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Erschienen in:
06.02.2019 | Aphthen | Leitthema
Behçet-Syndrom
Erschienen in: Gefässchirurgie | Ausgabe 2/2019
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Das Behçet-Syndrom (BS) (auch Admantiades-Behçet-Syndrom oder Morbus Behçet) ist eine seltene, systemische Vaskulitis, die durch orale Aphthen, Genitalgeschwüre, entzündliche Augenveränderungen und andere systemische Manifestationen gekennzeichnet ist. Es kommt am häufigsten in der eurasischen Bevölkerung entlang der „Seidenstraße“ vor, die sich von Ostasien bis zum Mittelmeerraum erstreckt. Die Ursachen für das BS sind unbekannt: Es werden sowohl autoinflammatorische als auch autoimmunologische Prozesse angenommen, die durch einen infektiösen oder umweltbedingten Auslöser bei genetisch veranlagten Personen zum entzündlichen Krankheitsbild führen.
Entsprechend der „Chapel-Hill-Nomenklatur“ für Vaskulitiden wird das BS als Vaskulitis variabler Gefäßkaliber klassifiziert. Es sind sowohl Arterien als auch Venen betroffen. Dies führt u. a. zu einem sehr variablen Krankheitsgeschehen, das durch einen schubartigen Verlauf mit sehr unterschiedlicher Symptomatik und variabler Organmanifestationen gekennzeichnet ist. Ein lebensbedrohlicher Verlauf kann sich bei Beteiligung des Magen-Darm-Trakts, des Nervensystems und der großen Gefäße entwickeln. Entsprechend sind eine frühe Diagnose und adäquate Behandlung zu fordern. Die Therapie des BS umfasst heute ein breites Spektrum antiinflammatorischer und immunmodulatorischer Wirkstoffe mit zunehmender Bedeutung von Biologika und „small molecules“.