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16.02.2024 | Zystische Fibrose | Leitthema

Chronische Rhinosinusitis bei Menschen mit zystischer Fibrose – eine aktuelle Übersicht aus der Perspektive der Hals‑, Nasen‑, Ohrenheilkunde

verfasst von: Dr. med. M. Yılmaz Topçuoğlu, PD Dr. med. O. Sommerburg, Prof. Dr. med. M. O. Wielpütz, MHBA, Dr. med. L. Wucherpfennig, Prof. Dr. med. S. Hackenberg, Prof. Dr. med. J. G. Mainz, Prof. Dr. med. I. Baumann

Erschienen in: HNO

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Zusammenfassung

Hintergrund

Die zystische Fibrose (CF) ist eine komplexe Systemerkrankung mit Beteiligung von zahlreichen Organsystemen. Bei gebesserten Therapiemöglichkeiten und steigender Lebenserwartung von Menschen mit CF (MmCF) stehen zunehmend auch die extrapulmonalen Manifestationen im Fokus. Nahezu alle MmCF weisen bereits ab Geburt radiologische Veränderungen der oberen Atemwege im Sinne einer CF-assoziierten chronischen Rhinosinusitis auf (CF-CRS).

Ziel der Arbeit

Es wird eine aktuelle Übersicht über die CF-CRS aus Perspektive der Hals‑, Nasen‑, Ohrenheilkunde (HNO) gegeben und dem Leser Hintergrundwissen und aktuelle Entwicklungen vermittelt.

Pathophysiologie

Der Cystic-Fibrosis-Transmembrane-Conductance-Regulator(CFTR)-Gendefekt führt über eine gesteigerte Sekretviskosität und reduzierte mukoziliären Clearance der sinunasalen Mukosa zu einer chronischen Infektion und Inflammation der oberen Atemwege und konsekutiv zu einer CF-CRS.

Klinik und Diagnostik

Die Klinik der CF-CRS weist ein breites Spektrum von asymptomatischen bis hochsymptomatischen Verläufen auf. Die CF-CRS wird klinisch und radiologisch diagnostiziert.

Therapie

Als konservative Therapiemaßnahmen werden sinunasale Kochsalzspülungen empfohlen. Auch topische Kortikosteroide werden häufig eingesetzt. Die operative Therapie ist therapierefraktären, nicht auf konservative Therapien einschließlich der Modulator-Behandlung ansprechenden, symptomatischen Patienten vorbehalten. In Abhängigkeit von der zugrunde liegenden CFTR-Mutation sind die CFTR-Modulatoren (CFTRm) die Therapie der Wahl. Sie verbessern nicht nur die pulmonalen und gastrointestinalen Manifestationen der CF, sondern haben ebenfalls einen positiven Effekt auf die CF-CRS.

Schlussfolgerung

Die HNO ist Teil des interdisziplinären Behandlungsteams für MmCF. Abhängig von der Symptomlast und dem Therapieansprechen sollte die CF-CRS konservativ und/oder chirurgisch therapiert werden. Die modernen CFTRm haben einen positiven Effekt auf den klinischen Verlauf der CF-CRS.
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Metadaten
Titel
Chronische Rhinosinusitis bei Menschen mit zystischer Fibrose – eine aktuelle Übersicht aus der Perspektive der Hals‑, Nasen‑, Ohrenheilkunde
verfasst von
Dr. med. M. Yılmaz Topçuoğlu
PD Dr. med. O. Sommerburg
Prof. Dr. med. M. O. Wielpütz, MHBA
Dr. med. L. Wucherpfennig
Prof. Dr. med. S. Hackenberg
Prof. Dr. med. J. G. Mainz
Prof. Dr. med. I. Baumann
Publikationsdatum
16.02.2024
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
HNO
Print ISSN: 0017-6192
Elektronische ISSN: 1433-0458
DOI
https://doi.org/10.1007/s00106-024-01428-9

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