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Die Orthopädie

Erschienen in:

01.04.2019 | Osteomalazie | Übersichten

Tumorinduzierte Osteomalazie, verursacht durch ein FGF23-sezernierendes Myoperizytom

Literaturübersicht und Fallbericht

verfasst von: N. Muro Bushart, Dr. L. Tharun, PD R. Oheim, Prof. A. Paech, PD J. Kiene

Erschienen in: Die Orthopädie | Ausgabe 1/2020

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Zusammenfassung

Hintergrund

Die Symptome Muskelschwäche, Knochenschmerzen und Insuffizienzfrakturen können ein Hinweis auf eine Osteomalazie sein. Phosphat wird als osteologischer Parameter häufig nicht berücksichtigt und erniedrigte Werte daher übersehen. Die zusätzliche Untersuchung von FGF23 („fibroblast growth factor“ 23) als Nachweis eines osteomalazieinduzierenden Tumors ist noch überwiegend unbekannt.

Ziele der Arbeit

Die Schlüsselrolle von Phosphat und darüber hinaus von FGF23 im Knochenstoffwechsel soll durch den langjährigen Verlauf unseres klinischen Falls veranschaulicht und einem breiteren Publikum vorgestellt werden.

Methoden

Wir führten eine Literaturrecherche via PubMed und Google Scholar mit den relevanten Schlüsselwörtern durch und fassten die diagnostischen und therapeutischen Informationen zusammen. Die untersuchten Studien waren überwiegend Einzelfallberichte. Wir erstellten einen Fallbericht einer 70-jährigen Patientin mit tumorinduzierter Osteomalazie (TIO) durch ein Myoperizytom und untersuchten retrospektiv den klinischen Fall. Das Follow-up betrug 6 Monate.

Ergebnis

Die Literaturrecherche ergab unter 124 Fällen von Myoperizytomen einen mit TIO und Nachweis von FGF23. Es sind über 300 Fälle von TIO dokumentiert. Bei unserem klinischen Fall fanden wir retrospektiv ein FGF23-sezernierendes Myoperizytom aus der Gruppe der phosphaturischen mesenchymalen Tumoren (PMT) als Ursache einer Humerusschaftpseudarthose rechts und zunehmender Bewegungseinschränkung bei einer Patientin mit unerkannter TIO. Nach chirurgischer Resektion des Tumors wurde die Patientin wieder mobil, die osteologischen Parameter, insbesondere des Phosphats, normalisierten sich von 0,21 auf 1,52 mmol/l.

Schlussfolgerung

Erniedrigte Phosphatwerte sind in unserem Fall der entscheidende Hinweis auf eine TIO. Im Umkehrschluss sollte bei einer Osteomalazie immer an eine Phosphatkontrolle gedacht werden. Eine Hypophosphatämie und Hyperphosphaturie sollten frühzeitig erkannt und diagnostisch abgeklärt werden. Die Untersuchung von FGF23 (C-terminales Fragment und intaktes FGF23) ist zu erwägen.

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Titel: Tumorinduzierte Osteomalazie, verursacht durch ein FGF23-sezernierendes Myoperizytom
Literaturübersicht und Fallbericht
verfasst von: N. Muro Bushart
Dr. L. Tharun
PD R. Oheim
Prof. A. Paech
PD J. Kiene
Publikationsdatum: 01.04.2019
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Osteomalazie
Osteomalazie
Rachitis
Pseudarthrosen
Erschienen in: Die Orthopädie / Ausgabe 1/2020
Print ISSN: 2731-7145
Elektronische ISSN: 2731-7153
DOI: https://doi.org/10.1007/s00132-019-03719-4

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