Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene mikroangiopathische Thrombozytopenie. Neurologische Symptome treten bei ca. 60% der Betroffenen auf. Wir berichten über den Fall einer 42-jährigen Frau, welche sich initial aufgrund vaginaler Blutungen infolge einer schweren Thrombozytopenie in einer gynäkologischen Klinik vorstellte und nach der Gabe von Thrombozytenkonzentraten ein schweres Psychosyndrom, starke Kopfschmerzen und Fieber entwickelte. Dopplersonographisch zeigten sich z. T. erheblich erhöhte Blutflussgeschwindigkeiten der basalen Hirnarterien. In Anbetracht der unauffälligen Liquordiagnostik, unauffälligen neuroradiologischen Bildgebung, dem Nachweis von Fragmentozyten und der stark erhöhten LDH wurde die Diagnose einer TTP gestellt. Nach 3-maligem Austausch des Plasmavolumens zeigte die Patientin eine komplette Remission. Laborchemisch konnte die Diagnose einer TTP bestätigt und als eine sporadische antikörperassoziierte Form eingeordnet werden. Die Gabe von Thrombozyten kann zu einer akuten Verschlechterung einer TTP führen. Die hochgradig verminderte Aktivität der von-Willebrand-Faktor-spaltenden Protease (ADAMTS 13) von <5% ist für die TTP spezifisch.