Eur Respir J 30:338–344PubMedCrossRef
53.
Wilkins MR, Wharton J, Grimminger F et al (2008) Phosphodiesterase inhibitors for the treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 32:198–209PubMedCrossRef
54.
Ewert R, Opitz CF, Schaper C et al (2008) Combination therapy in patients with pulmonary arterial hypertension. Dtsch Med Wochenschr 133(Suppl 6):S187–S190PubMedCrossRef
55.
Simonneau G, Rubin LJ, Galie N et al (2008) Addition of sildenafil to long-term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized trial. Ann Intern Med 149:521–530PubMed
56.
McLaughlin VV, Oudiz RJ, Frost A et al (2006) Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med 174:1257–1263PubMedCrossRef
57.
Mathai SC, Girgis RE, Fisher MR et al (2007) Addition of sildenafil to bosentan monotherapy in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 29:469–475PubMedCrossRef
58.
Hoeper MM (2002) Pulmonary hypertension in collagen vascular disease. Eur Respir J 19:571–576PubMedCrossRef
59.
Orens JB, Estenne M, Arcasoy S et al (2006) International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update–a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant 25:745–755PubMedCrossRef
60.
Grimminger F, Weimann G, Frey R et al (2009) First acute haemodynamic study of soluble guanylate cyclase stimulator riociguat in pulmonary hypertension. Eur Respir J 33:785–792PubMedCrossRef
61.
Schermuly R, Grimminger F (2008) Update in basic research in the therapy of pulmonary arterial hypertension. Dtsch Med Wochenschr 133 (Suppl 6):S170–S172PubMedCrossRef
62.
Kawut SM, Taichman DB, Archer-Chicko CL et al (2003) Hemodynamics and survival in patients with pulmonary arterial hypertension related to systemic sclerosis. Chest 123:344–350PubMedCrossRef
63.
Koh ET, Lee P, Gladman DD et al (1996) Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: an analysis of 17 patients. Br J Rheumatol 35:989–993PubMedCrossRef
64.
Williams MH, Das C, Handler CE et al (2006) Systemic sclerosis associated pulmonary hypertension: improved survival in the current era. Heart 92:926–932PubMedCrossRef
65.
Li EK, Tam LS (1999) Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: clinical association and survival in 18 patients. J Rheumatol 26:1923–1929PubMed
66.
McLaughlin VV (2006) Survival in patients with pulmonary arterial hypertension treated with first-line bosentan. Eur J Clin Invest 36(Suppl 3):10–15PubMedCrossRef
67.
Vonk NA, Naeije R (2008) Right ventricular function in scleroderma-related pulmonary hypertension. Rheumatology (Oxford) 47 (Suppl 5):v42–v43
Metadaten
Titel
Pulmonal arterielle Hypertonie bei Kollagenosen
verfasst von
Dr. M. Claussen
G. Riemekasten
M.M. Hoeper
Publikationsdatum
01.10.2009
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 8/2009
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI
https://doi.org/10.1007/s00393-009-0480-0

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