Skip to main content
Erschienen in: Der Gastroenterologe 6/2012

01.11.2012 | Schwerpunkt

Sklerosierende Cholangitiden

Primäre, autoimmune und sekundäre Erkrankungen

verfasst von: T.J. Weismüller, C.P. Strassburg, M.P. Manns, PD Dr. T.O. Lankisch

Erschienen in: Die Gastroenterologie | Ausgabe 6/2012

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Sklerosierende Cholangitiden sind als entzündlich-fibrosierende Erkrankungen der Gallenwege mit einem typischen „perlschnurartigen“ Bild im Cholangiogramm definiert. Die Ursachen können dabei mannigfaltig sein, so dass letztendlich eine Reihe unterschiedlicher Ätiologien in einem morphologisch ähnlichen Phänotyp münden. Die korrekte Diagnose ist jedoch in Hinblick auf Komplikationen und Therapie essenziell. Bei der primär sklerosierenden Cholangitis herrscht ein hohes Kolon- und Cholangiokarzinomrisiko vor, was für die anderen Entitäten nicht gezeigt ist. Ebenso ist die Assoziation mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen verschieden. Therapeutisch profitieren Patienten mit IgG4-assoziierter Cholangitis von einer Steroidbehandlung, während Steroide bei primär und sekundär sklerosierender Cholangitis ineffektiv sind.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Bergquist A, Ekbom A, Olsson R et al (2002) Hepatic and extrahepatic malignancies in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 36: 321–327PubMedCrossRef Bergquist A, Ekbom A, Olsson R et al (2002) Hepatic and extrahepatic malignancies in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 36: 321–327PubMedCrossRef
2.
Zurück zum Zitat Björnsson E, Chari S, Silveira M et al (2011) Primary sclerosing cholangitis associated with elevated immunoglobulin G4: clinical characteristics and response to therapy. Am J Ther 18: 198–205PubMedCrossRef Björnsson E, Chari S, Silveira M et al (2011) Primary sclerosing cholangitis associated with elevated immunoglobulin G4: clinical characteristics and response to therapy. Am J Ther 18: 198–205PubMedCrossRef
3.
Zurück zum Zitat Björnsson E, Olsson R, Bergquist A et al (2008) The natural history of small-duct primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 134: 975–980PubMedCrossRef Björnsson E, Olsson R, Bergquist A et al (2008) The natural history of small-duct primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 134: 975–980PubMedCrossRef
4.
Zurück zum Zitat Boberg KM, Chapman RW, Hirschfield GM et al (2011) Overlap syndromes: the International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) position statement on a controversial issue. J Hepatol 54: 374–385PubMedCrossRef Boberg KM, Chapman RW, Hirschfield GM et al (2011) Overlap syndromes: the International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) position statement on a controversial issue. J Hepatol 54: 374–385PubMedCrossRef
5.
Zurück zum Zitat Broomé U, Olsson R, Lööf L et al (1996) Natural history and prognostic factors in 305 Swedish patients with primary sclerosing cholangitis. Gut 38: 610–615PubMedCrossRef Broomé U, Olsson R, Lööf L et al (1996) Natural history and prognostic factors in 305 Swedish patients with primary sclerosing cholangitis. Gut 38: 610–615PubMedCrossRef
6.
Zurück zum Zitat Gelbmann CM, Rümmele P, Wimmer M et al (2007) Ischemic-like cholangiopathy with secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients. Am J Gastroenterol 102: 1221–1229PubMedCrossRef Gelbmann CM, Rümmele P, Wimmer M et al (2007) Ischemic-like cholangiopathy with secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients. Am J Gastroenterol 102: 1221–1229PubMedCrossRef
7.
Zurück zum Zitat Gelbmann CM, Schölmerich J (2007) Sekundär sklerosierende Cholangitis bei Intensivpatienten. Gastroenterologe 3: 45–50CrossRef Gelbmann CM, Schölmerich J (2007) Sekundär sklerosierende Cholangitis bei Intensivpatienten. Gastroenterologe 3: 45–50CrossRef
8.
Zurück zum Zitat Ghazale A, Chari ST, Zhang L et al (2008) Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology 134: 706–715PubMedCrossRef Ghazale A, Chari ST, Zhang L et al (2008) Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology 134: 706–715PubMedCrossRef
9.
Zurück zum Zitat Gotthardt DN, Rudolph G, Klöters-Plachky P et al (2010) Endoscopic dilation of dominant stenoses in primary sclerosing cholangitis: outcome after long-term treatment. Gastrointest Endosc 71: 527–534PubMedCrossRef Gotthardt DN, Rudolph G, Klöters-Plachky P et al (2010) Endoscopic dilation of dominant stenoses in primary sclerosing cholangitis: outcome after long-term treatment. Gastrointest Endosc 71: 527–534PubMedCrossRef
10.
Zurück zum Zitat Hov JR, Keitel V, Laerdahl JK et al (2010) Mutational characterization of the bile acid receptor TGR5 in primary sclerosing cholangitis. PloS One 5: e12403PubMedCrossRef Hov JR, Keitel V, Laerdahl JK et al (2010) Mutational characterization of the bile acid receptor TGR5 in primary sclerosing cholangitis. PloS One 5: e12403PubMedCrossRef
11.
Zurück zum Zitat Karlsen TH, Franke A, Melum E et al (2010) Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 138: 1102–1111PubMedCrossRef Karlsen TH, Franke A, Melum E et al (2010) Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 138: 1102–1111PubMedCrossRef
12.
Zurück zum Zitat Karlsen TH, Schrumpf E, Boberg KM (2010) Update on primary sclerosing cholangitis. Dig Liver Dis 42: 390–400PubMedCrossRef Karlsen TH, Schrumpf E, Boberg KM (2010) Update on primary sclerosing cholangitis. Dig Liver Dis 42: 390–400PubMedCrossRef
13.
Zurück zum Zitat Kawakami H, Zen Y, Kuwatani M et al (2010) IgG4-related sclerosing cholangitis and autoimmune pancreatitis: histological assessment of biopsies from Vater’s ampulla and the bile duct. J Gastroenterol Hepatol 25: 1648–1655PubMedCrossRef Kawakami H, Zen Y, Kuwatani M et al (2010) IgG4-related sclerosing cholangitis and autoimmune pancreatitis: histological assessment of biopsies from Vater’s ampulla and the bile duct. J Gastroenterol Hepatol 25: 1648–1655PubMedCrossRef
