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Erschienen in: HNO 11/2016

14.10.2016 | Tinnitus | Übersichten

Dehiszenzsyndrome

Diagnostik und Therapie

verfasst von: Prof. Dr. A. Ernst, I. Todt, J. Wagner

Erschienen in: HNO | Ausgabe 11/2016

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Zusammenfassung

Hintergrund

Dehiszenzsyndrome der Bogengänge sind eine vor wenigen Jahren erstmals beschriebene Gruppe von Labyrintherkrankungen. Sie führen zu nicht einheitlich ausgeprägten Hör- und Gleichgewichtsstörungen. Gerade bei jüngeren Patienten haben nur ein Drittel der Betroffenen klinisch relevante Beschwerden. Neben Ätiologie und Pathogenese werden hier Diagnostik und Therapieoptionen anhand einer Patientenserie der Autoren vorgestellt.

Material und Methoden

In dieser nichtrandomisierten, prospektiven Studie wurden 52 Patienten mit einem ein-/beidseitigen Dehiszenzsyndrom des oberen und/oder hinteren Bogengangs (SCDS/PCDS) durch eine hochauflösende Computertomographie der Felsenbeine (HR-CT) identifiziert. Eine chirurgische Therapie wurde v. a. Patienten mit ausgeprägten (i. d. R. menieriformen, ggf. als Tumarkin-Krise mit Sturzneigung einhergehenden) Beschwerden vorgeschlagen (n = 41), davon erhielten 31 Patienten einzeitig ein Hörimplantat.

Ergebnisse

Von den 41 Patienten mit transmastoidalem Verschluss eines oder beider Bogengänge zeigten 30 eine signifikante Verbesserung ihrer Gleichgewichtsstörung im Dizziness Handicap Inventory (DHI), die Drehschwindelanfälle sistierten. Ein positives Ergebnis war korreliert mit dem Schweregrad der präoperativen Störung, ein negatives Ergebnis (nichtsignifikanter Anstieg des DHI, Wiederauftreten von Schwindel in unterschiedlicher Ausprägung) mit den Komorbiditäten vestibuläre Migräne, M. Menière auf dem kontralateralen Ohr und einer Dehiszenzgröße über 4 mm.

