Erschienen in:
01.05.2004 | Pädiatrie aktuell
Zystische Fibrose und Fettsäuremetabolismus
verfasst von:
Prof. Dr. I. Eichler
Erschienen in:
Monatsschrift Kinderheilkunde
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Ausgabe 5/2004
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Auszug
Bereits in den 1960er Jahren wurde über geänderte Fettsäuremuster bei Patienten mit CF berichtet [
4]. Die Verminderung v. a. langkettiger Fettsäuren in Serum- und Gewebelipiden wurde zunächst auf die Fettmalabsorption im Rahmen der exokrinen Pankreasinsuffizienz zurückgeführt. In der Zwischenzeit gibt es Hinweise, dass die Ursache möglicherweise in einem angeborenen Defekt des Fettsäurestoffwechsels in Assoziation mit der CFTR-Dysfunktion liegt und dieser Defekt eine wichtige Rolle bei den chronischen Entzündungsprozessen im Rahmen von zystischer Fibrose spielen könnte [
7]. …