nach oben

Erschienen in:

01.04.2007 | Case Report

A paediatric supratentorial primitive neuroectodermal tumour associated with malignant astrocytic transformation and a clonal origin of both components

verfasst von: Susanne A. Kuhn, Uwe-Karsten Hanisch, Kristian Ebmeier, Christian Beetz, Michael Brodhun, Rupert Reichart, Christian Ewald, Thomas Deufel, Rolf Kalff

Erschienen in: Neurosurgical Review | Ausgabe 2/2007

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

The case of a 7-year-old boy suffering from a supratentorial primitive neuroectodermal tumour (sPNET) at the age of 5 is presented. The tumour has been characterized by astrocytic areas within the sPNET revealing malignant transformation up to a multiform glioblastoma during the course of the disease. The clonal origin of both tumour components was established by loss of heterozygosity (LOH) analysis. Clinically, the tumour showed an aggressive biological behaviour with two recurrences. We discuss this very rare case and the first description of the clonal origin of distinct and distinguishable tumour components taking into consideration published literature.

Albright AL, Wisoff JH, Zeltner P, Boyett J, Rorke LB, Stanley P, Geyer JR, Milstein JM (1995) Prognostic factors in children with supratentorial (nonpineal) primitive neuroectodermal tumors. A neurosurgical perspective from the Children’s Cancer Group. Pediatr Neurosurg 22:1–7PubMedCrossRef

Barnard RO, Pambakian H (1980) Astrocytic differentiation in medulloblastoma. J Neurol Neurosurg Psychiatry 43(11):1041–1044PubMedCrossRef

Beetz C, Hartmann A, Kiehntopf M, Wolfl S, Kalff R, Deufel T, Patt S (2004) Rapid generation of detailed loss of heterozygosity profiles for routine diagnosis of gliomas. Clin Chem Lab Med 42(6):595–601PubMedCrossRef

Bennett JP, Rubinstein LJ (1984) The biological behaviour of primary cerebral neuroblastoma: a reappraisal of the clinical course in a series of 70 cases. Ann Neurol 16(1):21–27PubMedCrossRef

Burger PC, Yu IT, Tihan T, Friedman HS, Strother DR, Kepner JL, Duffner PK, Kun LE, Perlman EJ (1998) Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: a highly malignant tumor of infancy and childhood frequently mistaken for medulloblastoma: a Pediatric Oncology Group study. Am J Surg Pathol 22(9):1083–1092PubMedCrossRef

Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS (2002) Surgical pathology of the nervous system and its coverings, 4th edn. Churchill Livingstone, New York, pp 298–315, 336–338

Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, Geyer JR, Allen JC, Finlay JL, McGuire-Cullen P, Milstein JM, Rorke LB, Stanley P et al (1995) Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Children’s Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13:1687–1696PubMed

Dehner LP (1986) Peripheral and central primitive neuroectodermal tumors. A nosologic concept seeking a consensus. Arch Pathol Lab Med 110(11):997–1005PubMed

Dirks PB, Harris L, Hoffman HJ, Humphreys RP, Drake JM, Rutka JT (1996) Supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children. J Neurooncol 29:75–84PubMedCrossRef

10.

Di Rocco C, Lanelli A, Ceddia A (1991) Intracranial tumors of the first year of life. A cooperative survey of the 1986–1987 Education Committee of the ISPN. Childs Nerv Syst 7:150–153PubMedCrossRef

11.

Furuta T, Sugiu K, Tamiya T, Matsumoto K, Ohmoto T (1998) Malignant cerebellar astrocytoma developing 15 years after radiation therapy for a medulloblastoma. Clin Neurol Neurosurg 100(1):56–59PubMedCrossRef

12.

Gaffney CC, Sloane JP, Bradley NJ, Bloom HJ (1985) Primitive neuroectodermal tumours on the cerebrum (pathology and treatment). J Neurooncol 3(1):23–33PubMedCrossRef

13.

