In den letzten 20 Jahren hat es in der interventionellen Kinderkardiologie wesentliche Fortschritte gegeben. Dieser Beitrag beschreibt die aktuelle Situation bezüglich der am häufigsten durchgeführten Eingriffe im pädiatrischen Herzkatheterlabor. Aufgrund zahlreicher neuer Entwicklungen sind heutzutage bereits sehr viele Probleme von Patienten mit angeborenem Herzfehler (AHF) im Herzkatheterlabor lösbar. Aber nicht immer muss der Herzkathetereingriff die bessere Alternative zur Operation darstellen. Nur durch gute Zusammenarbeit aller beteiligter Disziplinen (Diagnostik, Intervention, Kinderherzchirurgie) kann die für den Patienten beste Lösung gefunden werden.
Hinweise
Redaktion
R. Kerbl, Leoben
K. Schmitt, Linz
Angeborene Herzfehler (AHF) gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Circa jedes 100. Baby kommt mit einem AHF auf die Welt. Abgesehen von den sehr komplexen AHF-Formen haben die betroffenen Neugeborene heutzutage i. Allg. eine sehr hohe Chance auf ein Leben mit guter Lebensqualität.
Hintergrund
In den letzten 20 Jahren hat es in der interventionellen Kinderkardiologie wesentliche Fortschritte gegeben: Fetale Interventionen ermöglichen, das Outcome der Patienten bei vorliegenden AHF bereits vor der Geburt zum Positiven zu beeinflussen. Die 3D-Rotationsangiographie vereinfacht komplexe interventionelle Eingriffe, und die Einführung der interventionellen Klappenimplantation im letzten Jahrzehnt war ein weiterer Meilenstein in der Entwicklung der interventionellen Kinderkardiologie. Hybrideingriffe, bei denen Kinderherzchirurg und Kinderkardiologe die Patienten gemeinsam im Hybrid-OP versorgen, ermöglichen neue, individuelle, maßgeschneiderte Problemlösungen.
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Die häufigsten Maßnahmen im Herzkatheterlabor betreffen Verschlüsse von Atriumseptumdefekten (ASD), Eingriffe am persistierenden Ductus arteriosus (PDA), im Aortenisthmus, an den Pulmonalarterien (PA) sowie an der Aorten- und Pulmonalklappe [21]. Der vorliegende Beitrag bietet hinsichtlich der häufigsten Eingriffe eine Übersicht über die aktuelle Situation, den State of the Art, die Grenzen sowie die Entwicklung und wesentlichsten Trends in der interventionellen Kinderkardiologie.
Verschlüsse
Atriumseptumdefekt
Seit der ersten interventionellen Versorgung eines ASD (Abb. 1) vor mehr als 40 Jahren werden heutzutage ca. drei Viertel aller im Bereich der Fossa ovalis liegender Vorhofseptumdefekte (ASD-II) im Herzkatheterlabor verschlossen. Komplikationen und Mortalität sind im Vergleich mit chirurgischen Interventionen geringer [7]. Seit 2011 existieren klare Richtlinien [12] über die Durchführung eines interventionellen ASD-Verschlusses. Dennoch gibt es hinsichtlich Indikation, Patientenalter und dem Vorgehen bei derartigen Eingriffen relevante Unterschiede zwischen den einzelnen Institutionen [23].
Retroaortaler Rand <5 mm stellt relative Kontraindikation für interventionellen ASD-Verschluss dar
Der mediane Altersdurchschnitt der Patienten beträgt meist etwa 5 bis 7 Jahre. Das größte Komplikationsrisiko hinsichtlich eines interventionellen ASD-Verschlusses besteht in der Erosion durch das „device“, die auch noch Jahre nach Durchführung des ASD-Verschlusses auftreten kann und der Häufigkeit mit ca. 0,3 % zu beziffern ist [32]. Auch wenn generell ein geringer aortaler Rand und „oversizing“ des Device als Risikofaktoren angeführt werden, ist es schwierig, Risikopatienten klar zu definieren, da der Mechanismus der Entstehung weiterhin unklar bleibt. Die Erosionsproblematik führte zur Änderung der Empfehlungen zum interventionellen ASD-Verschluss: Ein retroaortaler Rand von weniger als 5 mm wird nun als relative Kontraindikation für einen ASD-Verschluss angeführt. Ein solcher grenzwertiger Rand liegt jedoch mit einer Prävalenz von ca. 50 % aller Kinder, die zum ASD-Verschluss zugewiesen werden, vor. Die Änderung der Empfehlung bewirkte in den USA bereits, dass wieder vermehrt Kinder zum operativen ASD-Verschluss eingeteilt werden [22]. Ob neuere am Markt verwendete Verschlussmechanismen in Zukunft ein geringeres Erosionsrisiko mit sich bringen werden, kann anhand der mangelnden Datenlage noch nicht sicher beurteilt werden.
