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Erschienen in:
01.05.2006 | Kasuistiken
Angeborenes Ektropium bei Ichthyosis congenita mitis und gravis
Erschienen in: Die Ophthalmologie | Ausgabe 5/2006
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Hintergrund
Eine generalisierte, diffuse Verhornungsstörung der Haut zum Zeitpunkt der Geburt wird als kongenitale Ichthyose bezeichnet. Nach klinischen Gesichtspunkten und Ausprägung unterscheidet man drei Formen: Ichthyosis congenita mitis, tarda und gravis. Die gesamte Haut der Kinder ist von einem pergamentartigen, knittrigen Hornpanzer bedeckt. Die Desquamation beginnt nach der Geburt und kann mehrere Wochen dauern. Am Auge bedingen die Hautveränderungen eine Verkürzung der vorderen Lidlamelle, was wiederum zur Ausbildung eines Ektropiums führen kann, wobei das Oberlid meist stärker betroffen ist. Mögliche Komplikationen sind eine chronische palpebrale und bulbäre Konjunktivitis mit Keratinisierung sowie eine Keratopathia e lagophthalmo. Anhand zweier Fallberichte werden die unterschiedlichen Verläufe der Ichthyosis congenita mitis und gravis dargestellt.
Patienten und Methoden
Patient 1 (Ichthyosis congenita mitis): Ein männliches Frühgeborenes wurde in der 34+2. SSW per Sectio entbunden. Der gesamte Körper des Kindes war bei Geburt mit einem zellophanartigen Hautpanzer bedeckt, beide Augen wiesen ein Ober- und Unterlidektropium auf, welches besonders bei forciertem Lidschluss deutlich wurde. Durch die Applikation von Externa und spontane Desquamation ging das Ektropium zurück. Patient 2 (Ichthyosis congenita gravis): Ein männliches Frühgeborenes kam in der 35+4. SSW per Kaiserschnitt zur Welt. Bei der Geburt zeigte sich das Vollbild eines Harlekinfetus mit Kollodiumhaut, einem dadurch bedingten, beidseitigen Ober- und Unterlidektropium und fischmaulartigem Mund sowie rudimentären Ohrmuscheln. Das Kind verstarb am 14. Lebenstag an einer Septikämie.
Schlussfolgerung
Bei milder Form der Ichthyosis congenita mitis ist meist keine operative Lidkorrektur erforderlich. In schweren Fällen kann eine Hauttransplantation nötig sein. Verschiedene Quellen von Transplantatmaterialien werden diskutiert.