Hintergrund
Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist eines der Krankheitsbilder der Nephrologie mit schlagartigem und potenziell letalem Verlauf. Regional kann es zu einem erhöhten Auftreten eines hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS) kommen, wie z. B. während des STEC(Shiga-Toxin-produzierende Escherichia coli)-Ausbruchs im Jahr 2011 in Deutschland. Diagnose und Therapie stellen weiterhin eine große Herausforderung dar.
Ziel der Arbeit
Zusammenfassung neuer Erkenntnisse über die Pathogenese, Diagnostik und Therapie der TMA.
Material und Methoden
Auswertung neuer Literatur zum Thema Pathogenese, Diagnostik und Therapie der TMA mit schematischer Zusammenfassung der Erkenntnisse.
Ergebnisse
Neue pathogenetische Defekte innerhalb des Komplementsystems konnten identifiziert werden. Die histopathologische Diagnostik der TMA in der Niere ist weiter herausfordernd. Die Arbeit an Konsensuskriterien führt möglicherweise zu einer Verbesserung der histologischen TMA-Diagnostik. Seit der Einführung von Eculizumab steht dem Kliniker die Möglichkeit der therapeutischen Komplementblockade bei atypischem HUS zur Verfügung.
Diskussion
Durch neue Erkenntnisse und die neue therapeutische Option der Komplementblockade konnten Diagnostik und Therapie der TMA deutlich verbessert werden. Allerdings ist die Diagnostik der TMA noch nicht vollständig standardisiert. Zudem gibt es in Bezug auf die Indikation, das Monitoring und die Anwendungsdauer des Komplementinhibitors Eculizumab noch einige strittige Punkte.