Der Großteil der Ventrikelseptumdefekt (VSD), die verschlossen werden müssen, liegt perimembranös (pmVSD). Der erste interventionelle VSD-Verschluss wurde 1988 von Lock et al. beschrieben [19]. Mittlerweise erzielt das interventionelle Vorgehen den chirurgischen Ergebnissen vergleichbare Resultate [26]. Im Jahr 2007 ermittelte allerdings eine retrospektive Multizenterstudie aus Europa eine im Vergleich zu den chirurgischen Ergebnissen insgesamt zu hohe, inakzeptable Atrioventrikular(AV)-Block-Rate von 4,8 % [8]. Ebenfalls zu beachtende Probleme stellen eine mögliche Beeinträchtigung der Aorten- und der Trikuspidalklappe (ca. 2,6 % der Fälle) sowie eine nicht zu vernachlässigende Rest-Shunt-Rate (ca. 3,1 % der Fälle; [33]) dar. Eine Hämolyse durch das Device kann in seltenen Fällen dessen operative Entfernung notwendig machen [24]. Somit ist das chirurgische Vorgehen an vielen Zentren weiterhin bei die bevorzugte Methode des Verschlusses perimembranöser VSD. Die extrem geringe Mortalität und das sehr niedrige AV-Block-Risiko unter 1 % [30] werden auch zukünftig Maßstäbe für den interventionellen VSD-Verschluss bleiben. Die Weiterentwicklung von neuen Verschlussmechanismen (Nit-Occlud® Lê VSD, mVSD-Occluder …) wird weitere Verbesserungen für den interventionellen Verschluss mit sich bringen.
Muskuläre Varianten
Auch wenn die meisten muskulären Ventrikelseptumdefekte (mVSD, Abb. 2) klein sind oder sich spontan verschließen, gibt es immer wieder solche, die verschlossen werden müssen. Im Vergleich zu den pmVSD ist der chirurgische Verschluss meist ungleich schwieriger, da der VSD für den Chirurgen über den üblichen transtrikuspidalen Zugangsweg im Trabekelwerk des rechten Ventrikels oft nur schwer zu finden ist. Daraus resultieren eine deutlich höhere Rest-Shunt‑, Komplikations- und auch Mortalitätsrate (einstelliger Prozentbereich) als beim pmVSD. Trotz der derzeitigen allgemeinen Tendenz zum frühzeitigen operativen VSD-Verschluss kann insbesondere bei kritisch kranken und sehr kleinen Neugeborenen das PA-Banding eine sinnvolle Alternative sein. Eine attraktive Entwicklung in diesem Zusammenhang stellt das selbstabsorbierbare PA-Banding dar [10].
Für größere, ältere Säuglingen und Kleinkinder stellt der interventionelle Verschluss eine mittlerweile sichere und gute Alternative zum chirurgischen Vorgehen dar. Bei sehr kleinen Patienten (<5 kgKG) bietet aufgrund vaskulärer Limitationen und technischer Schwierigkeiten der periventrikuläre Hybrideingriff ein gutes Lösungsmodell [34]. Hierbei kann der VSD nach Sternotomie mithilfe transösophagealer oder perikardialer Echokardiographie am schlagenden Herzen dargestellt und anschließend über eine direkte transkardiale Schleuse verschlossen werden.
Persistierender Ductus arteriosus
Mit 5–10 % ist der PDA einer der häufigsten angeborenen Herzfehler. Heute besteht ein allgemeiner Konsens, dass große, hämodynamisch relevante PDA verschlossen sowie kleine unbedeutende PDA offen gelassen werden können („silent duct“; [2]). Chirurgische Verschlüsse haben selbst bei Frühgeborenen mit <1000 gKG und <28 Gestationswochen (GW) eine hohe Erfolgsquote (nahezu 100 %) mit geringer Mortalitätsrate (<2 %, [1]).
Katheterintervention ist primäre PDA-Verschlussmethode bei Säuglingen und Kindern >3–5 kgKG
Im Jahr 1967 gelang es Portsman et al. erstmals, einen PDA interventionell zu verschließen [28]. Während anfänglich noch sehr große Schleusen (beachte: 13–28 F) benötigt wurden, hat sich mittlerweile die Schleusengröße auf 3–4 F reduziert, sodass die Katheterintervention die primär bevorzugte Verschlussmethode bei Säuglingen und Kindern >3–5 kgKG geworden ist. Die am häufigsten eingesetzten Verschlussmechanismen sind Coils (Abb. 3) und Occluder (Abb. 4).
