Stadiengerechte Therapie der kongenitalen Aniridie

Die Hauptgründe für die bereits im Kindesalter deutlich reduzierte Sehkraft der Patienten mit kongenitaler Aniridie sind die Foveadysplasie und die Papillenhypoplasie. Im Laufe des Lebens können neben der fehlenden Tiefenschärfe und erhöhten Blendungsempfindlichkeit durch die mehr oder weniger mangelnde Iris weitere Komplikationen wie Katarakte, verschiedene Formen der Glaukome und Hornhauttrübungen hinzukommen.

Grundsätzlich gilt, dass bei Augen mit kongenitaler Aniridie jeder operative Eingriff so minimalinvasiv wie möglich erfolgen sollte, um eine überschießende intraokulare Fibrose zu vermeiden. Von jeder Art des ästhetischen Irisersatzes raten wir bei phaken Augen ab. Die Kataraktoperation sollte möglichst über einen kleinen Schnitt mit Faltlinse erfolgen, nicht mit einer 10-mm-PMMA (Polymethylmethacrylat)-Aniridielinse. Die konservative Therapie der im Laufe des Lebens mehr oder weniger stark zunehmenden Limbusstammzellinsuffizienz der Hornhaut erfolgt zunächst mit unkonservierten hyaluronsäurehaltigen Tränenersatzmitteln, pflegenden Gelen, ggf. autologem Serum oder der Amnionmembrantransplantation. Nur bei eindeutiger Visusherabsetzung und rezidivierenden Epitheldefekten wird eine Limbustransplantation verschiedener Art mit/ohne perforierende Keratoplastik oder die Boston-Keratoprothese Typ I erwogen. Zur Therapie der Glaukome sollte primär eine Trabekulotomie angewandt werden. Drainagevorrichtungen (z. B. Ahmed-Valve) werden als Second-line-Ansatz vorgeschlagen. Die Trabekulektomie mit Mitomycin C ist im Kindes- und Jugendalter von einer hohen Versagensrate geprägt.

Die stadiengerechte Therapie der kongenitalen Aniridie erfordert eine Gesamtschau auf die im Laufe des Lebens sich potenziell verstärkende Schwere der Katarakte, Glaukome und kornealen Limbusstammzellinsuffizienz. Jeder Eingriff sollte von dem Spezialisten auf seinem Gebiet durchgeführt werden und im Zweifel so minimalinvasiv wie möglich gehalten sein.