Hart MN, Earle KM (1973) Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children. Cancer 32:890–897PubMedCrossRef

14.

Janss AJ, Yachnis AT, Silber JH, Trojanowski JQ, Lee VM, Sutton LN, Perilongo G, Rorke LB, Phillips PC (1996) Glial differentiation predicts poor clinical outcome in primitive neuroectodermal brain tumors. Ann Neurol 39(4):481–489PubMedCrossRef

15.

Kleriga E, Sher JH, Nallainathan SK, Stein SC, Sacher M (1978) Development of cerebellar malignant astrocytoma at site of a medulloblastoma treated 11 years earlier. Case report. J Neurosurg 49(3):445–449PubMed

16.

Mahapatra AK, Sinha AK, Sharma MC (1998) Medullomyoblastoma: a rare cerebellar tumour in children. Childs Nerv Syst 14(7):312–316PubMedCrossRef

17.

Mannoji H, Takeshita I, Fukui M, Ohta M, Kitamura K (1981) Glial fibrillary acidic protein in medulloblastoma. Acta Neuropathol 55(1):63–69PubMedCrossRef

18.

Maria BL, Steck PA, Yung WK, Milici A, Bruner JM, Pathak S, Becker FF (1989) The modulation of astrocytic differentiation in cells derived from a medulloblastoma surgical specimen. J Neurooncol 7(4):329–338PubMedCrossRef

19.

Maria BL, Wong D, Kalnins VI (1990) Dibutyryl cyclic AMP induces vimentin and GFAP expression in cultured medulloblastoma cells. Can J Neurol Sci 17(1):15–20PubMed

20.

McLean TW (2003) Medulloblastomas and central nervous system primitive neuroectodermal tumors. Curr Treat Options Oncol 4(6):499–508PubMed

21.

McNeil DE, Cote TR, Clegg L, Rorke LB (2002) Incidence and trends in pediatric malignancies medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumor: a SEER update. Surveillance Epidemiology and End Results. Med Pediatr Oncol 39(3):190–194PubMedCrossRef

22.

Mena H, Rushing EJ, Ribas JL, Delahunt B, McCarthy WF (1995) Tumors of pineal parenchymal cells: a correlation of histological features, including nucleolar organizer regions, with survival in 35 cases. Hum Pathol 26(1):20–30PubMedCrossRef

23.

Mikaeloff Y, Raquin MA, Lellouch-Tubiana A, Terrier-Lacombe MJ, Zerah M, Bulteau C, Habrand JL, Kalifa C (1998) Primitive cerebral neuroectodermal tumors excluding medulloblastomas: a retrospective study of 30 cases. Pediatr Neurosurg 29:170–177PubMedCrossRef

24.

Molenaar WM, Jansson DS, Gould VE, Rorke LB, Franke WW, Lee VM, Packer RJ, Trojanowski JQ (1989) Molecular markers of primitive neuroectodermal tumors and other pediatric central nervous system tumors. Lab Invest 61(6):635–643PubMed

25.

Mørk SJ, Rubinstein LJ (1985) Ependymoblastoma: a reappraisal of a rare embryonal tumor. Cancer 55(7):1536–1542PubMedCrossRef

26.

Nakamizo A, Nishio S, Inamura T, Koga H, Yamabe K, Kuba H, Matsushima T, Fukui M (2001) Evolution of malignant cerebellar astrocytoma at the site of a treated medulloblastoma: report of two cases. Acta Neurochir (Wien) 143:697–700CrossRef

27.

Nishio S, Morioka T, Fukui M (1998) Primitive neuroectodermal tumors. Crit Rev Neurosurg 8:216–268CrossRef

28.

Packer RJ, Sutton LN, Rorke LB, Littman PA, Sposto R, Rosenstock JG, Bruce DA, Schut L (1984) Prognostic impotrance of cellular differentiation in medulloblastoma of childhood. J Neurosurg 61(2):296–301PubMedCrossRef

29.