Weitere Entwicklungen, wie z. B. der erst kürzlich auf den Markt gekommene AMPLATZER™ Duct Occluder II Additional Sizes (ADOIIAS), ermöglichen es zunehmend, PDA auch bei Neu- und Frühgeborenen <3 kg mit sehr guten Ergebnissen mithilfe der interventionellen Methode zu verschließen. Teilweise werden die Eingriffe direkt auf der Neugeborenenintensivstation ohne Durchleuchtung durchgeführt. Es gibt Studien, die eine geringere Morbidität und raschere Erholung als nach einem chirurgischen Eingriff belegen [25]. Dem steht eine jedoch nicht zu negierende Rate an Embolisationen und vaskulären Komplikationen gegenüber [3, 16].
Die häufigsten Lokalisationen für eine Stent-Implantation sind der Aortenisthmus sowie die PA bzw. der PA-Hauptstamm (meist bei Patienten mit M. Fallot und Varianten). Als eine weitere relevante Lokalisation für Stents in der Kinderkardiologie ist der Ductus arteriosus (ca. 14 % der Fälle) zu nennen. In der französischen Multizenterstudie von Hascoët et al. [14] verliefen diese Eingriffe in fast 97 % der Fälle erfolgreich, aber die periprozedurale Mortalitätsrate betrug ca. 1,3 %, und in 14,3 % Fälle traten Komplikationen, hiervon ein Viertel vaskulärer Art, auf. Die Komplikationsrate war insbesondere bei PDA-Stenting und „prestenting“ vor Pulmonalklappenimplantation am höchsten.
Pulmonalarterien-Stenting
Ein Eingriff an den PA findet zu 20 % bei Kindern im Alter unter einem Jahr statt, zu 67 % bei Kindern zwischen dem ersten und dem 18. Lebensjahr sowie bei nur ca. 13 % der Kinder im Alter darüber (Lewis et al. [17]). In ca. zwei Drittel der Fälle ist die linke PA betroffen. In ihrer Multizenterstudie ermittelten Lewis et al. eine Erfolgsrate von ca. 76 %. Die Komplikationsrate betrug ca. 14 % und die nicht ganz zu negierende Mortalitätsrate 1,7 %. Die meisten Komplikationen traten bei Kindern mit einem Körpergewicht unter 4 kg, bei Single-ventricle-Patienten sowie im Rahmen von Notfalleingriffen auf. Auch wenn mithilfe verbesserter Diagnostik (MRT, 3D-Rotationsangiographie) selbst komplexe Bifurkationsstenosen interventionell behandelt werden können, sollte nicht vergessen werden, dass die chirurgische Sanierung manchmal die bessere Alternative sein kann.
Aortenisthmusstenose
Ungefähr 5–7 % aller AHF betreffen eine Aortenisthmusstenose. Im Jahr 1982 gelang es Lock et al. erstmals, eine Aortenisthmusstenose interventionell zu dilatieren [18]. Seit 1991 werden Stents verwendet und seit 1999 gecoverte Stents. Insbesondere für ältere Kinder und Jugendliche sowie Erwachsenen stellt die Stent-Implantation mittlerweile die Methode der Wahl dar. Fast immer kann ohne nennenswerte Reinterventionsraten [15] eine ausreichende Reduktion des Druckgradienten im Katheterlabor erreicht werden.
Die Ballonangioplastie kommt in erster Linie bei Restenosen nach chirurgischen Eingriffen zu Einsatz. Diese wird derzeit an den meisten Zentren (noch?) bei Neugeborenen und Säuglingen anstelle des Kathetereingriffs durchgeführt. Vaskuläre Zugangsprobleme sowie fehlende implantierbare Stents, die bis auf Erwachsenengröße dilatiert werden können, stellen nach wie vor das größte Hindernis für den interventionellen Zugang dar. Brechbare [35] oder auch bioadsorbierbare [29] Stents werden evtl. zukünftig auch in diesen Fällen eine Alternative zur Operation werden.
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Duktus-Stents
Erstmals 1992 wurde über ein Duktus-Stenting als Alternative zum systempulmonalarteriellen Shunt von Gibbs et al. berichtet [13]. Obwohl anfängliche Ergebnisse nicht vielversprechend waren, ist der Duktus-Stent inzwischen durch verbesserte Techniken eine Alternative zum chirurgischen Eingriff bei Single-ventricle-Physiologie geworden. Hier gewährleistet er die Aufrechterhaltung der pulmonalarteriellen und in manchen Zentren auch der systemarteriellen Zirkulation (hypoplastisches Linksherzsyndrom: „Giessen procedure“). Insbesondere bei duktusabhänigigem PA-Flow zeigt der Stent Vorteile gegenüber dem chirurgischen Eingriff, bei allerdings etwas erhöhten Reinterventionsraten [5].
