Rezidivierender maligner solitärer fibröser Tumor der Orbita

Eine 53-jährige Patientin stellte sich mit einer seit 18 Monaten bestehenden tastbaren Raumforderung der rechten medialen Orbita vor. Das linke Auge war im Kindesalter wegen einer perforierenden Verletzung enukleiert worden. Eine auswärts durchgeführte orbitale Biopsie hatte bis auf unspezifische Entzündungszeichen keine klärende Diagnose erbracht. Eine auswärts durchgeführte systemische Therapie mit Kortikosteroiden war ohne Erfolg. Eine zweite orbitale Biopsie wurde in unserer Klinik durchgeführt und zeigte einen solitären fibrösen Tumor (SFT) der Orbita. Eine mediale Orbitotomie mit Tumorexzision erfolgte und die histologische Untersuchung des exzidierten Tumors ergab einen SFT der Orbita mit fokaler sarkomatöser Transformation. Die Patientin stellte sich 3 Jahre später mit einer neuen Raumforderung in einer MRT-Kontrolluntersuchung vor. Bei hochgradigem Verdacht auf ein Rezidiv wurde eine Orbitotomie mit Exzision der Raumforderung durchgeführt. Die histologische Untersuchung zeigte einen rezidivierenden SFT der Orbita mit sarkomatöser Transformation in seiner gesamten Ausdehnung. Anschließend wurde eine Radiotherapie mit einer Gesamtdosis von 59,4 Gy durchgeführt. Die Patientin war tumorfrei bei der letzten Kontrolluntersuchung 3 Jahre später.