Packer RJ, Cogen P, Vezina G, Rorke LB (1999) Medulloblastoma: clinical and biological aspects. Neuro-oncol 1(3):232–250PubMedCrossRef

30.

Paulino AC, Melian E (1999) Medulloblastoma and supratentorial primitive neuroectodermal tumors. Cancer 86:142–148PubMedCrossRef

31.

Paulino AC, Cha DT, Barker JL, Lo S, Manera RB (2004) Patterns of failure in relation to radiotherapy fields in supratentorial primitive neuroectodermal tumor. Int J Radiat Oncol Biol Phys 58(4):1171–1176PubMed

32.

Rickert CH, Probst-Cousin S, Gullotta F (1997) Primary intracranial neoplasms of infancy and early childhood. Childs Nerv Syst 13:507–513PubMedCrossRef

33.

Rorke LB (1983) The cerebellar medulloblastoma and its relationship to primitive neuroectodermal tumors. J Neuropathol Exp Neurol 42(1):1–15PubMed

34.

Rorke LB, Packer RJ, Biegel JA (1996) Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and childhood: definition of an entity. J Neurosurg 85(1):56–65PubMedCrossRef

35.

Rorke LB, Hart MN, McLendon RE (2000) Supratentorial primitive neuroectodermal tumour (PNET). In: Kleihues P, Cavenee WK (eds) Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARC Press, Lyon, pp 141–144

36.

Sawa H, Takeshita I, Kuramitsu M, Mannoji H, Machi T, Fukui M, Kitamura K (1986) Neuronal and glial proteins in medulloblastomas. Immunohistochemical study. Anticancer Res 6(5):905–909PubMed

37.

Schild SE, Scheithauer BW, Haddock MG, Wong WW, Lyons MK, Marks LB, Norman MG, Burger PC (1996) Histologically confirmed pineal tumors and other germ cell tumors of the brain. Cancer 78(12):2564–2571PubMedCrossRef

38.

Smits A, van Grieken D, Hartman M, Lendahl U, Funa K, Nistér N (1996) Coexpression of platelet-derived growth factor alpha and beta receptors on medulloblastomas and other primitive neuroectodermal tumors is consistent with an immature stem cell and neuronal derivation. Lab Invest 74:188–198PubMed

39.

Van Calenbergh F, D’Haen B, Dom R, Menten J, Plets C (1999) Secondary supratentorial anaplastic astrocytoma following treatment of medulloblastoma. Eur J Peadiatr Neurol 3(4):177–180CrossRef

40.

http://www.kinderkrebsinfo.de

Titel: A paediatric supratentorial primitive neuroectodermal tumour associated with malignant astrocytic transformation and a clonal origin of both components
verfasst von: Susanne A. Kuhn
Uwe-Karsten Hanisch
Kristian Ebmeier
Christian Beetz
Michael Brodhun
Rupert Reichart
Christian Ewald
Thomas Deufel
Rolf Kalff
Publikationsdatum: 01.04.2007
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Neurosurgical Review / Ausgabe 2/2007
Print ISSN: 0344-5607
Elektronische ISSN: 1437-2320
DOI: https://doi.org/10.1007/s10143-007-0069-5

Neu im Fachgebiet Chirurgie

Wie erfolgreich ist eine Re-Ablation nach Rezidiv?

23.04.2024 Ablationstherapie Nachrichten

Nach der Katheterablation von Vorhofflimmern kommt es bei etwa einem Drittel der Patienten zu Rezidiven, meist binnen eines Jahres. Wie sich spätere Rückfälle auf die Erfolgschancen einer erneuten Ablation auswirken, haben Schweizer Kardiologen erforscht.