Klappeninterventionen
Klappendilatationen
Seit den ersten Klappendilatationen ist die interventionelle Aorten- und Pulmonalklappensprengung die Methode der Wahl zur Behandlung von stenotischen Semilunarklappenvitien geworden. Während v. a. die Pulmonalklappensprengung bei Patienten nach dem 1. Lebensjahr exzellente Ergebnisse vorweisen kann [27], erfolgt der Eingriff an Aortenvitien meist palliativ und wird durchgeführt, um ein möglichst langes Intervall zum Aortenklappenersatz zu erzielen. Soulatges et al. [31] bezifferten die Operationsfreiheit 5, 10 und 20 Jahre nach Aortenklappendilatation mit 82, 72 bzw. 66 %. Vor allem bei grenzwertig kleinen Ventrikeln mit nur kleinem Aortenklappendurchmesser sollte aber eine neonatale Ross-Operation in Erwägung gezogen werden. Während Studien existieren, die dem chirurgischen und dem interventionellen Verfahren ähnliche Ergebnisse bescheinigen [31], gibt es in den letzten Jahren kritische Stimmen, die meinen, dass verbesserte Techniken der Klappenrekonstruktionschirurgie bessere Ergebnisse ermöglichen könnten [4, 11].
Klappenimplantationen
Ungefähr 20 % aller AHF benötigen wiederholte Eingriffe an der Pulmonalklappe. Mit der ersten Implantation einer Pulmonalklappenprothese (Melody™; Abb. 5) zur Jahrhundertwende schuf Bonhoeffer die Möglichkeit, diesen Eingriff auch interventionell durchzuführen [6]. Die Melody™-Prothese besteht aus einer Rinderjugularvenenklappe, die in einen Platinum-Iridium-Stent eingenäht ist. Das größte Risiko der perkutanen Pulmonalklappenprothesenimplantation stellt bei ca. 5 % der Patienten die Kompression der Koronararterien dar. Mithilfe des „prestenting“ (Stent-Implantation direkt vor der Klappenimplantation) konnten Risiken, wie Stent-Fraktur und Ruptur des Conduits, deutlich minimiert werden. Weitere Komplikationen bestehen in einer nicht zu negierenden, etwas höheren Endokarditisrate (2–6 % [20]) und in sehr seltenen Fällen in der Ruptur eines meist kalzifizierten Homografts. Für eine Klappenimplantation zu weit dilatierte rechtsventrikuläre Ausflusstrakte und vaskuläre Zugangsprobleme bei einer derzeit notwendigen Schleusengröße von 22 F sind ebenfalls Limitationen.
„Prestenting“ mindert Risiken wie Stent-Fraktur und Conduit-Ruptur
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Die Melody™-Prothese wurde aber auch schon in Trikuspidal‑, Mitral- und bei Patienten mit Fontanphysiologie sogar in Neoaortenposition entweder in Form von perkutanen Interventionen oder Hybrideingriffen mit guten Ergebnissen implantiert [9]. Neue Entwicklungen wie z. B. das native Outflow Tract Device (Fa. Medtronic, Dublin, Irland), die Venus P Valve (Fa. Venus Medtech, Hanzhou, China) und SAPIEN XT (Fa. Edwards Lifescience, Irvine, CA, USA) werden hoffentlich weiteren Patienten die Notwendigkeit einer chirurgischen Lösung ersparen. Vermutlich ist es ebenso nur noch eine Frage der Zeit, bis auch eine interventionelle Aortenklappenprothesenimplantation für Kinder verfügbar sein wird.
Aufgrund der Entwicklung immer kleinerer Schleusen, diverser neuer Verschlussmechanismen und der Möglichkeit, Klappen interventionell zu implantieren, sind heutzutage sehr viele mit AHF einhergehende Probleme im Herzkatheterlabor lösbar.
Nicht immer ist der Herzkathetereingriff die bessere Alternative zur chirurgischen Operation. Unabhängig von allgemeinen Trends, Richtlinien und Entwicklungen wird stets die beste Lösung für den einzelnen Patienten nur durch gute Zusammenarbeit zwischen den einzelnen Subdisziplinen in Abwägung der eigenen vorhanden Ressourcen und Expertise gefunden.
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt
C. Prandstetter gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
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