Erschienen in:
01.06.2004 | Ergebnisse und Kasuistik
Superfizielle Siderose des ZNS—2 Kasuistiken und eine Übersicht über die Literatur
verfasst von:
Dr. A. Hug, M. Hartmann, A. Grau
Erschienen in:
Der Nervenarzt
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Ausgabe 6/2004
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Zusammenfassung
Die superfizielle Siderose des ZNS ist ein seltenes Krankheitsbild, bei dem es durch chronisch rezidivierende Subarachnoidalblutungen (SAB) zu oberflächlichen Ablagerungen von Hämosiderin an Großhirn, Kleinhirn und Rückenmark kommt. Bekannte Blutungsquellen sind ZNS-Tumoren, Gefäßmalformationen, Nervenwurzelläsionen und neurochirurgische Eingriffe. Der Blutungsquellennachweis gelingt nur in etwa 50% der Fälle. Klinisch kommt es zu progredientem sensoneuralem Hörverlust, zerebellärer Ataxie und Pyramidenbahnläsionen. Im Liquor können Ferritin und freies Eisen erhöht sein. Die kraniale und spinale Kernspintomographie erlaubt den sensitiven und spezifischen Nachweis der Hämosiderinablagerungen. Einzig die Elimination der Blutungsquelle scheint die Progression der meist irreversiblen Symptomatik verhindern zu können. Daher sollte frühzeitig und gründlich nach der Blutungsquelle gesucht werden. Es werden 2 Kasuistiken vorgestellt und eine Übersicht über die Literatur gegeben.