14.
Zurück zum Zitat Kulaksiz H, Heuberger D, Engler S, Stiehl A (2008) Poor outcome in progressive sclerosing cholangitis after septic shock. Endoscopy 40: 214–218PubMedCrossRef Kulaksiz H, Heuberger D, Engler S, Stiehl A (2008) Poor outcome in progressive sclerosing cholangitis after septic shock. Endoscopy 40: 214–218PubMedCrossRef
15.
Zurück zum Zitat Lankisch TO, Metzger J, Negm AA et al (2011) Bile proteomic profiles differentiate cholangiocarcinoma from primary sclerosing cholangitis and choledocholithiasis. Hepatology (Baltimore, Md.) 53: 875–884 Lankisch TO, Metzger J, Negm AA et al (2011) Bile proteomic profiles differentiate cholangiocarcinoma from primary sclerosing cholangitis and choledocholithiasis. Hepatology (Baltimore, Md.) 53: 875–884
16.
Zurück zum Zitat Lindkvist B, Benito de Valle M, Gullberg B, Björnsson E (2010) Incidence and prevalence of primary sclerosing cholangitis in a defined adult population in Sweden. Hepatology 52: 571–577PubMedCrossRef Lindkvist B, Benito de Valle M, Gullberg B, Björnsson E (2010) Incidence and prevalence of primary sclerosing cholangitis in a defined adult population in Sweden. Hepatology 52: 571–577PubMedCrossRef
17.
Zurück zum Zitat Melum E, Franke A, Schramm C et al (2011) Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis identifies two non-HLA susceptibility loci. Nat Genet 43: 17–19PubMedCrossRef Melum E, Franke A, Schramm C et al (2011) Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis identifies two non-HLA susceptibility loci. Nat Genet 43: 17–19PubMedCrossRef
18.
Zurück zum Zitat Metzger J, Negm AA, Plentz RR et al (2012) Urine proteomic analysis differentiates cholangiocarcinoma from primary sclerosing cholangitis and other benign biliary disorders. Gut (Epub ahead of print) Metzger J, Negm AA, Plentz RR et al (2012) Urine proteomic analysis differentiates cholangiocarcinoma from primary sclerosing cholangitis and other benign biliary disorders. Gut (Epub ahead of print)
19.
Zurück zum Zitat Negm AA, Schott A, Vonberg R-P et al (2010) Routine bile collection for microbiological analysis during cholangiography and its impact on the management of cholangitis. Gastrointest Endosc 72: 284–291PubMedCrossRef Negm AA, Schott A, Vonberg R-P et al (2010) Routine bile collection for microbiological analysis during cholangiography and its impact on the management of cholangitis. Gastrointest Endosc 72: 284–291PubMedCrossRef
20.
Zurück zum Zitat Ruemmele P, Hofstaedter F, Gelbmann CM (2009) Secondary sclerosing cholangitis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 6: 287–295PubMedCrossRef Ruemmele P, Hofstaedter F, Gelbmann CM (2009) Secondary sclerosing cholangitis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 6: 287–295PubMedCrossRef
21.
Zurück zum Zitat Takuma K, Kamisawa T, Igarashi Y (2011) Autoimmune pancreatitis and IgG4-related sclerosing cholangitis. Curr Opin Rheumatol 23: 80–87PubMedCrossRef Takuma K, Kamisawa T, Igarashi Y (2011) Autoimmune pancreatitis and IgG4-related sclerosing cholangitis. Curr Opin Rheumatol 23: 80–87PubMedCrossRef
22.
Zurück zum Zitat Tischendorf JJW, Hecker H, Krüger M et al (2007) Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: a single center study. Am J Gastroenterol 102: 107–114PubMedCrossRef Tischendorf JJW, Hecker H, Krüger M et al (2007) Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: a single center study. Am J Gastroenterol 102: 107–114PubMedCrossRef
23.
Zurück zum Zitat Voigtländer T, Negm A, Schneider A et al (2012) Secondary sclerosing cholangitis in critically Ill patients: MELD score and renal function predict outcome. Endoscopy (in press) Voigtländer T, Negm A, Schneider A et al (2012) Secondary sclerosing cholangitis in critically Ill patients: MELD score and renal function predict outcome. Endoscopy (in press)
24.
Zurück zum Zitat Vosskuhl K, Negm AA, Framke T et al (2012) Measurement of IgG4 in bile: a new approach for the diagnosis of IgG4-associated cholangiopathy. Endoscopy 44: 48–52PubMedCrossRef Vosskuhl K, Negm AA, Framke T et al (2012) Measurement of IgG4 in bile: a new approach for the diagnosis of IgG4-associated cholangiopathy. Endoscopy 44: 48–52PubMedCrossRef
25.
Zurück zum Zitat Weismüller TJ, Lankisch TO (2011) Medical and endoscopic therapy of primary sclerosing cholangitis. Best practice and research. Clin Gastroenterol 25: 741–752 Weismüller TJ, Lankisch TO (2011) Medical and endoscopic therapy of primary sclerosing cholangitis. Best practice and research. Clin Gastroenterol 25: 741–752
26.
Zurück zum Zitat Weismüller TJ, Wedemeyer J, Kubicka S et al (2008) The challenges in primary sclerosing cholangitis–aetiopathogenesis, autoimmunity, management and malignancy. Journal of hepatology 48(Suppl 1): S38–57PubMedCrossRef Weismüller TJ, Wedemeyer J, Kubicka S et al (2008) The challenges in primary sclerosing cholangitis–aetiopathogenesis, autoimmunity, management and malignancy. Journal of hepatology 48(Suppl 1): S38–57PubMedCrossRef
27.
Zurück zum Zitat Beuers U (2009) EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 51: 237–267CrossRef Beuers U (2009) EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 51: 237–267CrossRef
Metadaten
Titel
Sklerosierende Cholangitiden
Primäre, autoimmune und sekundäre Erkrankungen
verfasst von
T.J. Weismüller
C.P. Strassburg
M.P. Manns
PD Dr. T.O. Lankisch
Publikationsdatum
01.11.2012
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Gastroenterologie / Ausgabe 6/2012
Print ISSN: 2731-7420
Elektronische ISSN: 2731-7439
DOI
https://doi.org/10.1007/s11377-011-0623-0

