16.02.2024 | Zystische Fibrose | Leitthema
Chronische Rhinosinusitis bei Menschen mit zystischer Fibrose – eine aktuelle Übersicht aus der Perspektive der Hals‑, Nasen‑, Ohrenheilkunde
verfasst von:
Dr. med. M. Yılmaz Topçuoğlu, PD Dr. med. O. Sommerburg, Prof. Dr. med. M. O. Wielpütz, MHBA, Dr. med. L. Wucherpfennig, Prof. Dr. med. S. Hackenberg, Prof. Dr. med. J. G. Mainz, Prof. Dr. med. I. Baumann
Erschienen in:
HNO
Einloggen, um Zugang zu erhalten
Zusammenfassung
Hintergrund
Die zystische Fibrose (CF) ist eine komplexe Systemerkrankung mit Beteiligung von zahlreichen Organsystemen. Bei gebesserten Therapiemöglichkeiten und steigender Lebenserwartung von Menschen mit CF (MmCF) stehen zunehmend auch die extrapulmonalen Manifestationen im Fokus. Nahezu alle MmCF weisen bereits ab Geburt radiologische Veränderungen der oberen Atemwege im Sinne einer CF-assoziierten chronischen Rhinosinusitis auf (CF-CRS).
Ziel der Arbeit
Es wird eine aktuelle Übersicht über die CF-CRS aus Perspektive der Hals‑, Nasen‑, Ohrenheilkunde (HNO) gegeben und dem Leser Hintergrundwissen und aktuelle Entwicklungen vermittelt.
Pathophysiologie
Der Cystic-Fibrosis-Transmembrane-Conductance-Regulator(CFTR)-Gendefekt führt über eine gesteigerte Sekretviskosität und reduzierte mukoziliären Clearance der sinunasalen Mukosa zu einer chronischen Infektion und Inflammation der oberen Atemwege und konsekutiv zu einer CF-CRS.
Klinik und Diagnostik
Die Klinik der CF-CRS weist ein breites Spektrum von asymptomatischen bis hochsymptomatischen Verläufen auf. Die CF-CRS wird klinisch und radiologisch diagnostiziert.
Therapie
Als konservative Therapiemaßnahmen werden sinunasale Kochsalzspülungen empfohlen. Auch topische Kortikosteroide werden häufig eingesetzt. Die operative Therapie ist therapierefraktären, nicht auf konservative Therapien einschließlich der Modulator-Behandlung ansprechenden, symptomatischen Patienten vorbehalten. In Abhängigkeit von der zugrunde liegenden CFTR-Mutation sind die CFTR-Modulatoren (CFTRm) die Therapie der Wahl. Sie verbessern nicht nur die pulmonalen und gastrointestinalen Manifestationen der CF, sondern haben ebenfalls einen positiven Effekt auf die CF-CRS.
Schlussfolgerung
Die HNO ist Teil des interdisziplinären Behandlungsteams für MmCF. Abhängig von der Symptomlast und dem Therapieansprechen sollte die CF-CRS konservativ und/oder chirurgisch therapiert werden. Die modernen CFTRm haben einen positiven Effekt auf den klinischen Verlauf der CF-CRS.