ANCA-assoziierte Vaskulitiden

Die Vaskulitiden repräsentieren neben den Arthritiden und Kollagenosen eine Gruppe der rheumatologischen Systemerkrankungen. Innerhalb der Vaskulitiden unterscheidet man zwischen Groß-: z. B. Riesenzellarteriitis, Mittel-: z. B. Polyarteriitis nodosa und Kleingefäßvaskulitiden: z. B. mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierte Vaskulitiden (AAV). Zu den AAV gehören neben der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), die mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA). Ihnen gemeinsam ist die Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße, die in fast jedem Organ auftreten kann sowie die Assoziation mit ANCA, die allerdings nicht obligat nachweisbar sein müssen. Die Therapie der AAV erfolgt heute, in Abhängigkeit von Stadium und Aktivität, initial durch eine remissionsinduzierende und nachfolgend durch eine remissionserhaltende Therapie auf der Basis randomisierter kontrollierter Studien. Neben Glukokortikoiden stellen konventionelle Immunsuppressiva, wie Methotrexat, Azathioprin oder Cyclophosphamid, Eckpfeiler der Therapie dar, wobei mit Rituximab ein erstes Biologikum mit seiner Zulassung im Jahr 2013 in die Therapie der schweren aktiven GPA und MPA Einzug gehalten hat.