Die Behandlung von Arrhythmien ist eine der wesentlichen Herausforderungen bei der Betreuung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH). Neben einer Herzinsuffizienz sind Rhythmusstörungen Hauptursache für Morbidität und Mortalität dieser Patienten. Supraventrikuläre Tachykardien (SVT) sind dabei wesentlich häufiger als ventrikuläre Arrhythmien und nicht nur mit sehr belastender Symptomatik verbunden, sondern häufig auch vergleichbar bedrohlich. Die Inzidenz hängt vom zugrunde liegenden Herzfehler, der Art und dem Zeitpunkt der Korrekturoperation ab. Für das Gesamtkollektiv der EMAH liegt die Inzidenz von SVT bei bis zu 50 % und steigt mit zunehmendem Alter und Zeitintervall seit der Korrekturoperation. Das Substrat für diese Tachykardien wird einerseits durch die strukturellen Veränderungen des Herzfehlers gebildet und andererseits ganz maßgeblich vom Ausmaß der Inzisionen und Fremdmaterialien bestimmt. Auch ungünstige hämodynamische Verhältnisse tragen durch Dehnung, Hypertrophie und Fibrose wesentlich zur Entstehung von Rhythmusstörungen bei. Sowohl SVT als auch ventrikuläre Tachykardien beruhen ganz überwiegend auf einem Makroreentry; fokale Tachykardien sind seltener.