mod. nach Caux F et al. J Clin Endocrinol Metab88(3):1006–1013. a 33-jährige Frau mit kongenitaler generalisierter Lipodystrophie (Berardinelli-Seip) Typ 1 mit homozygoter Mutation imAGPAT2-Gen (c.589-2A>G; p.[Val197Glufs*32]). Auffällig sind ein generalisierter Verlust des subkutanen Fettgewebes, eine axilläre und nuchale Acanthosis nigricans, ein prominenter Bauchnabel sowie Akromegaliezeichen (vergrößerte Hände und Füße, prominente Mandibula). b 26-jährige Patientin mit familiärer partieller Lipodystrophie vom Typ Dunnigan mit heterozygoter Mutation imLMNA-Gen (c.575A>T; p.[Asp192Val]). Der Fettgewebsverlust betrifft die Arme und Beine während im Gesichts- und Kinnbereich eine Vermehrung des subkutanen Fettgewebes zu verzeichnen ist. c8-jähriger Jungemit erworbener generalisierterLipodystrophie.Es besteht ein ausgeprägter Fettgewebsverlust und eine deutliche Acanthosis nigricans nuchal, axillär und inguinal.d45-jährige Patientin mit erworbener partieller Lipodystrophie (Barraquer-Simons-Syndrom). Das Fettgewebe an den oberen Körperregionen (Gesicht, Hals, Arme, Thorax) ist vermindert, während an den Beinen eine vermehrte Fettgewebsanlagerung zu finden ist