Sind primär extranodale diffuse großzellige B-Zell-Lymphome organotypische Erkrankungen?

Etwa 30–40% diffuser großzelliger B-Zell-Lymphome (DLBCL) entstehen primär extranodal. Am häufigsten treten sie im Gastrointestinaltrakt auf, überwiegend im Magen, häufiger aber auch in ZNS, Hoden, Lunge oder Haut. Morphologisch zeigen die Tumorzellen das gesamte Spektrum peripherer B-Blasten: Zentroblasten, Immunoblasten oder Plasmoblasten. Von primär nodalen (häufig systemischen) DLBCL sind sie morphologisch also kaum abzugrenzen. Neuere Daten deuten aber darauf hin, dass sich extranodale DLBCL insbesondere in ihren molekularen Charakteristika von nodalen Tumoren (und auch untereinander) unterscheiden und häufig organotypische Eigenschaften aufweisen. Diese betreffen zum einen eine besondere organotypische und/oder klinische Präsentation, wie sie typisch für die in der WHO-Klassifikation definierten Subtypen der DLBCL (primär mediastinales DLBCL, intravaskuläres DLBCL, primäres Ergusslymphom) ist. Zum anderen zeigen primär extranodale DLBCL in der Regel eine gegenüber nodalen Tumoren divergente genetische Konstitution mit besonderen entitätsspezifischen Aberrationen, die wiederum mit dem besonderen Entstehungsort der Tumoren assoziiert scheint, wie z. B. die häufige Deletion des HLA-Genlocus in DLBCL immunprivilegierter Lokalisationen wie ZNS oder Hoden. Schließlich sprechen z. T. sicherlich noch präliminäre Daten für eine besondere organotypische Genexpressionssignatur primär extranodaler DLBCL und damit für offenbar organotypische – unterschiedliche – Transformationswege.