Weitere Artikel der Ausgabe 6/2012

Der Gastroenterologe 6/2012 Zur Ausgabe

Schwerpunkt

Wilkie-Syndrom

Mitteilungen des BDI

Mitteilungen des BDI

CME Zertifizierte Fortbildung

Vorsorge gastrointestinaler Tumoren

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

Notfall-TEP der Hüfte ist auch bei 90-Jährigen machbar

26.04.2024 Hüft-TEP Nachrichten

Ob bei einer Notfalloperation nach Schenkelhalsfraktur eine Hemiarthroplastik oder eine totale Endoprothese (TEP) eingebaut wird, sollte nicht allein vom Alter der Patientinnen und Patienten abhängen. Auch über 90-Jährige können von der TEP profitieren.

Niedriger diastolischer Blutdruck erhöht Risiko für schwere kardiovaskuläre Komplikationen

25.04.2024 Hypotonie Nachrichten

Wenn unter einer medikamentösen Hochdrucktherapie der diastolische Blutdruck in den Keller geht, steigt das Risiko für schwere kardiovaskuläre Ereignisse: Darauf deutet eine Sekundäranalyse der SPRINT-Studie hin.

Bei schweren Reaktionen auf Insektenstiche empfiehlt sich eine spezifische Immuntherapie

Insektenstiche sind bei Erwachsenen die häufigsten Auslöser einer Anaphylaxie. Einen wirksamen Schutz vor schweren anaphylaktischen Reaktionen bietet die allergenspezifische Immuntherapie. Jedoch kommt sie noch viel zu selten zum Einsatz.

Therapiestart mit Blutdrucksenkern erhöht Frakturrisiko

25.04.2024 Hypertonie Nachrichten

Beginnen ältere Männer im Pflegeheim eine Antihypertensiva-Therapie, dann ist die Frakturrate in den folgenden 30 Tagen mehr als verdoppelt. Besonders häufig stürzen Demenzkranke und Männer, die erstmals Blutdrucksenker nehmen. Dafür spricht eine Analyse unter US-Veteranen.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.