Schlussfolgerung

Je ausgeprägter die Gleichgewichtssymptomatik ist, umso erfolgreicher ist ein chirurgisches Vorgehen. Die begleitenden auditiven Symptome (unspezifisches Völlegefühl auf dem Ohr, Hyperakusis) sprechen i. d. R. schlecht auf chirurgische Therapie an. Ein Cochleaimplantat (CI) hat einen zusätzlich positiven Therapieeffekt, Komorbiditäten sind als (relative) Kontraindikationen zu beachten.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Benamira LZ, Maniakas A, Alzahrani M et al (2015) Common features in patients with superior canal dehiscence declining surgical treatment. J Clin Med Res 7(5):308–314CrossRefPubMedPubMedCentral Benamira LZ, Maniakas A, Alzahrani M et al (2015) Common features in patients with superior canal dehiscence declining surgical treatment. J Clin Med Res 7(5):308–314CrossRefPubMedPubMedCentral
2.
Zurück zum Zitat Benamira LZ, Alzahrani M, Saliba I (2013) Superior canal dehiscence: can we predict the diagnosis? Otol Neurotol 35(2):338–343CrossRef Benamira LZ, Alzahrani M, Saliba I (2013) Superior canal dehiscence: can we predict the diagnosis? Otol Neurotol 35(2):338–343CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Beyea JA, Agrawal SK, Parnes LS (2012) Transmastoid semicircular canal occlusion: a safe and highly effective treatment for benign paroxysmal positional vertigo and superior canal dehiscence. Laryngoscope 122:1862–1866CrossRefPubMed Beyea JA, Agrawal SK, Parnes LS (2012) Transmastoid semicircular canal occlusion: a safe and highly effective treatment for benign paroxysmal positional vertigo and superior canal dehiscence. Laryngoscope 122:1862–1866CrossRefPubMed
4.
Zurück zum Zitat Bogle JM, Lundy LB, Zapala DA et al (2013) Dizziness handicap after cartilage cap occlusion for superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol 34(1):135–140CrossRefPubMed Bogle JM, Lundy LB, Zapala DA et al (2013) Dizziness handicap after cartilage cap occlusion for superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol 34(1):135–140CrossRefPubMed
5.
Zurück zum Zitat Chi FL, Ren DD, Dai CF (2010) Variety of audiologic manifestations in patients with superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol 31(1):2–10CrossRefPubMed Chi FL, Ren DD, Dai CF (2010) Variety of audiologic manifestations in patients with superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol 31(1):2–10CrossRefPubMed
6.
Zurück zum Zitat Doobe G, Ernst A, Ramalingam R et al (2015) Simultaneous labyrinthectomy and cochlear implantation for patients with single-sided Ménière’s disease and profound sensorineural loss. Biomed Res Int:Article ID 457318. doi:10.1155/2015/457318 Doobe G, Ernst A, Ramalingam R et al (2015) Simultaneous labyrinthectomy and cochlear implantation for patients with single-sided Ménière’s disease and profound sensorineural loss. Biomed Res Int:Article ID 457318. doi:10.​1155/​2015/​457318
7.
Zurück zum Zitat Ernst A, Basta D (2016) Gleichgewichtsstörungen, 2. Aufl. Thieme, Stuttgart Ernst A, Basta D (2016) Gleichgewichtsstörungen, 2. Aufl. Thieme, Stuttgart
8.
Zurück zum Zitat Goddard JC, Oliver ER, Meyer TA (2012) Bilateral posterior semicircular canal dehiscence in the setting of Hallermann-Streiff syndrome. Ear Nose Throat J 91(9):360–363PubMed Goddard JC, Oliver ER, Meyer TA (2012) Bilateral posterior semicircular canal dehiscence in the setting of Hallermann-Streiff syndrome. Ear Nose Throat J 91(9):360–363PubMed
9.
Zurück zum Zitat Hildebrand MS, Tack D, Deluca A et al (2009) Mutation in the COCH gene is associated with superior semicircular canal dehiscence. Am J Med Genet A 149A(2):280–286CrossRefPubMedPubMedCentral Hildebrand MS, Tack D, Deluca A et al (2009) Mutation in the COCH gene is associated with superior semicircular canal dehiscence. Am J Med Genet A 149A(2):280–286CrossRefPubMedPubMedCentral
10.
Zurück zum Zitat Janky KL, Nguyen KD, Welgampola M et al (2013) Air-conducted oVEMPs provide the best separation between intact and superior canal dehiscenct labyrinths. Otol Neurotol 34(1):127–134CrossRefPubMedPubMedCentral Janky KL, Nguyen KD, Welgampola M et al (2013) Air-conducted oVEMPs provide the best separation between intact and superior canal dehiscenct labyrinths. Otol Neurotol 34(1):127–134CrossRefPubMedPubMedCentral
11.
Zurück zum Zitat Koo JW, Hong SK, Kim DK et al (2010) Superior semicircular canal dehiscence syndrome by the superior petrosal sinus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 81(4):465–467CrossRefPubMed Koo JW, Hong SK, Kim DK et al (2010) Superior semicircular canal dehiscence syndrome by the superior petrosal sinus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 81(4):465–467CrossRefPubMed
12.
Zurück zum Zitat Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS (1998) Sound and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the SCC. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 124:249–258CrossRefPubMed Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS (1998) Sound and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the SCC. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 124:249–258CrossRefPubMed
13.
Zurück zum Zitat Niesten MEF, Hamberg LM, Silverman JB et al (2014) Superior canal dehiscence length and location influences clinical presentation and audiometric and cervical verstibular-evoked myogenic potential testing. Audiol Neurotol 19:97–105CrossRef Niesten MEF, Hamberg LM, Silverman JB et al (2014) Superior canal dehiscence length and location influences clinical presentation and audiometric and cervical verstibular-evoked myogenic potential testing. Audiol Neurotol 19:97–105CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Niesten MEF, Lookabaugh S, Merchant SN et al (2014) Familial superior canal dehiscence syndrome. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 140(4):363–368CrossRefPubMed Niesten MEF, Lookabaugh S, Merchant SN et al (2014) Familial superior canal dehiscence syndrome. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 140(4):363–368CrossRefPubMed
15.
Zurück zum Zitat Niesten MEF, McKenna M, Grolman W et al (2012) Clinical factors associated with prolonged recovery after superior canal dehiscence surgery. Otol Neurotol 33:824–831CrossRefPubMed Niesten MEF, McKenna M, Grolman W et al (2012) Clinical factors associated with prolonged recovery after superior canal dehiscence surgery. Otol Neurotol 33:824–831CrossRefPubMed
16.
Zurück zum Zitat Saxby AJ, Gowdy C, Fandino M et al (2015) Radiological prevalence of superior semicircular canal dehiscence in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 79(3):411–418CrossRefPubMed Saxby AJ, Gowdy C, Fandino M et al (2015) Radiological prevalence of superior semicircular canal dehiscence in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 79(3):411–418CrossRefPubMed
17.
Zurück zum Zitat Takahashi N, Tsunoda A, Shirakura S et al (2012) Anatomical feature of the middle cranial fossa in fetal periods: possible etiology of superior canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol 132(4):385–390CrossRefPubMed Takahashi N, Tsunoda A, Shirakura S et al (2012) Anatomical feature of the middle cranial fossa in fetal periods: possible etiology of superior canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol 132(4):385–390CrossRefPubMed
18.
Zurück zum Zitat Teixido M, Kung B, Rosowski JJ et al (2012) Histopathology of the temporal bone in case of superior canal dehiscence syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol 121(1):7–12CrossRefPubMedPubMedCentral Teixido M, Kung B, Rosowski JJ et al (2012) Histopathology of the temporal bone in case of superior canal dehiscence syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol 121(1):7–12CrossRefPubMedPubMedCentral
19.
Zurück zum Zitat Wegner I, Eldaebes MM, Landry TG et al (2016) Effect of round window reinforcement on hearing: a TB study with clinical implications. Otol Neurotol 37:598–601CrossRefPubMed Wegner I, Eldaebes MM, Landry TG et al (2016) Effect of round window reinforcement on hearing: a TB study with clinical implications. Otol Neurotol 37:598–601CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Dehiszenzsyndrome
Diagnostik und Therapie
verfasst von
Prof. Dr. A. Ernst
I. Todt
J. Wagner
Publikationsdatum
14.10.2016
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
HNO / Ausgabe 11/2016
Print ISSN: 0017-6192
Elektronische ISSN: 1433-0458
DOI
https://doi.org/10.1007/s00106-016-0255-2

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