Das Kleine-Levin-Syndrom

Das Kleine-Levin-Syndrom (KLS) ist eine seltene, ein- bis mehrmals jährlich auftretende Erkrankung, die zu den Hypersomnien zentralen Ursprungs gehört und meist im 2. Lebensjahrzehnt nach Infektionen, Schlafentzug, Alkoholkonsum oder Bagatelltraumen erstmals auftritt. Frühe Manifestationen mit Hypersexualität in den symptomatischen Phasen können Prädiktoren für einen langen Verlauf sein, der zwischen 1 und 27 Jahren liegt. Wegen fehlender biologischer Marker ist die Erkrankung bei Erstmanifestation schwer zu erkennen. Die in der Literatur geschilderte klassische Trias von Hypersomnie, Hyperphagie und Hypersexualität ist nur bei 45 % vorhanden. Im Vordergrund steht klinisch die Hypersomnie mit Veränderung der Wahrnehmung und des Verhaltens. Die Bildgebung konnte bei Subtraktionsaufnahmen von Perfusionsuntersuchungen während symptomatischer und asymptomatischer Phasen eine Minderperfusion des linken Hypothalamus, Thalamus, Basalganglien, der medialen und dorsolateralen frontalen und temporalen Regionen feststellen. Bei den wenigen Patienten, die in den asymptomatischen und symptomatischen Phasen Lumbalpunktionen hatten, fanden sich intermediäre, leicht erniedrigte Hypocretin-1-Werte. Metaanalysen zeigen einen guten therapeutischen Effekt von Stimulanzien auf das Symptom Tagesschläfrigkeit. Lithium verringert Frequenz und Dauer der symptomatischen Phasen.

Da von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen wird, sollte bei Jugendlichen mit rezidivierenden Hypersomnien immer differenzialdiagnostisch an das Vorliegen eines KLS gedacht werden.