Hinter dieser Appendizitis steckte ein Erreger

23.04.2024 Appendizitis Nachrichten

Schmerzen im Unterbauch, aber sonst nicht viel, was auf eine Appendizitis hindeutete: Ein junger Mann hatte Glück, dass trotzdem eine Laparoskopie mit Appendektomie durchgeführt und der Wurmfortsatz histologisch untersucht wurde.

Mehr Schaden als Nutzen durch präoperatives Aussetzen von GLP-1-Agonisten?

23.04.2024 Operationsvorbereitung Nachrichten

Derzeit wird empfohlen, eine Therapie mit GLP-1-Rezeptoragonisten präoperativ zu unterbrechen. Eine neue Studie nährt jedoch Zweifel an der Notwendigkeit der Maßnahme.

Ureterstriktur: Innovative OP-Technik bewährt sich

19.04.2024 EAU 2024 Kongressbericht

Die Ureterstriktur ist eine relativ seltene Komplikation, trotzdem bedarf sie einer differenzierten Versorgung. In komplexen Fällen wird dies durch die roboterassistierte OP-Technik gewährleistet. Erste Resultate ermutigen.

Update Chirurgie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Aktuelle BDC Leitlinien-Webinare

S3-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des Karpaltunnelsyndroms“

Karpaltunnelsyndrom BDC Leitlinien Webinare

CME: 2 Punkte

Das Karpaltunnelsyndrom ist die häufigste Kompressionsneuropathie peripherer Nerven. Obwohl die Anamnese mit dem nächtlichen Einschlafen der Hand (Brachialgia parästhetica nocturna) sehr typisch ist, ist eine klinisch-neurologische Untersuchung und Elektroneurografie in manchen Fällen auch eine Neurosonografie erforderlich. Im Anfangsstadium sind konservative Maßnahmen (Handgelenksschiene, Ergotherapie) empfehlenswert. Bei nicht Ansprechen der konservativen Therapie oder Auftreten von neurologischen Ausfällen ist eine Dekompression des N. medianus am Karpaltunnel indiziert.

Prof. Dr. med. Gregor Antoniadis

S2e-Leitlinie „Distale Radiusfraktur“

Radiusfraktur BDC Leitlinien Webinare

CME: 2 Punkte

Das Webinar beschäftigt sich mit Fragen und Antworten zu Diagnostik und Klassifikation sowie Möglichkeiten des Ausschlusses von Zusatzverletzungen. Die Referenten erläutern, welche Frakturen konservativ behandelt werden können und wie. Das Webinar beantwortet die Frage nach aktuellen operativen Therapiekonzepten: Welcher Zugang, welches Osteosynthesematerial? Auf was muss bei der Nachbehandlung der distalen Radiusfraktur geachtet werden?

PD Dr. med. Oliver Pieske

Dr. med. Benjamin Meyknecht

S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“

Appendizitis BDC Leitlinien Webinare

CME: 2 Punkte

Inhalte des Webinars zur S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“ sind die Darstellung des Projektes und des Erstellungswegs zur S1-Leitlinie, die Erläuterung der klinischen Relevanz der Klassifikation EAES 2015, die wissenschaftliche Begründung der wichtigsten Empfehlungen und die Darstellung stadiengerechter Therapieoptionen.

Dr. med. Mihailo Andric

Springer Medizin

Abstract

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 2/2007

Packing efficacy of hydrocoil embolic system: in vitro study using ruptured aneurysm model

Intraoperative management to prevent cerebrospinal fluid leakage after microvascular decompression: dural closure with a “plugging muscle” method

CCM1 gene deletion identified by MLPA in cerebral cavernous malformation

Marc S. Greenberg: Handbook of neurosurgery, 6th edn

Wolfgang Seeger: Standard variants of the skull and brain—an atlas for neurosurgeons and neuroradiologists

Combined motor and somatosensory evoked potentials for intraoperative monitoring: intra- and postoperative data in a series of 69 operations

Update Chirurgie