Grundsätze der postnatalen Akutversorgung von Patienten mit angeborenen Herzfehlern

Ein kritischer Herzfehler ist postnatal der häufigste Grund der akuten kardialen Dekompensation; hierzu zählen etwa 15 % aller Herzfehler. Zum Überleben ist ein herzchirurgischer oder katheterinterventioneller Eingriff erforderlich. Die Sterblichkeitsrate beträgt auch heute noch bis zu 25 %. Nach einem symptomfreien Intervall kann sich der klinische Zustand dieser Kinder perakut verschlechtern, meistens assoziiert mit einem Verschluss des Ductus arteriosus. Daher sind die möglichst frühzeitige Diagnosestellung und Einleitung einer adäquaten Therapie essenziell. Es werden im Wesentlichen Vitien mit duktusabhängiger Systemperfusion, duktusabhängiger Pulmonalperfusion und Vorliegen einer kompletten Transposition der großen Gefäße unterschieden. Die beiden Letztgenannten manifestieren sich klinisch in Form einer sauerstoffresistenten Zyanose. Die duktusabhängige Systemperfusion zeigt das klinische Bild des kardiogenen Schocks, das sich nur wenig von einer foudroyanten Sepsis unterscheidet. Im Zweifel sollte immer eine Prostaglandin-E₁-Therapie begonnen werden. Neben dieser Maßnahme zur Wiedereröffnung des Ductus ist eine balancierte Situation zwischen pulmonalem und systemischem Kreislauf anzustreben. Bei duktusabhängiger Systemperfusion sollte ein Absenken des pulmonalen Widerstands vermieden werden, d. h. keine inadäquate Sauerstofftherapie, keine Hyperventilation und keine Alkalose durch überschießenden Acidoseausgleich. Eine Volumengabe erfolgt vorsichtig. Bei duktusabhängiger Pulmonalperfusion und schlechter Lungenperfusion kann der pulmonale Widerstand gesenkt und der systemische Widerstand erhöht werden. Eine milde Alkalose wird empfohlen. Eine intensive Volumentherapie ist meistens notwendig, sofern keine Restriktion auf Vorhofebene besteht.